Abstract
Forstørret vestibular akvedukt (EVA) syndrom er en vanlig medfødt indre øret misdannelse preget av en vestibular akvedukt med en diameter større enn 1,5 mm, blandet eller sensorineural hørselstap som varierer fra mild til dyp, og vestibulære lidelser som kan være til stede med en rekkevidde fra mild ubalanse til episodisk objektiv vertigo. I vår studie presenterer vi tilfelle av en pasient med ensidig forstørret vestibulær akvedukt og bilaterale endolymfatiske hydrops (EH). EH ble bekreftet gjennom anamnestisk historie og audiologiske eksamener; EVA ble diagnostisert ved hjelp AV HØYOPPLØSELIGE CT-skanninger og MR-bilder. Terapi inkluderte intratympanisk infusjon av kortikosteroider med en signifikant hørselsforbedring, mer tydelig i øret kontralateralt TIL EVA. SELV om DE fleste sannsynligvis urelaterte, EVA OG EH kan presentere med lignende symptomer og derfor den diagnostiske workup bør alltid inneholde de riktige trinnene for å utføre en korrekt diagnose. Sammenhengen mellom progresjon av hørselstap og hodetrauma hos pasienter med DIAGNOSEN EVA syndrom er fortsatt usikker, men disse personene bør rådes til å unngå aktiviteter som øker intrakranielt trykk for å hindre ytterligere hørselsforringelse. Intratympanic behandling med steroider er en trygg og godt tolerert prosedyre som har vist sin effekt i hørsel, tinnitus, og vertigo kontroll I EH.
1. Innledning
hos voksne presenterer vestibulær akvedukt en diameter på 0,4–1,0 mm, med en gjennomsnittsverdi på 0,62 mm . Forstørret Vestibulær Akvedukt (EVA), en av de vanligste medfødte indre øremisdannelsene, er preget av en vestibulær akvedukt med en anteroposterior diameter på 1,5 mm eller mer, målt halvveis mellom felles crus og operculum .
Klinisk presentasjon inkluderer audiologiske og vestibulære symptomer som ofte etterligner andre mellom-og indre øreforstyrrelser som otosklerose og endolymfatiske hydrops (EH) . Blandet eller sensorineural hørselstap (SNHL) er rapportert i 59-94% av tilfellene, ofte forbundet med tinnitus og auditiv fylde. Hørselstap varierer fra mild til dyp, varierende fra svingende til progressiv eller plutselig; hørselsfluktuasjoner kan skje etter relativt mindre hodetrauma. Blandet hørselstap kan støttes av hypotesen om AT EN EVA introduserer et tredje mobilvindu i det indre øret . Vestibulære symptomer hos PASIENTER MED EVA syndrom har en prevalens på mellom 14 og 73% avhengig av studien og varierer fra alvorlig episodisk svimmelhet til sporadisk ustøhet hos voksne, mens inkoordinering og ubalanse dominerer hos barn .
Diagnose AV EVA syndrom er radiologisk. Computertomografi (CT) – skanning viser den benete labyrintanatomien, og en aksial CT med 1,5 mm seksjoner gir generelt den beste utsikten over vestibulær akvedukt fra vestibulen til den bakre overflaten av petrousbenet . Magnetic Resonance Imaging (MRI), spesielt På t2-vektede bilder, tillater visualisering av membranøs labyrint og er den eneste avbildningsteknikken som muliggjør visualisering av den ekstraosseøse delen av endolymfatiske sac. Tredimensjonale rekonstruksjoner FRA MR-datasett er ofte nyttige for å oppdage sac og andre indre ørestrukturer og bedre definere deres morfologiske egenskaper, slik AT MR anses å være overlegen CT I EVA-evaluering av noen forfattere .
ingen behandlingsprotokoll FOR EVA-syndrom ble vist å være ensartet vellykket i å stoppe sykdomsprogresjonen; cochleaimplantasjon er den optimale løsningen for gjenoppretting av hørselstap når det foreligger stort hørselstap .
