Abstract
het lendenpijn hematuriesyndroom (LPHS) vormt een aanzienlijke belasting, zowel voor patiënten met de ziekte als voor degenen die betrokken zijn bij medische behandeling en diagnose. Tot op heden blijft de diagnose van LPHS er een van uitsluiting, met enige speculatie met betrekking tot de omvang van de werkelijke pathologie. We rapporteren ureteroscopische bevindingen in 2 gevallen van LPHS. Deze bevindingen bieden objectieve bevestiging van onderliggende pathologie in een moeilijk te beheren ziekteproces.
1. Inleiding
Loin pain hematuria syndrome (LPHS) beschrijft een constellatie van klinische kenmerken, waaronder recidiverende pijn in de flank en intermitterende hematurie zonder een gemakkelijk identificeerbare oorzaak . Historisch gezien is LPHS geassocieerd met psychiatrische aandoeningen en wordt het nu algemeen beschouwd als een soort somatoform pijnstoornis . Multidisciplinaire pijnbeheersingsstrategieën omvatten analgetica, zenuwblokkade, nierdenervatie en/of nefrectomie met autotransplantatie . Hoewel sommige studies suggereren dat de prognose op lange termijn meestal uitstekend is , zouden veel urologen en patiënten dit betwisten.
2. Methoden
twee patiënten met ernstige chronische pijn in de flank, gekenmerkt door intermitterende Grove hematurie, werden geëvalueerd nadat laboratoriumonderzoek en radiografische evaluatie er niet in slaagden een herkenbare pathologie af te bakenen, waardoor het vermoeden van een diagnose van LPHS ontstond. Patiënten ondergingen een ureteroscopische evaluatie met behulp van een no-touch techniek. Ureteroscopische evaluatie werd uitgevoerd op de zijde waar de patiënt pijn meldde en/of bloederige efflux werd waargenomen vanuit de ureterale opening.
na geïnformeerde toestemming en inductie van algehele anesthesie werd een visuele controle van de blaas uitgevoerd met behulp van een 19 Fr stijve cystoscoop. Vervolgens werd een 6/7. 5 Fr Wolf semirigide ureteroscoop ingebracht en de ureterale opening van de symptomatische zijde cannuleerde zonder het gebruik van een geleidingsdraad. De ureteroscoop werd Geavanceerd onder direct zicht met het gebruik van minimale handirrigatie van zoutoplossing, met behulp van een Boston Scientific single-action pomp. Semirigide ureteroscopie werd gebruikt tot het niveau van de proximale ureter. Een Boston Scientific sensor guidewire (0,035″) werd door het werkkanaal naar de punt van de ureteroscoop en de ureteroscoop werd vervolgens teruggetrokken, met behulp van intermitterende fluoroscopie om te bevestigen dat de guidewire niet verder ging dan het punt van ureteroscopische inspectie. De Olympus URF-P3 flexibele ureteroscoop werd vervolgens teruggeladen over de floppy-punt van de sensordraad en geavanceerde onder fluoroscopische begeleiding tot het punt van laatste inspectie, waarna de geleidingsdraad werd verwijderd. Vervolgens werd met de flexibele ureteroscoop een systematische inspectie van het gehele opvangsysteem uitgevoerd, waarbij gedurende de hele procedure een minimale irrigatie werd toegepast. Een Holmiumlaser werd op stand-by gehouden in het geval dat pathologie moest worden geà dentificeerd en met succes kon worden opgeheven. Na voltooiing van de procedure werd de ureter geïnspecteerd omdat de ureteroscoop werd ingetrokken om te beoordelen of er sprake was van letsel, en omdat er geen ureterale stent werd vastgesteld, werd er geen ureterale stent op zijn plaats gelaten.
3. Resultaten
patiënt 1 is een 26-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van 3 jaar van ernstige pijn in de rechterflank en ernstige hematurie vanaf 2003. Haar pijn werd beschreven als steken en in de onderrug en rechterflank met straling naar de onderbuik. Ze rapporteerde episodes van intense pijn elke drie tot vier maanden die 2-4 weken duurde, met een opmerkelijke basale niveau van pijn tussen exacerbaties. De patiënt onderging ureterale stent plaatsing en ureteroscopische extractie van een kleine steen na een aanval van pijn in 2004, en na dit, had CT-scans met en zonder contrast dat geen stenen, massa ‘ s, of hydronefrose toonde. De patiënt gepresenteerd in begin 2005 met een herhaling van symptomen, waaronder pijn, koorts, en microscopische hematurie. Een CT-scan met en zonder i.v. contrast die op dat moment werd verkregen, toonde geen aanwijzingen aan voor nierstenen, hydronefrose of niermassa. Bij normale beeldvormingsstudies werd de patiënt behandeld met IV antibiotica met uiteindelijke verlichting van de symptomen. Eind 2005 werd de patiënt opgenomen in het ziekenhuis met ernstige pijn in de rechterflank, koorts en ernstige hematurie. Haar urine bevatte groot bloed zonder organismen, tekenen van infectie, of positieve kweek of cytologie. Een nefrologie consult werd verkregen voor een nefritis workup onthullen een normaal serum complement en ANCA screen, een negatieve Hepatitis C antilichaam, en negatieve antiglomerulaire Kelder antilichaam test. Verdere studies omvatten een onopvallend ct-angiogram van de nier ter evaluatie van AV-malformatie. De beslissing vervolgens gemaakt om bilaterale diagnostische ureteroscopie uit te voeren tijdens deze episode van pijn en grove hematurie. Rechter stijve en flexibele ureteroscopie werd uitgevoerd, met behulp van een draadloze, no-touch techniek met minimale irrigatievloeistof. Diffuse bloedingen in een patroon van ringachtige stolsels werden waargenomen van elke fornix die alle kelken van het verzamelsysteem omringt, zonder identificeerbare massa ‘ s of neoplasie (zie aanvullende Video in aanvullend materiaal online beschikbaar op http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850). De patiënt kreeg een intramurale pijnbestrijding consult en werd gehandhaafd op Neurontin 300 mg driemaal daags en Dilaudid 4-8 mg om de vier tot zes uur. De patiënt zoekt momenteel advies over agressievere behandelingen zoals nefrectomie of autotransplantatie.
patiënt 2 is een 18-jarige vrouw met een geschiedenis van 2 jaar van ernstige pijn in de linkerflank met intermitterende Grove hematurie. De patiënt presenteerde zich in 2005 aan een externe instelling en onderging ureteroscopische evaluatie voor haar flankpijn. Een klein hemangioom werd naar verluidt geïdentificeerd en dichtgeschroeid tijdens deze evaluatie. Bovendien, werd de patiënt opgemerkt om lage graad vesicoureteral terugvloeiing te hebben, en een defluxprocedure werd uitgevoerd in 2006 met verlichting van pijn verbonden aan voiding. Echter, pijn niet geassocieerd met voiding persisted, en de patiënt onderging laparoscopische evaluatie door gynaecologie in 2006. Dit toonde de aanwezigheid van een Meckel ‘ s diverticulum en verschillende kleine vlekken van endometriose, en de patiënt onderging diverticulectomie, interval appendectomie, en fulguratie van de endometriose. De patiënt bleef intermitterende aanvallen van ernstige pijn in de linkerflank hebben, waarbij vaak SEH-bezoeken en aanzienlijke hoeveelheden IV narcotica nodig waren. De patiënt onderging verscheidene CT-scans met en zonder IV contrast die geen bewijs van nierstenen, massa ‘ s, of hydronefrose toonden.
