Streszczenie
powiększony zespół akweduktu przedsionkowego (EVA) jest powszechną wrodzoną wadą ucha wewnętrznego charakteryzującą się przedsionkowym akweduktem o średnicy większej niż 1,5 mm, mieszanym lub odbiorczym ubytkiem słuchu, który waha się od łagodnego do głębokiego, i zaburzeniami przedsionkowymi, które mogą być obecne w zakresie od łagodnej nierównowagi do epizodycznych obiektywnych zawrotów głowy. W naszym badaniu przedstawiamy przypadek pacjenta z jednostronnym powiększonym akweduktem przedsionkowym i obustronnym wodopływem śródsympatycznym (EH). EH potwierdzono przez wywiad anamnestyczny i badania audiologiczne; EVA zdiagnozowano za pomocą wysokiej rozdzielczości tomografii komputerowej i obrazów MRI. Leczenie obejmowało infuzję dosympatyczną kortykosteroidów ze znaczną poprawą słuchu, bardziej widoczną w uchu przeciwstawnym do EVA. Chociaż najprawdopodobniej niezwiązane, EVA i EH mogą występować z podobnymi objawami, a zatem diagnostyka powinna zawsze zawierać odpowiednie kroki, aby wykonać prawidłową diagnozę. Związek między postępem ubytku słuchu a urazem głowy u pacjentów z rozpoznaniem zespołu EVA jest nadal niepewny; jednak osobom tym należy zalecić unikanie działań zwiększających ciśnienie wewnątrzczaszkowe, aby zapobiec dalszemu pogorszeniu słuchu. Leczenie wewnątrzsympatyczne sterydami jest bezpieczną i dobrze tolerowaną procedurą, która wykazała swoją skuteczność w kontroli słuchu, szumu w uszach i zawrotów głowy w EH.
1. Wprowadzenie
u dorosłych Akwedukt przedsionkowy ma średnicę 0,4-1,0 mm, przy średniej wartości 0,62 mm . Powiększony Akwedukt przedsionkowy (EVA), jeden z najczęstszych wrodzonych wad rozwojowych ucha wewnętrznego, charakteryzuje się akweduktem przedsionkowym o średnicy przednio-przedniej 1,5 mm lub większej, mierzonej w połowie drogi między wspólnym Kru a operculum .
Prezentacja kliniczna obejmuje objawy audiologiczne i przedsionkowe, które często naśladują objawy innych zaburzeń ucha środkowego i wewnętrznego, takich jak otoskleroza i wodorosty śródsympatyczne (EH) . Mieszany lub odbiorczy ubytek słuchu (SNHL) jest zgłaszany w 59-94% przypadków, często związany z szumem w uszach i pełnią słuchu. Ubytek słuchu waha się od łagodnego do głębokiego, wahając się od wahań do stopniowego lub nagłego ; wahania słuchu mogą wystąpić po stosunkowo niewielkim urazie głowy. Mieszany ubytek słuchu może być poparty hipotezą, że EVA wprowadza trzecie mobilne okno do ucha wewnętrznego . Objawy przedsionkowe u pacjentów z zespołem EVA występują w zakresie od 14 do 73% w zależności od badania i wahają się od ciężkich epizodycznych zawrotów głowy do sporadycznych zaburzeń równowagi u dorosłych, natomiast u dzieci dominują zaburzenia koordynacji i zaburzenia równowagi .
rozpoznanie zespołu EVA jest radiologiczne. Tomografia komputerowa (CT) scan pokazuje anatomię labiryntu kostnego, a ct osiowy z sekcjami 1,5 mm ogólnie zapewnia najlepszy widok przedsionkowego akweduktu od przedsionka do tylnej powierzchni kości. Rezonans magnetyczny (MRI), zwłaszcza na obrazach ważonych T2, umożliwia wizualizację błoniastego labiryntu i jest jedyną techniką obrazowania, która umożliwia wizualizację pozajelitowej części worka śródlimfatycznego. Trójwymiarowe rekonstrukcje z zestawów danych MRI są często pomocne w wykrywaniu worka i innych struktur ucha wewnętrznego oraz w lepszym zdefiniowaniu ich cech morfologicznych, dzięki czemu MRI jest uważane przez niektórych autorów za lepsze niż CT w ocenie EVA .
nie wykazano, aby żaden protokół leczenia zespołu EVA skutecznie hamował postęp choroby; wszczepienie implantu ślimakowego jest optymalnym rozwiązaniem dla odbudowy ubytku słuchu w przypadku głębokiego ubytku słuchu .
