wprowadzenie
od wczesnego opisu w 1924 r.zapalenie wsierdzia Libman-Sacks jest uważane za najbardziej charakterystyczne zaburzenie serca tocznia rumieniowatego układowego (SLE), chociaż nie jest najczęstsze.
częstość występowania zaburzeń wsierdzia w SLE różni się w zależności od zastosowanej techniki diagnostycznej, chociaż rozpoznanie kliniczne jest rzadkie. Z doświadczenia niektórych autorów wynika, że zmiany te są istotne klinicznie u zaledwie 20% pacjentów1 i zwykle postępują powoli po wielu latach choroby.1,2
w nielicznych przypadkach, w których konieczna jest naprawa zastawek chirurgicznych, nie zaleca się stosowania zastawek bioprostatycznych, ponieważ mogą one prowadzić do zapalenia wsierdzia w workach Libmana3; jednakże w literaturze medycznej istnieją kontrowersje w związku z tym.
przedstawiamy przypadek zapalenia wsierdzia Libman-Sacks z udziałem zastawki mitralnej z szybkim postępem do ciężkiej niedomykalności leczonej operacją reparacyjną poprzez anuloplastykę mitralną.
przypadek kliniczny
kobieta, 36 lat, z rozpoznaniem choroby tkanki łącznej, przedstawiająca niekompletne kryteria kliniczne dla SLE przez 8 lat, zapalenie naczyń małych naczyń i powtarzające się poronienia, bez wcześniejszych objawów kardiologicznych.
dopuszczony do spoczynkowej duszności i oznaczony krwawą plwociną; podczas badań zaprezentowała tachypnea, podwyższone centralne ciśnienie żylne, obustronne rzęsy aż do środkowego pola płucnego oraz pansystoliczny szmer mitralny IV / VI stopnia. Przedstawiła również zmiany w dystalnym zapaleniu naczyń palców rąk i nóg. Rutynowa analiza wykazała niedokrwistość z hemoglobiną 9,3 g / dL. Powtórzone testy na obecność przeciwciał antyfosfolipidowych okazały się negatywne.
badanie elektrokardiograficzne wykazało częstoskurcz zatokowy bez innych związanych z tym anomalii. Prześwietlenie klatki piersiowej przy przyjęciu wykazało łagodną kardiomegalię i obustronny, śródmiąższowy układ płucny.
echokardiografia Przezśrodkowa i przełykowa wykazała ruchome zgrubienia guzkowe 2-3 mm w obu zastawkach mitralnych wskazujące na zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa (ryc. 1) i ciężką niedomykalność mitralną (ryc. 2). Zachowano wielkość skurczową i funkcję obu komór.
Rysunek 1. Echokardiogram przełyku: apical 4-komorowy rzut, w którym można zaobserwować małe wegetacje na obu zastawkach mitralnych (strzałki). LA wskazuje lewy przedsionek; LV, lewa komora.
Rysunek 2. Echokardiogram przełyku: projekcja 79 stopni, w której wizualizowana jest ciężka niedomykalność mitralna. LA wskazuje lewy przedsionek; LV, lewa komora.
echokardiografię Przezustorakową wykonano 2 lata wcześniej. Guzkowe zgrubienia, wielkości kilku milimetrów, obserwowano w zastawce mitralnej i łagodną mitralną niedomykalność zgodną z zapaleniem wsierdzia Libmana-Sacksa.
ze względu na podejrzenie krwotoku śródrocznego, poproszono o tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości, która potwierdziła diagnozę (obrazy przedstawiające obustronne masy z zmętnieniem szkła).
Ewolucja
po podaniu dużych dawek kortykosteroidów i intensywnym leczeniu moczopędnym krwioplucie zostało wyeliminowane, a wyraźna niewydolność serca opanowana. Jednak pacjent pozostał w III stopniu czynnościowym, dzięki czemu, 4 miesiące po pierwszym przyjęciu, zastawkową chorobę serca leczono poprzez operację pozaustrojową i naprawę zastawki mitralnej (ze względu na wysokie ryzyko krwawienia u tego pacjenta) pierścieniem ciesielskim.
makroskopowa wizualizacja zastawki wykazała ziarniniaki 2-3 mm, a anatomia patologiczna wykazała fragmenty ze złogami fibryny i niespecyficznym zwapnieniem ogniskowym, ale zgodnym z diagnozą kliniczną.