Intratympanisk kortikosteroidbehandling for indre øresykdommer ved direkte injeksjon i mellomøret har fått stor popularitet de siste årene, og presenterer flere fordeler som økt legemiddelkonsentrasjon i målorganet, redusert systemisk steroideksponering og reduserte systemiske bivirkninger. Effektene av kortikosteroidbehandling i det indre øret er basert på deres antiinflammatoriske og immunosuppressive handlinger i tillegg til deres regulatoriske rolle i ionisk homeostase som de virker på kaliumtransport, og forbedrer vannbalansen i det indre øret .
mange audiovestibulære symptomer funnet I EVA syndrom er felles med andre indre øret lidelser SOM EH; differensialdiagnose er derfor viktig for en korrekt diagnostisk og terapeutisk behandling av disse pasientene. I dette papiret beskriver vi tilfellet av en pasient med en historie med bilateral EH og en radiologisk diagnose AV EVA i venstre øre, sammen med en detaljert beskrivelse av diagnostisk opparbeidelse og terapeutisk tilnærming.
2. Case Presentasjon
en 39 år gammel mann ble innlagt TIL ENT-avdelingen i vår institusjon med en fireårig historie med svingende bilateral SNHL, assosiert med akutt objektiv svimmelhet, kvalme og oppkast (4-8 episoder/år); svimmelhetsangrepene, som varer fra 15 minutter til tre timer, ble ofte ledsaget av hodepine. Pasienten hadde ingen historie med akustisk traumer og / eller støyeksponering og hadde en tidligere glyceroltest positiv FOR EH.
etter innleggelse gjennomgikk pasienten en FULLSTENDIG ENT-undersøkelse med otoskopi, Ren Toneaudiometri (PTA), Akustisk Immittance-Test, Transient Evoked Otoakustiske Utslipp (TEOAEs), Forvrengningsprodukter Otoakustiske Utslipp (DPOAEs), Tympanometri, Cervical Vestibular Evoked Myogenic Potentials (cVEMPs) og kaloritest.
PTA ble utført i et lydisolert rom og ren tone terskler for hver side ble målt ved frekvenser av 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, og 8000 Hz; Air-Bone Gap (ABG) ble målt ved frekvenser på 250, 500, 1000, 2000 Og 4000 Hz. En standard 226 Hz tone tympanometri sonde ble utført for å utelukke eksterne og mellomørepatologier. TEOAEs og DPOAEs ble tatt opp i et lyddempet kammer med ET ILO-92 instrument (Amplifon, Milano, Italia). Teoaer ble fremkalt gjennom 80-85 dB SPL stimuli, med en stimuleringshastighet mindre enn 60 stimuli per sekund, levert gjennom en sonde satt inn i den eksterne hørskanalen. DPOAEs ble registrert med to akustiske stimuli (rene toner) ved to frekvenser (dvs.,,) og to intensitetsnivåer (dvs., , ). cVEMPs ble testet med binaural samtidig stimuleringsmetode, ved hjelp Av En Amplaid MK22 polygraph (Amplifon, Milano, Italia). Elektrodene ble plassert som indikert Ved Colebatch et al. ; under opptaket ble pasienten instruert til å heve hodet fra puten for å aktivere den bilaterale sternocleidomastoidmuskel. En stimulus med en frekvens på 500 Hz ble presentert til ett øre gjennom en hodetelefon med en intensitet på 130 dB; analysevinduet var 100 ms. Analysen ble utført på amplituder av den første positive-negative topp, P13-N23, og topp latenser Av P13 Og N23. Gjennomsnittet av to målinger ble tatt for å definere amplituder og latenser . Kaloritest ble utført I Henhold Til Fitzgerald-Hallpike-metoden: hvert øre ble vannet irrigert i 40 sekunder ved temperaturer på 44°C og 30°C.
