opis
45-letnia kobieta rasy kaukaskiej, bez znanej choroby wątroby, została skierowana do kliniki Hepatologii na biopsję wątroby po nieprawidłowych wynikach obrazu podczas niedawnego zakażenia ospą wietrzną u dorosłych. Wykazywała łagodnie podwyższoną fosfatazę alkaliczną 170 U / L i γ-glutamylotransferazę 267 U/L. w klinice była bezobjawowa z negatywnym przeglądem układów. Wstępne badania laboratoryjne, w tym podstawowe badania metaboliczne, morfologia, aminotransferaza asparaginianowa, aminotransferaza alaninowa oraz bilirubina bezpośrednia / pośrednia były prawidłowe. Wyniki badań wątroby w kierunku wirusowego zapalenia wątroby, pierwotnej marskości żółciowej i hemochromatozy były negatywne. USG jamy brzusznej było istotne dla hepatomegalii z rozproszoną niejednorodną gęstością wątroby i brakiem kamieni żółciowych lub płynu okołocząsteczkowego. Badanie MRI (ryc. 1) wykazało rozległą mikromodularność. Następnie wykonano biopsję wątroby, ujawniając miąższ wątroby z hamartomami dróg żółciowych i cechy deformacji płytki przewodowej. Nie obserwowano diagnostycznych inkluzji wewnątrzcytoplazmatycznych, odkładania żelaza lub znacznego zwłóknienia przy okresowym zabarwieniu kwasowo-Schiffowym, żelazowym i trichromowym.