discussie
in deze studie werd de etiologie van hypofyse stengellaesies bij kinderen en adolescenten geëvalueerd in het Seoul National University Children ‘ s Hospital. Eerdere studies van slijmachtige stengel laesies hebben grotendeels gericht op volwassenen of een specifieke ziekte/klinische functie, zoals LCH5) of DI6), of hebben enkele gevallen.
Turcu et al.3) en Hamilton et al.4) gepubliceerd grote case series met een focus op hypofyse stengellaesies. De studie van Hamilton et al.4) omvatte 44 volwassenen en 21 kinderen en adolescenten, en die van Turcu et al.3) inclusief 135 volwassenen en 17 kinderen en adolescenten. In overeenstemming met onze studie, neoplastische laesies overheersten in deze studies, ongeacht de classificatie van LCH als een tumoreuze aandoening door Hamilton et al.4) en als ontstekingsstoornis door Turcu et al.3). Daarom, wanneer een slijmachtige stengellaesie wordt ontdekt en verondersteld om een primaire maligniteit te zijn, kan het noodzakelijk zijn om stengelweefsel te evalueren. Echter, vanwege de risico ‘ s van hypopituïtarisme veroorzaakt door een stengel biopsie, weinig patiënten ontvangen een pathologische diagnose op basis van weefsel van de hypofyse stengel. In de studies van Hamilton et al.4) en Turcu et al.3) hadden respectievelijk 26 van de 65 patiënten (40%) en 37 van de 152 patiënten (24%) een pathologische diagnose met weefselmonsters van de hypofyse-stengel of andere plaatsen. In onze studie ondergingen 37 van de 76 patiënten (48,7%) een biopsie of excisie op de stengel of andere plaats. In de studie van Beni-Adani et al.7), onder 7 kinderen met DI die een operatie voor de pathologische diagnose van een verdikte hypofyse stengel, geen verslechterde neurologisch of endocrinologisch na de operatie. De auteurs betoogden dat daarom open biopsie de aangewezen diagnostische methode moet zijn bij kinderen met een verdikte hypofyse stengel.
in termen van endocriene verstoring in onze studie ontwikkelde de helft van de patiënten DI en had de helft een of meer adenohypofysair hormoondeficiënties. Secundaire hypothyreoïdie was de meest voorkomende, en secundaire hypogonadisme was de minst voorkomende adenohypofysaire hormoondeficiëntie. In de studie van Turcu et al.3), secundair hypogonadisme was de meest voorkomende, en secundaire bijnierinsufficiëntie was de minst voorkomende hypofyse hormonale deficiëntie. De hormonale test die het vaakst werd uitgevoerd was voor de evaluatie van de schildklierfunctie, en de minst uitgevoerde test was voor de evaluatie van GH.Congenitale laesies werden het vaakst gevonden bij kinderen in de reeks van Hamilton et al.4). In de studie van Turcu et al.3), geen specifieke categorie overheerste bij pediatrische patiënten. In onze studie, neoplasma, met inbegrip van LCH, was de gemeenschappelijkste etiologie van slijmachtige stengellaesies, goed voor 68,4%. Vervolgens, aangeboren laesies goed voor 21,1%. Echter, omdat Seoul National University Children ‘ s Hospital is een tertiair ziekenhuis waar veel kinderen worden behandeld voor neoplasma, selectie bias kan zijn opgetreden. We classificeerden LCH als een neoplasma omdat het soms moeilijk was om op MRI een onderscheid te maken tussen een intracraniale tumor, zoals een intracraniale kiemceltumor, en LCH. Drie patiënten werden gediagnosticeerd met acute lymfoblastische leukemie/lymfoom (1 patiënt met acute lymfoblastische leukemie, L1; 1 patiënt met precursor B-cel acute lymfoblastische leukemie; en 1 met diffuse grote B-cel lymfoom). De patiënt met scherpe lymfoblastic leukemie, subtype L1, had normale slijmachtige hormoonstatus. In de patiënt met precursor B-cel acute lymfoblastische leukemie, werden de hypofysehormonen niet geëvalueerd behalve voor die van het hypothalamo-neurohypofysaire darmkanaal en in de patiënt met diffuus groot B-cellymfoom, werden de tests voor de gonadale as van GH niet gedaan.
in onze studie vonden we slechts 1 geval van gemetastaseerde vaste kanker, een retinoblastoom met hersenmetastase. In de studie van Turcu et al.3), werd neurosarcoïdose gediagnosticeerd bij 11 patiënten en was de meest voorkomende etiologie van inflammatoire laesies. Bovendien werden in een eerder onderzoek verdikking van de stengels en hypofysaire en hypothalamische infiltratie gemeld bij patiënten met neurosarcoidosis8). Toch hebben we geen gevallen van neurosarcoïdose gevonden. Sarcoïdose manifesteert zich het meest in het vierde decennium van het leven9, 10, 11). Het komt over de hele wereld voor in alle rassen, en de hoogste jaarlijkse incidentie van 5 tot 40 gevallen per 100.000 mensen is waargenomen in Noord-Europese landen12,13). Sarcoïdose bij kinderen is zeldzaam en kan optreden als onderdeel van systemische sarcoïdose of als een geïsoleerde presentatie9,14,15,16).
in de studie van Turcu et al.3), aangeboren laesies had een specifiek patroon van verbetering op MRI, maar noch het patroon van MRI-versterking, noch de dikte van de hypofyse stengellaesie gecorreleerd met klinische kenmerken.
er zijn enkele beperkingen in onze studie. Ten eerste, het was een retrospectieve beoordeling. Als gevolg hiervan werd geen uniforme test van de hormonale status van de hypofyse uitgevoerd. Tweede cruciale beperking is het gebrek aan diagnoses bevestigd via weefselbiopsie. Omdat biopsie van de stengel deficiënties van hypofyse hormonen kan veroorzaken, werden diagnoses gebaseerd op klinische kenmerken en beeldvorming. De onbekende slijmachtige laesies kunnen later worden gediagnosticeerd als een neoplasma. Ten derde was het aantal patiënten te klein om de conclusies toe te passen op de algemene populatie, ondanks een relatief grote pediatrische cohort in vergelijking met eerdere studies. In onze studie was het overheersende aantal neoplastische patiënten te wijten aan selectie bias zoals hierboven vermeld.Ondanks al deze beperkingen, toonde onze studie aan dat de etiologie van slijmachtige stengellaesies bij kinderen en adolescenten variabel was en enigszins verschilde van die bij volwassenen. Neoplastische laesie kwam vaak voor en infectieuze/inflammatoire laesie was zeldzaam. Mannelijk overwicht werd vooral gevonden in neoplastische groep. Op MRI was de slijmachtige stengeldikte gerelateerd aan neoplasma, maar de verbetering van de laesie was dat niet. De meest voorkomende presenteren symptoom en hormoon afwijking van slijmachtige stengel laesie was DI, die vaker in neoplastische stengel laesies. GH-en ACTH-deficiënties werden meer geassocieerd met nietneoplastische laesies.Concluderend was de etiologie van hypofyse stengellaesies bij kinderen en adolescenten variabel en enigszins verschillend van die bij volwassenen. Een systemische evaluatie van klinische symptomen, endocriene stoornissen, en radiologische bevindingen van slijmachtige stengel laesie, zou kunnen helpen om neoplastische laesies te vermoeden die een pathologische evaluatie zoals biopsie of excisie nodig hebben.