Diagnosen ble fullført GJENNOM CT-skanning og MR. CT-skanning ble utført uten kontrastadministrasjon og ved hjelp av en spiralformet oppkjøpsteknikk: de temporale beinbildene ble anskaffet med aksiale fly og evaluert på skrå, koronale og sagittale fly. MR-bilder ble oppnådd på En 1,5-T superledende MR-skanner (Philips INTERA). Målrettet avbildning av de vaskulære og nervestrukturene i pontocerebellarvinkelen ble utført ved bruk av aksiale 3-dimensjonale tungt T2-vektede bilder (3D TSE T2 WIs) og TSE T1-vektede bilder (tse T1 WIs) med en skive tykkelse på henholdsvis 0,5 mm og 3 mm. Coronal T2 WIs ble oppnådd ved hjelp av ortogonale fly til den lange aksen av den indre øregang og med skrå parasagittal og paracoronal fly(MPR formatert bilder-skive tykkelse varierer mellom 0,4 mm og 3 mm).
PTA viste en terskel på 95,9 dB og EN ABG på 42,5 dB i venstre øre og en terskel på 97,70 dB og EN ABG på 17,5 dB i høyre øre (Figur 1 (a)). TEOAEs, DPOAEs og VEMPs var fraværende bilateralt. Tympanometri presenterte en type a tympanogram. Den kaloriske labyrintstimuleringen avslørte bilateral normorefleksi. Audiologiske tester og historie med bilateralt fluktuerende sensorineural hørselstap, mer tydelig i høyre side, og vertigo angrep var tankevekkende for en DIAGNOSE AV EH. Temporal bein CT avslørte en 2, 2 mm dilatasjon av venstre vestibulær akvedukt. Et lite (diameter: 2,6 mm) område med endret signalintensitet var tydelig i venstre vestibul (Figur 2). Forstørrede endolymfatiske kanaler og sekker ble sett PÅ MR (Figur 3) i venstre side. CT-og MR-bilder ble også evaluert for cochlear dysplasi, cochlear-vestibulær dysplasi og modiolar hypoplasi basert på publiserte kriterier . Ingen ytterligere misdannelser i det indre øret ble observert hos denne pasienten.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
under lokalbedøvelse (10% lidokain, spray) ble pasienten behandlet med bilateral intratympanisk prednison (5 mg / mL) en gang daglig i tre påfølgende dager, etterfulgt av 7 dagers behandlingssuspensjon og ytterligere 3 dagers injeksjoner, ved bruk av en 25-gauge spinalnål satt inn i den posteroinferior delen av trommehinnen. Ren tone audiometri, TEAOEs, DPOAEs, tympanometri, VEMPs, og kalori test ble gjentatt etter 8 dager og en, tre og seks måneder. PTA-verdier en måned etter den første injeksjonen var 86,8 dB MED EN ABG på 28,75 dB i venstre øre og 62,7 dB med EN ABG på 12,5 dB i høyre øre (Figur 1 (b)). Terskel endret seg ikke vesentlig på alle oppfølgingstidspunkter. Teoaer, Dpoaer og VEMPs var bilateralt fraværende før og etter intratympanisk behandling. Den kaloriske labyrintstimuleringen viste en bilateral normorefleksi på alle tidspunkter.
3. Diskusjon
årsakene TIL EVA syndrom er for tiden ukjente. Ulike forfattere har antydet en blokkering av indre øreutvikling i løpet av den femte uken av embryonalt liv, når veksten er maksimal, og en unormal kommunikasjon mellom subaraknoidrommet og det indre øret .