Wewnątrzsympatyczne leczenie kortykosteroidami w chorobach ucha wewnętrznego poprzez bezpośrednie wstrzyknięcie do ucha środkowego zyskało szeroką popularność w ostatnich latach, prezentując kilka korzyści, takich jak zwiększone stężenie leku w narządzie docelowym, zmniejszone ogólnoustrojowe narażenie na steroidy i zmniejszone ogólnoustrojowe działania niepożądane. Efekty leczenia kortykosteroidami ucha wewnętrznego są oparte na ich działaniu przeciwzapalnym i immunosupresyjnym, a także na ich roli regulacyjnej w homeostazie jonowej, ponieważ działają na transport potasu, poprawiając równowagę wodną ucha wewnętrznego .
wiele objawów audiovestibular występujących w zespole EVA jest wspólnych z innymi zaburzeniami ucha wewnętrznego, takimi jak EH; dlatego diagnostyka różnicowa jest ważna dla prawidłowego postępowania diagnostycznego i terapeutycznego tych pacjentów. W niniejszej pracy opisujemy przypadek pacjenta z obustronnym EH w wywiadzie i radiologicznym rozpoznaniem EVA w lewym uchu wraz ze szczegółowym opisem pracy diagnostycznej i podejścia terapeutycznego.
2. Prezentacja przypadku
39-letni mężczyzna został przyjęty do oddziału laryngologicznego naszej instytucji z czteroletnią historią wahań obustronnych SNHL, związanych z ostrymi obiektywnymi zawrotami głowy, nudnościami i wymiotami (4-8 epizodów/rok); atakom zawrotów głowy, trwającym od 15 minut do trzech godzin, często towarzyszył ból głowy. Pacjent nie miał w przeszłości urazu akustycznego i / lub narażenia na hałas, a wcześniej wynik testu na obecność EH był dodatni.
po przyjęciu pacjent przeszedł pełne badanie laryngologiczne z otoskopią, audiometrią Pure Tone (PTA), testem Immittancji akustycznej, przejściową emisją Otoakustyczną wywołaną (Teoaes), produktami zniekształceń emisji Otoakustycznych (DPOAEs), Tympanometrią, potencjałem Miogenicznym wywołanym przez przedsionek szyjki macicy (Cvemps) i testem kalorycznym.
PTA przeprowadzono w dźwiękoszczelnym pomieszczeniu, a progi czystego tonu dla każdej strony mierzono przy częstotliwościach 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, i 8000 Hz; Szczelina powietrzno-kostna (ABG) była mierzona przy częstotliwościach 250, 500, 1000, 2000 i 4000 Hz. W celu wykluczenia patologii ucha zewnętrznego i środkowego przeprowadzono standardową sondę tympanometryczną o częstotliwości 226 Hz. TEOAEs i DPOAEs zostały nagrane w komorze dźwiękochłonnej z instrumentem ILO-92 (Amplifon, Mediolan, Włochy). TEOAEs były wywoływane przez bodźce 80-85 dB SPL, z szybkością stymulacji mniejszą niż 60 bodźców na sekundę, dostarczane przez sondę wprowadzoną do kanału słuchowego zewnętrznego. DPOAEs były rejestrowane za pomocą dwóch bodźców akustycznych (tonów czystych) na dwóch częstotliwościach (tj., , ) i dwóch poziomach intensywności (tj., , ). cVEMPs testowano metodą symultanicznej stymulacji obuusznej przy użyciu wariografu Amplaid MK22 (Amplifon, Mediolan, Włochy). Elektrody zostały umieszczone zgodnie ze wskazaniami Colebatch et al. ; podczas nagrywania pacjent został poinstruowany, aby podnieść głowę z poduszki, aby aktywować obustronny mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy. Bodziec o częstotliwości 500 Hz był prezentowany do jednego ucha przez słuchawkę o natężeniu 130 dB; okno analizy wynosiło 100 ms. Analizę przeprowadzono na amplitudach pierwszego piku dodatnio–ujemnego, P13–N23 oraz na opóźnieniach szczytowych P13 i N23. Średnia z dwóch pomiarów została podjęta w celu określenia amplitud i opóźnień . Badanie kaloryczne przeprowadzono metodą Fitzgeralda-Hallpike’ a: każde ucho było nawadniane wodą przez 40 sekund w temperaturach 44°C i 30°C.
diagnozę zakończono tomografią komputerową i rezonansem magnetycznym. Tomografia komputerowa została wykonana bez podawania kontrastu i przy użyciu techniki Helical acquisition: obrazy kości skroniowej pozyskiwano z płaszczyzn osiowych i oceniano na płaszczyznach skośnych, koronalnych i strzałkowych. Obrazy MRI uzyskano na nadprzewodzącym skanerze MR (Philips INTERA) o pojemności 1,5 T. Celowane obrazowanie struktur naczyniowych i nerwowych kąta pontocerebellar wykonano za pomocą osiowych trójwymiarowych obrazów silnie ważonych T2 (3D Tse T2 WIs) i obrazów ważonych Tse T1 (Tse T1 WIs) o grubości plastra odpowiednio 0,5 mm i 3 mm. Koronalne T2 WIs uzyskiwano za pomocą płaszczyzn ortogonalnych do długiej osi wewnętrznego kanału słuchowego oraz z ukośnymi płaszczyznami parasagitalnymi i parakoronalnymi (obrazy przeformatowane MPR—Grubość plastra w zakresie od 0,4 mm do 3 mm).
