History and epidemiology
Noma werd voor het eerst beschreven door Hippocrates in de 5e eeuw v.Chr. De ziekte werd gemeld in Azië, Europa, Zuid-Amerika en Afrika voor de twintigste eeuw, maar werd bijna uitgeroeid met een verbetering van de gezondheidszorg na de industriële revolutie en het elimineren van armoede en ondervoeding.2,7 Acute necrotiserende gingivitis (ANG), een duidelijke voorloper van noma, werd vaak gezien in de loopgraven aan het westelijk front in de Eerste Wereldoorlog en vandaar dat de naam loopgraaf mond is ontstaan voor de ziekte.8 Noma werd gevonden in Duitse en Japanse concentratiekampen in de loop van de Tweede Wereldoorlog.7 in 1994 verklaarde de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) noma als een gezondheidsprioriteit en een actieprogramma werd geïnitieerd door de WHO, het United States National institute of health en de Universiteit van Maryland, Baltimore.9
de epidemiologie van noma wereldwijd is niet opgelost.10 in de late jaren 1990 werd de incidentie van acute kindertijd noma vastgesteld op 25.600 in landen die grenzen aan de Sahara.11 en wereldwijd ligt het tussen de 100.000 en 140.000 per jaar, zonder uitzondering in Afrika ten zuiden van de Sahara en Azië.De piekincidentie is bij kinderen in de leeftijd van 1-4 jaar.Uit Recent onderzoek blijkt dat noma vrijwel uitsluitend voorkomt in Afrika bezuiden de Sahara en in west-Afrika langs het gebied dat loopt van Senegal via West-Afrika naar Soedan en Ethiopië, samenvalt met de zogenaamde “meningitisgordel”.1
sporadische meldingen van solitaire volwassen gevallen van noma lijken een secundaire aandoening te zijn bij personen met complexe ziekten zoals HIV/AIDS en andere ziekten.Noma werd ook gemeld bij patiënten met cyclische neutropenie, leukemie, het syndroom van Down, de ziekte van Burkett en herpetische stomatitis.13
etiopathogenese
de exacte etiologie van Noma is niet bekend, maar er wordt gezegd dat het multifactorieel is. Het wordt beschreven als een gangreneuze ziekte in de literatuur. Gangreen is per definitie een ischemisch necrotiseringsproces. Maar het necrotische proces in noma verspreidt zich niet volgens de verdeling van de bloedtoevoer naar de aangetaste weefsels, en daarom is noma niet primair een ischemische aandoening.Noma ontstaat in het algemeen in samenhang met de aanwezigheid van reeds bestaande ondervoeding, slechte mondhygiëne en een prikkelende ziekte. Ondervoeding veroorzaakt verandering in cel-gemedieerde immuunrespons en afbraak van de epitheliale weefsels; veranderingen in het mondslijmvlies vergemakkelijken invasie door ziekteverwekkers. Eetmoeilijkheden als gevolg van infectie verergert de bestaande ondervoeding. Stress op ondervoede kinderen die in slechte omgevingsomstandigheden leven, verhoogt het niveau van circulerend cortisol, dat een cascade van reacties begint die het immuunsysteem aantasten en de groei van bacteriën ten goede komen.1,15
het is moeilijk om de specifieke trigger in de complexe microbiota van een noma-laesie te identificeren omdat het een opportunistische infectie is. Er is overwogen dat Borrelia vincentii en Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum en Fusobacterium nucleatum) prominente bacteriën zijn in dergelijke laesies.Symbiotische relaties tussen spoelvormige bacillen en niet-hemolytische streptokokken en stafylokokken worden beschouwd als kardinale factoren in de ontwikkeling van noma.1 recente gegevens suggereren dat naast spoelvormige bacillen en spirocheten, andere anaerobe bacteriën aanwezig zijn in een relatief hoog percentage noma laesies zoals Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, en Prevotella intermedia.Fusobacterium necrophorum wordt beschouwd als een hoofdbestanddeel aangezien dit organisme dermatotoxinen produceert, wat de snelle progressie van de ziekte zou kunnen verklaren.17 Fusobacterium necrophorum wordt verworven door arme kinderen door fecale verontreiniging van water. Prevotella intermedia heeft de mogelijkheid om lipidestructuren af te breken, wat leidt tot weefselvernietiging. Het produceert ook proteolytische enzymen die in hoge mate immunoglobuline G kunnen afbreken, wat uiteindelijk de eliminatie van micro-organismen belemmert. 1 weinig rapporten hebben gesuggereerd dat deze micro-organismen resistent zijn tegen penicilline, wat de noodzaak van kweek-en gevoeligheidstesten voor toediening van antibiotica accentueert.16
een recente studie uitgevoerd door Hughye et al.18 in tegenspraak met de betrokkenheid van Fusobacterium necrophorum als etiologische agens. Bekende parodontale pathogenen zoals aggregatibacter actinomycetemcomitans, capnocytophaga, porphyromonia en fusobacteria kwamen vaker voor in gezonde monsters in vergelijking met die met noma. Studies van Hughye et al.18 & Bolivar et al.19 identificeerde prevotella intermedia en peptostreptococus duidelijker geassocieerd met noma. Aangezien het een multifactorial etiologie heeft, worden de aanvullende studies gerechtvaardigd om zijn nauwkeurige microbiologie te verduidelijken.
klinische presentatie
de klinische presentatie van noma omvat halitose, overmatige speekselvloed, ernstige dehydratie en anemie.Systemische manifestaties zoals koorts, tachycardie, lymfadenopathie, hoge respiratoire snelheid, anorexia, algemeen oedeem en ascites kunnen een acuut infectieus proces vertegenwoordigen. De medische geschiedenis onthult klacht van parasitaire of virale besmetting zoals mazelen, malaria, terugkerende koorts en diarree. Bloedonderzoek toont een lage hemoglobine concentratie en leukocytose, verhoogde erytrocyten sedimentatie snelheid (ESR) en hypoalbuminemie.20,21
de klinische presentatie van noma is in de meeste gevallen representatief. Negentig procent van de gevallen komen voor vóór de leeftijd van 10 jaar met prevalentie in de leeftijd van 1-4 jaar.7 Een kind loopt een verhoogd risico na de speenperiode, wanneer de rijke bron van eiwitten en beschermende antilichamen vaak wordt vervangen door een koolhydraatrijk dieet en onveilig water, wat kan leiden tot ondervoeding en ziekten.22 kinderen met acute noma lijden aan verschillende stadia van groeivertraging en worden negatief beïnvloed.De Wereldgezondheidsorganisatie heeft acute noma ingedeeld in vier fasen, variërend van halitose met tandvleesbloeding tot fulminante necrotiserende stomatitis met weefselverlies secundair aan gangreen.24 het allereerste erkende teken van noma is oedeem van de wang, of gingiva of beide. Aan de buitenzijde van de wang verschijnt een grijszwart gebied, in tegenstelling tot de intraorale laesie die later een goed gedefinieerde zwarte necrotische zone wordt. Deze necrotische zone krijgt een kegelvorm en slingert snel weg.Intra-orale manifestaties omvatten sequestratie van het blootgestelde bot en tanden, ernstige halitose, pseudomembranen, extreme speekselvloed, spontane tandvleesbloeding en verlies van de uiteinden van interdentale tandvleespapil.6,20 in dit stadium is de laesie zeer pijnlijk met overvloedige speekselvloed en sterke malodor. De laesie is aanzienlijk groter aan de binnenkant dan aan de buitenkant van de mond waarbij zowel bovenkaak en onderkaak en het kan ook betrekking hebben op de tempomandibulaire gewricht, infraorbitale marge, neus, antrum, en vrijwel elk deel van het gezicht. Het gangreneuze gebied is bedekt met bacteriële massa ‘ s en ontstekingscellen. Als er geen interventie wordt gedaan, zal het proces aanhouden en zal het kind sterven. Er wordt geschat dat tussen 70% en 90% van de kinderen, indien onbehandeld, zal capituleren voor complicaties van infectie zoals septikemie, longontsteking, of diarree. Het kind is vaak ondervoed, apathisch en uitgedroogd en kan lijden aan onderliggende aandoeningen zoals malaria, HIV/AIDS, tuberculose of gastro-enteritis.1
differentiële diagnose