Kliniske manifestasjoner I EVA syndrom er variable, noe som tyder på at det kan være relatert ikke bare til anatomiske abnormiteter i det indre øret, men også til fysiologi av auditive og vestibulære systemer. I denne saksrapporten er det to viktige aspekter å vurdere at hvis det blir savnet, kan det føre til feil diagnose: pasienten hadde en lang historie med bilateral hørselsfluktuasjon og episoder av svimmelhet, som tyder på en diagnose av bilateral EH. Men svingninger i hørselen kan også bli funnet I EVA pasienter, ofte etter relativt mindre hodeskader; slike svingninger er imidlertid ikke vanligvis forbundet med vertigo angrep . I denne pasienten kan den langvarige historien om typisk forening av hørselsfluktuasjon og svimmelhetskrise, assosiert med tidligere innsamlede audiologiske bevis, inkludert en positiv glyceroltest FOR EH og positiv respons på systemisk og intratympanisk terapi, med rimelighet bekrefte diagnosen sameksisterende bilateral EH. Det andre elementet er tilstedeværelsen av bilateralt hørselstap i tilfelle ensidig EVA. I slike tilfeller er hørselstap i øret kontralateralt TIL EVA vanlig; flere forfattere rapporterte at ensidig EVA også kan presentere et kontralateralt hørselstap, noe som tyder på at ensidig EVA kan være en bilateral prosess til tross for ensidig bildeoppdagelse . I denne pasienten, men mens radiologiske bevis bekreftet diagnosen VENSTRE SIDE EVA, audiologiske tester og, spesielt, historie var også tankevekkende for en samtidig bilateral EH.
SELV OM EVA er en medfødt lidelse, noen forfattere foreslått at hørselstap I EVA syndrom er ervervet som det har blitt rapportert å være utløst av mindre hodeskader . DET er ingen avtale om sammenhengen mellom hodetrauma og hørselstap HOS EVA. Ulike forfattere foreslo at cochlear skade kunne skyldes kjemisk skade på Cortis organ ved hyperosmolar endolymfatisk sac innhold etter refluks fra sac etter hodeskade og ved svikt i stria vascularis ionbyttermekanismen . En annen mulig forklaring kan finnes i en direkte innvirkning på sneglehuset, forårsaker en forbigående sjokkbølge på pasientens akvedukt etterfulgt av intracochlear membran ruptur, spesielt når unormalt er til stede på dette nivået . En nylig systematisk gjennomgang av progressivt hørselstap og hodetrauma i EVA fant at 39,6% av pasientene MED SNHL i EVA syndrom rapporterer en historie med hodeskade, og om lag 12% rapporterer en traumeassosiert progresjon, og konkluderer med at selv om langsiktig progressivt hørselstap er vanlig I EVA syndrom, er dets tilknytning til hodetrauma ikke sterkt støttet . Imidlertid er ytterligere histopatologiske studier nødvendige for endelige konklusjoner.
den totale forekomsten av vestibulære endringer hos PASIENTER MED EVA syndrom varierer fra 12 til 86% . Emmett anmeldt 26 pasienter MED EVA syndrom, rapporterer en 12% forekomst av vestibulære symptomer; Jackler et al. rapportert en 30% forekomst av vestibulære symptomer hos en serie på 17 pasienter; Berrettini et al. fant at 13/15 pasienter (86%) presenterte vestibulær hypofunksjon eller arefleksi; Sugiura et al. undersøkt 17 pasienter MED EVA syndrom, 12 av dem (71%) refererte til episodisk svimmelhet. Vestibulær dysfunksjon etiologi er fortsatt uklart; det har blitt antatt at tilbakeløp av hyperosmotisk væske inn i den basale enden av cochlear kanalen kan fremkalle svimmelhet, mens degenerasjon av vestibulære hårceller på grunn av osmotisk og kjemisk ubalanse kan være en annen mekanisme for skade . Sheykholeslami et al. målt VEMPs hos tre pasienter MED ET EVA-syndrom som tidligere hadde gjennomgått vestibulær testing med normale resultater og viste lavere VEMP-terskelscore hos disse pasientene, noe som indikerer en mulig saccular dysfunksjon. I vår studie var VEMPs bilateralt fraværende før og etter intratympanisk behandlingsterapi som viste en permanent saccular skade.
