inleiding
sinds de vroege beschrijving in 1924 wordt Libman-Sacks endocarditis beschouwd als de meest karakteristieke hartaandoening van systemische lupus erythematodes (SLE), hoewel niet de meest voorkomende.
de frequentie van endocardiale stoornis bij SLE varieert afhankelijk van de gebruikte diagnostische techniek, hoewel klinische diagnose soms voorkomt. Volgens sommige auteurs zijn de letsels klinisch significant bij slechts 20% van de patiënten1 en gaan ze meestal langzaam vooruit nadat ze de ziekte al vele jaren hebben gehad.1,2
in de weinige gevallen waarin chirurgische klepreparatie noodzakelijk is, worden bioprosthetische kleppen niet aanbevolen, omdat deze kunnen leiden tot endocarditis van Libman-Sacks3; in verband hiermee is er echter controverse in de medische literatuur.
we presenteren een geval van Libman-Sacks endocarditis met betrekking tot de mitralisklep met snelle progressie tot ernstige regurgitatie behandeld met reparatieve chirurgie via mitralis-annuloplastiek.
klinisch geval
vrouw, 36 jaar oud, gediagnosticeerd met bindweefselziekte, met onvolledige klinische criteria voor SLE gedurende 8 jaar, vasculitis in kleine bloedvaten en herhaalde miskramen, zonder voorafgaande cardiologische symptomen.
opgenomen voor dyspneu in rust en bloedend sputum; bij de verkenning presenteerde ze tachypneu, verhoogde centrale veneuze druk, bilaterale rales tot het midden longveld, en graad IV/VI pansystolische mitralisruis. Ze presenteerde ook distale vasculitis laesies in de vingers en tenen. Routine analyse toonde bloedarmoede met hemoglobine 9,3 g / dL. Herhaalde testen op antifosfolipide antilichamen bleken negatief.
het elektrocardiogram vertoonde sinustachycardie zonder andere geassocieerde anomalieën. Röntgenfoto van de borst bij opname toonde een licht cardiomegalie en bilateraal basilair interstitiële longpatroon.
transthoracale en transesofageale echocardiografie toonde mobiele wrattige nodulaire verdikkingen van 2-3 mm in beide mitraliskleppen die wijzen op Libman-Sacks endocarditis (figuur 1), en ernstige mitralisregurgitatie (Figuur 2). Systolische grootte en functie van beide ventrikels werden behouden.
figuur 1. Transesophageal echocardiogram: apicale 4-kamerprojectie waar kleine vegetaties kunnen worden waargenomen op beide mitraliskleppen (pijlen). LA wijst op linker atrium; LV, linker ventrikel.
Figuur 2. Transesophageal echocardiogram: 79 graden projectie waar een strenge mitrale regurgitatie wordt gevisualiseerd. LA wijst op linker atrium; LV, linker ventrikel.
transthoracale echocardiografie werd 2 jaar eerder gedaan. Nodulaire verdikkingen, een paar millimeter groot, werden gezien in de mitralisklep en milde mitralis regurgitatie compatibel met Libman-Sacks endocarditis.
gezien het vermoeden van intraparenchymale pulmonale bloeding, werd gevraagd om een gecomputeriseerde tomografie met hoge resolutie die de diagnose bevestigde (beelden met bilaterale massa ‘ s met opaciteit van gemalen glas).
evolutie
na hoge doses corticosteroïden en intensieve behandeling met diuretica werd hemoptysis geëlimineerd en het uitgesproken hartfalen onder controle gehouden. De patiënt bleef echter in functionele graad III, waardoor de hartklepziekte 4 maanden na de eerste opname werd behandeld via extracorporale chirurgie en herstel van de mitralisklep (vanwege het hoge risico op bloedingen bij deze patiënt) met een Carpentierring.
macroscopische visualisatie van de klep vertoonde 2-3 mm granulomen en de pathologische anatomie vertoonde fragmenten met fibrineafzettingen en niet-specifieke focale calcificatie, maar verenigbaar met de klinische diagnose.