de differentiële diagnose van noma omvat lepra; lupus erythematosus, een langzaam voortschrijdende ziekte; mucocutane leishmaniase met verminking en vernietiging van neus, keel en mond; post Kala-azar dermale leishmaniasis (PKDL); orale kanker; syphilitische yaws (een infectieuze tropische ziekte veroorzaakt door de bacterie Treponema pertenue); mucormycose; agranulocytaire ulceraties; fysiek trauma; chemische brandwonden; acute herpetische gingivostomatitis; acute necrotiserende ulceratieve gingivitis (de ziekte van Vincent, of loopgraafmond); clostridiale of streptokokken gangreen; en dodelijke middellijn granuloom (ook bekend als Stewart ‘ s granuloom of middenfaciaal lymfoom).1,10,21 in het tijdperk van HIV/AIDS kunnen opportunistische infecties en ziekten een differentiële diagnose moeilijker maken.1
Noma neonatorum is een zeldzame vorm van noma die pasgeborenen in de eerste maanden aantast. Het is een zeldzaam klinisch syndroom dat leidt tot gangreen van orofaciale weefsels waarbij zowel voldragen als te vroeg geboren zuigelingen in de eerste levensweek betrokken zijn en is identiek aan noma bij oudere kinderen. De predisponerende factoren voor noma neonatorum zijn prematuur geboortegewicht en ernstige intra-uteriene groeivertraging.6,20 sommige auteurs geloven dat neonatale noma een aparte identiteit is; er werd betoogd dat noma neonatorum een neonatale vorm van ecthyma gangrenosum is en niet geclassificeerd moet worden als een vorm van noma.Noma pudenda is een andere zeldzame ziekte die het anogenitale (perineale) gebied aantast en leidt tot necrose van genitaliën.1,25
risicofactoren
de belangrijkste risicofactor voor noma is armoede, die zelf vele andere risicofactoren voortbrengt, waaronder chronische ondervoeding, gebrek aan onderwijs, slechte sanitaire voorzieningen, slechte mondhygiëne, onveilig water, nauwe leefomstandigheden met huisdieren, blootstelling aan dierlijke en menselijke fecale producten en blootstelling aan virale en bacteriële infecties.26
onder de belangrijkste risicofactoren voor noma moeten mazelen worden beschouwd als een van de meest bedreigende factoren naast armoede. Ernstige mazelen is een verschrikkelijke ellende voor kinderen in de ontwikkelingslanden en relatief zeldzaam in de ontwikkelde wereld vanwege verplichte kindervaccinatieprogramma ‘ s. Andere ziekten die betrokken zijn bij de pathogenese van noma zijn malaria, tuberculose, waterpokken, herpesinfectie, bronchopneumonie en gastro-enteritis.Hoewel HIV-infectie geen sterke risicofactor is, kan het een belangrijke rol spelen bij de pathogenese van noma in Zuid-Afrika. De deregulering van het HIV-cytokine, De hiv-veroorzaakte uitputting van het aantal mondelinge epitheliaale langerhanscellen en de hiv-geassocieerde dysfunctie van immune regelgevende cellen kunnen mondelinge weefselomgevingsvoorwaarden teweegbrengen die bacteriële kolonisatie toelaten, die de ontwikkeling van necrotiserende ziekten in de mondholte steunen.Er is gesuggereerd dat herpesvirussen ook een risicofactor kunnen zijn voor noma. Het is mogelijk dat herpesvirussen in cellen van het parodontium en orale weke delen, waaronder keratinocyten, endotheelcellen, fibroblasten en immuno-inflammatoire cellen na activering de kolonisatie van anaerobe bacteriën kunnen vergemakkelijken door deregulering van het lokale immuunmechanisme en door inflatie van lokale ontstekingsreacties. Dit resulteert in een verhoogd risico op invasie door virulente anaerobe bacteriën en weefselnecrose.