i sammenligningen AV MR – og CT-skanning for diagnose AV ET EVA-syndrom, foreslår dagens litteratur at begge teknikkene er komplementære for å identifisere strukturelle endringer . MR presenterer imidlertid noen fordeler: faktisk, siden endolymfatisk sac ikke normalt kan identifiseres hos pasienter uten EVA, representerer positiv identifisering av denne strukturen en enkel diagnostisk metode. I TILLEGG gir MR en klar vurdering av cochlear nerveintegritet, abnormiteter i sentralnervesystemet og tilstedeværelsen av nonossifying indre øreobstruksjon som ikke er tydelig PÅ CT . MR har også blitt foreslått for å diagnostisere EH. En studie Fra Naganawa et al. VISTE AT EH kan visualiseres ved hjelp av 3-T MR utført 4 timer etter intravenøs injeksjon av gadolinium . Nylig, Sone et al. undersøkte FOREKOMSTEN AV EH hos pasienter MED EVA syndrom ved HJELP AV 3T MR og korrelerte bildedata om GRADEN AV EH i cochlea og vestibulen med kliniske symptomer og hørselsnivåer hos 9 pasienter . I dette tilfellet ble pasienten studert ved hjelp AV EN 1,5 T MR SOM på grunn AV sin oppløsning ikke kunne bekrefte EH; derfor var diagnosen basert på kliniske og anamnestiske data.
denne pasienten ble behandlet med intratympanisk injeksjon av kortikosteroider med delvis hørselsgjenoppretting, mer tydelig i høyre side, og en forbedring av vertigosymptomer. Som forventet ble de større fordelene ved hørselsgjenoppretting etter kortikosteroidbehandling sett i øret kontralateralt TIL EVA. En av de forste rapportene om effekten av intratympanisk behandling av steroider for EH viste en 80% forbedring i vertigo . Etterpå har flere studier på intratympanisk behandling FOR EH blitt publisert som viser forskjellige resultater på hørsel og svimmelhet: valget av steroider, variasjonen i konsentrasjonen og utfallsmålinger kan forklare variabiliteten av de publiserte resultatene. Nylig Viste Itoh Og Sakata en signifikant kontroll av svimmelhet hos 82% av de behandlede pasientene etter intratympanisk behandling med deksametason (4 mg/ml, daglig injeksjon i 5 påfølgende dager) . Etter forfatterens mening er intratympanisk injeksjon for behandling av labyrintiske følelser som EH en prosedyre som maksimerer legemiddelkonsentrasjonen i cochlea og minimerer systemisk formidling: den høye konsentrasjonen av topic steroider i cochlea kan rettferdiggjøre den høye prosentandelen av remisjon observert i nyere erfaringer.
i litteraturen er det etter forfatterens kunnskap bare en saksrapport av en pasient MED EVA syndrom OG EH, der forfatterne antydet at de to forholdene kan skyldes en vanlig primær dysfunksjon av indre ørevæskehomeostase . Selv om dette fysiopatologiske fellesgrunnlaget ikke kan bekreftes, er det alltid nødvendig hos PASIENTER med EVA å også undersøke mulige sameksisterende uavhengige indre øreforstyrrelser som EH, spesielt når en suggestiv historie for endolymfatiske hydrops er tilstede. Konsekvent er det alltid nødvendig å utføre en gjennomtenkt radiologisk undersøkelse MED CT-skanning og MR hos pasienter med audiovestibulære symptomer som tyder på en indre øreforstyrrelse.
PASIENTER med DIAGNOSE AV EVA, i nærvær AV brukbar hørsel, bør rådes til å unngå kontaktsporter eller aktiviteter som øker intrakranielt trykk for å forhindre hørselstap eller ytterligere hørselsforringelse. Intratympanic behandling med steroider er en trygg og godt tolerert prosedyre som har vist sin effekt i hørsel, tinnitus, og vertigo kontroll I EH.
Interessekonflikter
forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikter.