Oncology Letters

Inleiding

Hemangioblastomen (HBM ‘ s) zijn zeer vasculaire tumoren van het centrale zenuwstelsel, die 1,5–2,5% van alle intracraniale tumoren vertegenwoordigen (1). HBMs kan sporadisch voorkomen in het centrale zenuwstelsel of in verband met de ziekte van von Hippel-Lindau (2).Morfologisch, HBMs verschijnen als vaste, vaste-cystische of mainlycystische met een kleine muurschildering, vascularized nidus. Sporadische HBM ‘ s zijn vroeg altijd solitair, vanwege hun zeer vasculaire aard. De kenmerken van vaste varianten van HBMs, waaronder een clearvasculaire blush, meerdere voedende vaten en drainerende aderen opdigitale aftrekking angiografie (DSA) (3), zijn vergelijkbaar met intracraniale arterioveneuze malformaties (AVMs) (4,5), en voor zover wij weten, is een geval van een HBM in het cerebellum dat een aneurysma nabootst nooit in de literatuur gerapporteerd. De huidige studie rapporteert een geval van acerebellair HBM die een aneurysma nabootst dat via surgicalresection werd behandeld. De patiënt gaf schriftelijke geïnformeerde toestemming voor publicatie van dit rapport en de bijbehorende afbeeldingen.

casusrapport

een 52-jarige man presenteerde in januari 2015 in het Tsinghua University Yuquan Hospital(Beijing, China) een 4-jarige geschiedenis van hoofdpijn. Er werden geen andere tekorten aan het zenuwstelsel gevonden. Hersenen computertomografie (Fig. 1) en magnetic resonance imaging (MRI) (Fig. 2) onthulde een 0,9×0,9-cm masson de rechter cerebellaire hemisfeer en toonde significante contrastenhancement. MR angiografie toonde een significante vascularblush aan die van de rechter posterior inferior cerebellaire slagader(Pica) wordt geleverd (Fig. 3). Al deze resultaten kwamen overeen met een aneurysma. Laterale vertebrale slagader DSA toonde vervolgens een zeer vasculaire tumor knobbeltje geleverd door de rechter PICA (Fig. 4), dus een diagnose van ananeurysm afkomstig van de PICA werd overwogen.

de patiënt moest volgens de planning een suboccipitale retrosigmoïde craniotomie ondergaan, maar tijdens de procedure bleek het veronderstelde aneurysma een HBM te zijn en werd de chirurgische strategie gewijzigd. Een totale resectie van de tumor werd uitgevoerd zonder complicaties. De tumor werd pathologisch bevestigd als HBM als gevolg van de resultaten van een histologisch onderzoek van de geëxciseerde massa. Kort, resected weefsels werden gefixeerd in formaline, parrafin-ingebed en gesneden in 4-µm secties, voorafgaand aan vlekken met hematoxyline en eosine en visualisatie onder een lichtmicroscoop. De histopathologische analyse toonde aan dat de tumorwas samengesteld uit stromale cellen en overvloedige vasculaire endotheliecellen (Fig. 5). Follow-up MRI presteerde 1 en 6 maanden na de operatie en toonde geen bewijs van recidive.

discussie

volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (6) worden HBM ‘ s geclassificeerd als klasse I tumoren, met een sterk vasculariseerde vaste tumorcomponent. De tumoren komen voornamelijk voor in de cerebellaire hemisfeer, het ruggenmerg en de hersenstam(7), maar worden zelden gevonden in de supratentoriale Regio (8) vanwege de hoge mate van vasculariteit. HBMs worden gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als AVMs of intracraniale aneurysma ‘ s.

HBM ‘ s die voornamelijk cystisch voorkomen met een kleinmodule worden gemakkelijk gediagnosticeerd vanwege hun typische beeldkenmerken. Echter, vaste HBMs aanwezig als ronde-vormige massa ‘ s, die iso – of hypodense op T1-gewogen beelden en hyperdense onT2-gewogen beelden, samen met een significante contrastenhancement patroon. Serpigineuze stroom holtes worden gevonden op T1-en T2-gewogen beelden, die kenmerkend zijn voor vaste HBMs (9). Het is van cruciaal belang om een differentiële diagnose te vormen tussen vaste HBM en vasculaire ziektespre-operatief, in het bijzonder tussen AVM en aneurysma. Een AVMnidus presenteert zich als een dicht vasculair netwerk vergelijkbaar met een HBMnodule. HBMs kan echter massaleffecten veroorzaken, wat toneurologische symptomen veroorzaakt. Bovendien is HBMs aanwezig met een microvascularstructuur die vergelijkbaar is met een normaal capillair bed, terwijl een AVMnidus wordt gevormd uit veranderde vaten zonder daadwerkelijk capillair bed(10). HBMs kan coëxisteren metintracraniale aneurysma ‘ s als gevolg van hemodynamische stressmechanismen.Daarom moet een intracraniaal aneurysma ook worden overwogen wanneer er sprake is van een door HBM veroorzaakt bloedverlies (11). DSA is noodzakelijk voor de differentiëlediagnose van HBM, omdat het de identificatie van de voedingsslagader en vergroting van drainerende aderen mogelijk maakt (12). Zoals in dit geval werd aangetoond, zijn de kenmerken op DSA gelijkaardig aan een aneurysma afkomstig van de PICA, daarom kan een tumor ten onrechte worden beschouwd als ananeurysma voorafgaand aan de operatie.

chirurgische resectie is de belangrijkste behandeling voor HBM ‘ s vanwege hun goedaardige kenmerken. Chirurgische behandeling is echter vaak uitdagend, met name voor vaste tumoren met een hoog gevasculariseerde aard, en de mortaliteit geassocieerd met de biopsyor verwijdering van een vaste HBM is hoog. Daarom moeten interne decompressie en elke poging tot biopsie of partiële resectie worden vermeden (13). Met deprogressie van microchirurgische technieken is het nu mogelijk om deze tumoren volledig te verwijderen (3). De succesvolle resectie van een solide HBM moet de principes van een AVM-dissectie volgen. Dit betekent dat het voeden slagaders eerst moeten worden geà dentificeerd en Geblokkeerd, gevolgd door tumordissectie enocclusie van de drainerende aderen. Aangezien de voortijdige vernietiging van de veneuze drainage kan resulteren in terminale intraoperatieve zwellen en bloedingen, wordt een circumferentiële dissectie met devascularizationand en bloc verwijdering aanbevolen waar mogelijk in vaste tumoren.Belangrijk is dat alle chirurgische instrumenten, met inbegrip van die voor dealternatieve procedure, preoperatief gereed moeten worden gemaakt. De chirurgische strategie moet dan worden gewijzigd wanneer de verkeerde diagnose intraoperatief wordt vastgesteld.

het debat blijft over de vraag of de preoperativeembolisatie van een HBM moet worden uitgevoerd. Er is gesuggereerd dat de pre-operatieve embolisatie van een HBM chirurgische verwijdering kan faciliteren en volledige tumorresectie mogelijk maken door de bloedtoevoer van de tumor aanzienlijk te verminderen (14), de ontoegankelijke arterielevering te controleren en de vasculariteit van de tumor te verminderen (15). Af en toe kan preoperativeembolization overvloedig intraoperativebleeding beduidend vermijden. Er is echter ook gemeld dat pre-operatieve embolisatie met behulp van deeltjes een hoog risico op acute tumorbleeding en mortaliteit heeft (16). Bij ouropinion kan de pre-operatieve embolisatie van HBM het risico van intraoperatieve bloedingen verminderen en de chirurgische duur verkorten, wat kan resulteren in het verbeterde succes van een tumorresectie en verminderde chirurgische complicaties.

de werkzaamheid van radiotherapie of chemotherapie inHBM is ter discussie gesteld (17-19). Hoewel bepaalde studies hebben aangetoond dat pre-operatieve radiotherapie localtumorprogressie kan controleren en uiteindelijk volledige en veilige tumorremoval kan vergemakkelijken (4,20), vereisen de langetermijnresultaten van radiosurgery bevestiging (18).Daarom zijn wij van mening dat radiotherapie of chemotherapie alleen moet worden gebruikt voor residuele of terugkerende tumoren postoperatief.

vaste HBM ’s worden gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als AVM’ s of intracraniale aneurysma ‘ s vanwege hun hoge graad van vasculariteit. DSAis noodzakelijk om de differentiële diagnose te stellen en microchirurgischeresectie is de behandeling van keuze vanwege de goedaardige kenmerken van de ziekte. Pre-operatieve embolisatie kan de chirurgische effectiviteit verhogen en de complicaties verminderen. Assistenttherapieën mogen alleen worden gebruikt voor residuele of terugkerende tumoren na Microchirurgie.

concluderend werd in dit onderzoek het geval beschreven van een 52-jarige mannelijke patiënt met HBM die ananeurysma nabootste op DSA preoperatief, wat tijdens een operatie werd bevestigd als HBM via een histopathologische analyse. De tumor werd totallyresected volgens de principes van een AVM-dissectie, en norecurrence werd gevonden in follow-up MRI. Dit geval toont aan dat thatHBM gemakkelijk kan worden gediagnosticeerd als een aneurysma.