complicaties
mortaliteit was een veel voorkomende complicatie van noma, maar met het gebruik van moderne antibiotica en betere voeding is het sterftecijfer significant gedaald.21 Noma kan leiden tot trismus, sequestratie van kaken, benige en vezelige ankylose van temporomandibulaire gewricht, Oro-nasale fistel, schade aan permanente tandknop, vroegtijdig verlies van bladverliezende tanden en hypoplasie van de bovenkaak en/of onderkaak. De meeste noma-patiënten hebben moeite met masticatieproblemen door verlies van harde en zachte weefsels. Ernstige cosmetische misvorming kan ook plaatsvinden door de resulterende littekens en verlies van weefsel.Er zijn 13 gevallen gemeld van een hoge psychiatrische morbiditeit na noma. De resulterende gezichtsasymmetrie neemt toe met de groei van het kind. De uitdrukking “anarchie dentaire” wordt gebruikt om dergelijke kenmerken te beschrijven.2 de infecties uit de mondholte kan zelfs verspreiden naar andere delen van het lichaam.Andere systemische complicaties zoals uitdroging, toxemie en bronchopneumonie kunnen optreden en kunnen leiden tot de dood van het kind.
behandeling
de behandeling kan worden onderverdeeld in twee belangrijke fasen: interventie in de acute fase en chirurgische reconstructie. Het behandelingsregime moet breedspectrumantibiotica (ampicilline-cloxacilline en metronidazol), analgetica, frequent gebruik van antibacteriële mondwater chloorhexidinegluconaat (0,12-0,2%) en zacht borstelen om het oppervlakkige necrotische weefsel en bacteriële plaque te verwijderen. Vochthydratatie (via nasogastrische buis of intraveneus), correctie van elektrolytenafwijkingen, voedingsondersteuning, vitaminesuppletie MOETEN in de eerste plaats worden gegeven en de patiënt moet op een eiwitrijk dieet worden gezet.20,21 het getroffen gebied moet worden gedebrideerd met verdunde waterstofperoxide of Edinburgh university oplossing van kalk (EUSOL) of zoutoplossing en alle resterende weefsel slough en sequestrate en elke mobiele tand moet worden verwijderd.13,21 andere ziekten zoals malaria, tuberculose, parasieten en huidaandoeningen moeten worden aangepakt en behandeld. De patiënt moet worden gescreend op HIV-infectie en naar behoren worden doorverwezen.1,6
chirurgische debridement en plastische reconstructie zijn meestal noodzakelijk na ernstige weefselnecrose en sloughing optreedt. Na een periode van ziektestilstand van ten minste 6 tot 18 maanden wordt een chirurgische correctie gestart. De belangrijkste focus van de chirurgische behandeling is om mondelinge spraak, mondelinge competentie en fatsoenlijke esthetiek te herstellen. Reconstructieve chirurgie bij kinderen wordt uitgesteld tot de patiënt rijpt omdat het het defect laat samentrekken en verkleinen en zorgt voor voldoende weefsel voor reconstructie.Trismus veroorzaakt door extra-articulaire ankyloses (fibrose) wordt gecorrigeerd door volledige excisie van fibrose gevolgd door geschikte fysiotherapie. Sluiting van weefseldefecten wordt meestal gedaan door verschillende flappen namelijk lokale, pedicled of vrije flappen. Verschillende andere gebruikte technieken omvatten geprefabriceerde scapulaire flaps, vrije radiale onderarm flap, anterolaterale dij flap, pedicled supraclaviculaire flap, waltzing flap en Gillies fan flap.13 behandeling gedaan of niet, een patiënt kan sterven als gevolg van slopende onderliggende ziekte, systemische ontstekingsreactie, ondervoeding secundair aan orale incontinentie, aspiratiepneumonie, of septikemie.2
preventie
Noma is een zeldzame ziekte; artsen dienen zich nog steeds bewust te zijn van de vroege tekenen en symptomen van de ziekte, van het snel voortschrijdende verloop ervan en van de risico ‘ s van vertraging bij het inwinnen van professioneel advies en behandeling, aangezien de gevolgen van de ziekte ernstig en fataal zijn. Het ministerie van Volksgezondheid moet maatregelen opnemen voor het routinematig screenen van ondervoede kinderen in kansarme samenlevingen die het risico lopen op deze ziekte en het beschikbaar stellen van onmiddellijke en effectieve behandeling voor hen. Verschillende maatregelen om noma te voorkomen omvatten toediening van voedzaam voedsel, exclusieve borstvoeding tot zes maanden van het leven, inprenting van goede mondhygiëne praktijken, immunisatie tegen endemische ziekten zoals mazelen, segregatie van dieren uit menselijke leefgebieden en het creëren van kennis over noma onder de arme bevolking van de wereld.14,20