rok później pacjent pozostał wolny od objawów kardiologicznych; echokardiogram wykazał łagodną szczątkową niedomykalność mitralną, podobną do tej po operacji.
dyskusja
zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa charakteryzuje się zmianami werrukozowymi na powierzchniach zastawek, chociaż można je również znaleźć na wolnych marginesach zastawek i, ogólnie, w dowolnym obszarze przedsionka lub komory wsierdzia; histologia verruca jest zwykle niespecyficzna.4
echokardiografia dopplerowska może być uważana za technikę z wyboru w diagnostyce, z częstością choroby zastawki między 18% a 50% 1,5,6 i do 74%, jeśli stosuje się echokardiografię przełykową.
częstość ta jest jednak znacznie wyższa niż liczba pacjentów z toczniem, u których występują istotne klinicznie zmiany, co stanowi około 20% przypadków.1
chociaż pochodzenie zmian zastawkowych W SLE jest ściśle związane z obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych, 4 negatywne wyniki badań, jak w naszym przypadku, są opisane w literaturze medycznej u innych pacjentów z zapaleniem wsierdzia SLE I Libman-Sacks 8 lub nawet w niebakteryjnym zakrzepowym zapaleniu wsierdzia bez choroby podstawowej.Wynika to prawdopodobnie z faktu, że obecnie wszystkie sytuacje prozakrzepowe, które mogą prowadzić do pojawienia się tych zmian, pozostają nieokreślone.
u naszego pacjenta echokardiografia wykazała niewielkie, wielokrotne, ruchome zmiany werrukozowe w marginesach wolnych od zastawki mitralnej, zarówno w echokardiografii przezśrodkowej, jak i przełykowej(ryc. 1).
najczęstszym zaburzeniem czynnościowym jest niedomykalność, jak w tym przypadku. Jednak, gdy choroba postępuje tylko przez kilka lat, pacjent jest młody i toczeń jest aktywny, zmiany zastawkowe rzadko są wystarczająco ciężkie, aby wywołać niewydolność serca.1,2,10
w naszym przypadku badanie echokardiograficzne 2 lata wcześniej, wykazujące wegetację worków Libman – Sacks i łagodną niedomykalność mitralną, umożliwia wykazanie szybkiego postępu do masywnej niedomykalności mitralnej z zastoinową niewydolnością serca, dzięki czemu wskazana została interwencja chirurgiczna. W literaturze medycznej opublikowano zaledwie pięćdziesiąt przypadków naprawy zastawki mitralnej z powodu SLE; w prospektywnym badaniu wykazano, że 8% pacjentów w końcu potrzebuje operacji serca.
leczenie pacjentów z walwulopatią związaną z toczniem obejmuje profilaktykę zapalenia wsierdzia, leczenie przeciwagregacyjne lub przeciwzakrzepowe w wybranych przypadkach oraz wymianę zastawek, gdy zaburzenie zastawki jest poważne11; rola leczenia kortykosteroidami w odniesieniu do tej walwulopatii pozostaje nieokreślona.11 kontrowersji dotyczących rodzaju interwencji chirurgicznej. Niektórzy autorzy sugerują wyższość mechanicznych protez w tego typu zaburzeniach vs bioprotezy, w tym homografty krioprezerwowane, ponieważ te ostatnie mogą prowadzić do tocznia zastawkowego na nowej zastawce.3,12-14 jednak inni autory15 zalecali chirurgię rekonstrukcyjną w celu uniknięcia wad mechanicznej protezy u młodych pacjentów, którzy normalnie potrzebują wysokich dawek kortykosteroidów i leczenia przeciwzakrzepowego i którzy mają wysoką częstość występowania niewydolności nerek.
w naszym przypadku 2 ostatnie epizody masywnego krwotoku płucnego z ciężkim krwiopluciem i konieczność stosowania wysokich dawek kortykosteroidów w celu kontrolowania choroby doprowadziły do wyboru operacji naprawczej zastawki. Chociaż ewolucja pacjenta będzie musiała być monitorowana w najbliższych latach poprzez seryjne badania echokardiograficzne, 1 rok po zabiegu stan naprawy zastawki jest optymalny.