een jaar later bleef de patiënt vrij van cardiologische symptomen; echocardiogram toonde een lichte residuele mitralis regurgitatie vergelijkbaar met die bij postchirurgie ontlading.
discussie
Libman-Sacks endocarditis wordt gekenmerkt door wrattige laesies op de klepoppervlakken, hoewel ze ook kunnen worden gevonden op de vrije randen van de kleppen en, in het algemeen, in elk gebied van het atriale of ventriculaire endocardium; wrat histologie is meestal niet specifiek.4
Doppler-echocardiografie kan worden beschouwd als de techniek bij uitstek voor de diagnose, met een incidentie van klepziekte tussen 18% en 50% 1,5,6 en tot 74% indien transesofageale echocardiografie wordt gebruikt.Deze incidentie is echter veel hoger dan het aantal patiënten met lupus die klinisch belangrijke laesies vertonen, hetgeen ongeveer 20% van de gevallen vertegenwoordigt.1
hoewel de oorsprong van valvulaire laesies bij SLE nauw verband houdt met de aanwezigheid van antifosfolipide antilichamen,worden in de medische literatuur negatieve testresultaten beschreven bij andere patiënten met SLE en Libman-Sacks endocarditis8 of zelfs bij niet-bacteriële trombotische endocarditis zonder onderliggende ziekte.9 Dit wordt waarschijnlijk verklaard door het feit dat op dit moment alle protrombotische situaties die kunnen leiden tot het ontstaan van deze letsels nog niet gedefinieerd zijn.
bij onze patiënt vertoonde echocardiografie kleine meervoudige mobiele wrattenlaesies in de vrije marges van de mitralisklep, zowel bij transthoracale als transesofageale echocardiografie (figuur 1).
de meest voorkomende functiestoornis is regurgitatie, zoals in dit geval. Echter, wanneer de ziekte zich slechts enkele jaren heeft ontwikkeld, de patiënt jong is en lupus actief is, zijn de valvulaire laesies zelden ernstig genoeg om hartfalen te veroorzaken.1,2,10
in ons geval maakt een echocardiografische studie 2 jaar eerder, waarin Libman-Sacks vegetaties en milde mitralisregurgitatie werden aangetoond, het mogelijk om een snelle progressie tot massale mitralisregurgitatie met congestief hartfalen aan te tonen, waardoor chirurgische interventie werd aangewezen. Er zijn nauwelijks vijftig gevallen gepubliceerd in de medische literatuur over mitralisklepreparatie als gevolg van SLE; in een prospectieve studie werd aangetoond dat 8% van de patiënten uiteindelijk een hartoperatie nodig heeft.1
de behandeling van patiënten met lupus-geassocieerde valvulopathie omvat endocarditis profylaxe, antiaggregant of anticoagulans behandeling in geselecteerde gevallen, en klepvervanging wanneer de valvulaire stoornis ernstig is11; de rol van corticosteroïd behandeling met betrekking tot deze valvulopathie blijft onbepaald.11 Er bestaat controverse over het type chirurgische ingreep. Sommige auteurs suggereren de superioriteit van mechanische prothesen in dit type van wanorde Versus bioprotheses, met inbegrip van cryopreserveerde homografts, aangezien de laatste tot lupus valvulitis op de nieuwe klep kan leiden.3,12-14 echter, andere auteurs15 hebben gepleit voor reconstructieve chirurgie om de nadelen van een mechanische prothese te voorkomen bij jonge patiënten die normaal hoge doses corticosteroïden en anticoagulantia nodig hebben en die een hoge incidentie van nierfalen hebben.
in ons geval hebben de twee recente episodes van massale longbloedingen met ernstige hemoptyse en de noodzaak van hoge doses corticosteroïden om de ziekte onder controle te houden, geleid tot de keuze voor hersteloperatie van de klep. Hoewel de evolutie van de patiënt in de komende jaren zal moeten worden gecontroleerd via seriële echocardiografische studies, 1 jaar na de operatie is de toestand van de valvulaire reparatie optimaal.