er werd een poliklinisch nierconsult aangevraagd en er werd een volledig, niet opvallend onderzoek naar haar hematurie uitgevoerd, waaronder urinemicroscopie en cytologie, CT-angiogram, 24-uurs urineinzameling studies en negatieve nefritis onderzoeken. Vervolgens onderging ze een linker ureteroscopische evaluatie met behulp van de draadloze, no-touch techniek, die opnieuw een vergelijkbaar patroon van diffuse bloeden in een patroon van ring-achtige stolsels van elke fornix rond alle kelken van het verzamelsysteem van de linker nier aangetoond. De patiënt kreeg een intramurale pijnbeheersingsconsultatie en werd gehandhaafd op Levsin 0,25 mg om de 24 uur, een 50 mcg Fentanylpleister om de 72 uur, Dilaudid 8 mg om de vier uur, Neurontin 300 mg driemaal daags en Flexeril 10 mg driemaal daags. De patiënt koos uiteindelijk voor linkszijdige nefrectomie met autotransplantatie in het rechteronderkwadrant van haar buik met het verdwijnen van haar symptomen. De patiënt heeft sindsdien pijn in de rechterflank ontwikkeld die wijst op LPHS in haar contralaterale nier, en heeft intrathecale katheterplaatsing ondergaan, epidurale katheterplaatsing, en meest recent een rechter lagere quandrant fasciale pijnblok.
4. Discussie
hoewel sommige studies suggereren dat de prognose op lange termijn voor LPHS uitstekend is , zouden veel urologen en lphs-patiënten dit betwisten. Van spontane verdwijning van pijnsymptomen bij LPHS is gemeld dat deze doorgaans optreden over een periode van 2-5 jaar . Voor mensen zonder pijnoplossing kan de prognose slecht zijn en de behandeling kan een multidisciplinaire aanpak omvatten met zowel pijnbeheersingsdiensten (chronische analgetica, zenuwblokkade, open of laparoscopische nierdenervatie en/of nefrectomie met autotransplantatie ) als psychiatrische evaluatie (LPHS wordt door sommigen beschouwd als een soort somatoform pijnstoornis ).
de pathogenese van pijn in de flank geassocieerd met LPHS wordt toegeschreven aan glomerulaire capillaire bloeding resulterend in tubulaire obstructie en interstitiële oedeem . Na verloop van tijd, chronisch oedeem wordt gedacht om te resulteren in capsulaire zwelling, pijn, en verdere tubulaire obstructie en bloeding. Voor zover wij weten, zijn wij de eersten die de endoscopische bevindingen van LPHS rapporteren. Beide LPHS patiënten ondergingen diagnostische ureteroscopie met behulp van minimale irrigatievloeistof (om zwelling van het nierbekken te voorkomen) en een draadloze, no-touch techniek (om uit te sluiten iatrogene, traumatische oorzaak van bloeden). Bij beide patiënten werden ringachtige stolsels geïdentificeerd die overeenkomen met een recente bloeding uit elke fornix die alle kelken van het verzamelsysteem omringt (figuur 1(A) en 1(b)). Omdat de diagnose de eerste stap is in het begrijpen van pathofysiologie, veronderstellen we dat deze endoscopische bevindingen een klinische, endoscopische manifestatie van glomerulaire bloeding en obstructie kunnen vertegenwoordigen die niet eerder is gemeld.
(een)
b)
(a)
b)
Ureteroscopic afbeeldingen tonen ring-achtige stolsels rond elke kelk in het systeem voor de inning.
het is belangrijk om te beseffen dat zowel LPHS patiënten ondergingen onopvallende volledige work-up, met CT urogram, CT angiografie, nefrologie overleg, en laboratoriumonderzoek. Alle andere behandelbare oorzaken van pijn en hematurie moeten worden uitgesloten in deze gevallen. Eenmaal uitgesloten, echter, bovenste tractus endoscopie aantonen hematurie en concentrische calyceale stolsels kan de diagnose van LPHS versterken en bevestigen de aanwezigheid van een fysiologische aandoening in deze slecht begrepen ziekte. Deze objectieve bevestiging van ziekte kan resulteren in meer definitieve diagnoses van LPHS, hoewel een grotere reeks nodig is om de resultaten te bevestigen. Dergelijk ondersteunend bewijs is van cruciaal belang omdat agressievere pijnbestrijding en / of chirurgische benaderingen door de patiënt en de familie worden overwogen.
aanvullend materiaal
de aanvullende Video toont diffuse bloedingen in een patroon van ringachtige stolsels dat werd waargenomen van elke fornix rond alle kelken van het verzamelsysteem, zonder identificeerbare massa ‘ s of neoplasie.
- De Aanvullende Video