PTA ujawnił próg 95,9 dB i ABG 42,5 dB w lewym uchu oraz próg 97,70 dB i ABG 17,5 dB W prawym uchu (Rysunek 1(A)). TEOAEs, DPOAEs i VEMPs byli nieobecni. Tympanometria przedstawiała Tympanogram typu A. Kaloryczna stymulacja labiryntu ujawniła obustronną normorefleksję. Badania audiologiczne i historia obustronnego wahania odbiorczego ubytku słuchu, bardziej widoczne po prawej stronie, i ataki zawrotów głowy były sugestywne dla rozpoznania EH. Tomografia kości skroniowej wykazała 2,2 mm rozszerzenie lewego przedsionka akweduktu. Niewielki (średnica: 2,6 mm) obszar o zmienionym natężeniu sygnału był widoczny w lewym przedsionku (Rysunek 2). W badaniu MRI (ryc. 3) po lewej stronie obserwowano powiększone kanały śródsympatyczne i worki. Na podstawie opublikowanych kryteriów oceniano również obrazy tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego w kierunku dysplazji ślimakowej, dysplazji ślimakowo-przedsionkowej i hipoplazji modiolarnej . U tego pacjenta nie obserwowano dodatkowych wad rozwojowych ucha wewnętrznego.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
w znieczuleniu miejscowym (10% lidokaina, spray) pacjent był leczony obustronnym prednizonem wewnątrzsympatycznym (5 mg/mL) raz na dobę przez trzy kolejne dni, a następnie przez 7 dni zawiesiny leczenia i dodatkowe 3 dni wstrzyknięć, przy użyciu igły rdzeniowej o rozmiarze 25 włożonej w tylną część błony bębenkowej. Audiometrię czystą, TEAOEs, DPOAEs, tympanometrię, VEMPs i test kaloryczny powtórzono po 8 dniach i jednym, trzech i sześciu miesiącach. Wartości PTA miesiąc po pierwszym wstrzyknięciu wynosiły 86,8 dB przy ABG 28,75 dB w lewym uchu i 62,7 dB przy ABG 12,5 dB W prawym uchu (Rysunek 1(b)). Próg nie zmienił się znacząco we wszystkich kolejnych punktach czasowych. TEOAEs, DPOAEs i VEMPs były obustronnie nieobecne przed i po leczeniu wewnątrzsympatycznym. Kaloryczna stymulacja labiryntu ujawniła obustronną normorefleksję we wszystkich punktach czasowych.
3. Dyskusja
przyczyny zespołu Evy są obecnie nieznane. Różni autorzy postawili hipotezę o blokadzie rozwoju ucha wewnętrznego w piątym tygodniu życia embrionalnego, gdy jego wzrost jest maksymalny, oraz o nieprawidłowej komunikacji między przestrzenią podpajęczynówkową a uchem wewnętrznym .
objawy kliniczne zespołu EVA są zmienne, co sugeruje, że może być związany nie tylko z anatomicznymi zaburzeniami ucha wewnętrznego, ale także z fizjologią układu słuchowego i przedsionkowego. W tym przypadku należy wziąć pod uwagę dwa ważne aspekty, które w przypadku pominięcia mogą prowadzić do nieprawidłowej diagnozy: pacjent miał długą historię obustronnych wahań słuchu i epizody zawrotów głowy, sugerujące diagnozę obustronnego EH. Jednak wahania słuchu można również znaleźć u pacjentów EVA, często po stosunkowo niewielkim urazie głowy; takie wahania jednak nie są zwykle związane z atakami zawrotów głowy . U tego pacjenta długotrwała historia typowego związku fluktuacji słuchu i kryzysu zawrotów głowy, związana z wcześniej zebranymi dowodami audiologicznymi, w tym pozytywnym testem glicerolu na EH i pozytywną odpowiedzią na terapię ogólnoustrojową i wewnątrzsympatyczną, może w uzasadniony sposób potwierdzić diagnozę współistniejącego dwustronnego EH. Drugim elementem jest obecność obustronnego ubytku słuchu w przypadku jednostronnego EVA. W takich przypadkach często występuje ubytek słuchu w uchu; kilku autorów zgłosiło, że jednostronna EVA może również wykazywać kontralateralny ubytek słuchu, co sugeruje, że jednostronna EVA może być procesem obustronnym pomimo jednostronnych badań obrazowych . Jednak u tego pacjenta, o ile dowody radiologiczne potwierdziły diagnozę lewej strony EVA, testy audiologiczne, a zwłaszcza Wywiad, również sugerowały równoczesne obustronne EH.
chociaż EVA jest wadą wrodzoną, niektórzy autorzy zaproponowali, że ubytek słuchu w zespole EVA jest nabyty, ponieważ został zgłoszony jako wywołany przez niewielki uraz głowy . Nie ma zgody co do związku między urazem głowy a ubytkiem słuchu u Ewy. Różni autorzy sugerowali, że uraz ślimaka może wynikać z chemicznego uszkodzenia narządu kory przez hiperosmolarną zawartość worka śródlimfatycznego po refluksie z worka po urazie głowy i z uszkodzenia mechanizmu wymiany jonowej prążka naczyniowego . Inne możliwe wyjaśnienie można znaleźć w bezpośrednim wpływie na ślimak, powodując przejściową falę uderzeniową na Akwedukt pacjenta, a następnie pęknięcie błony wewnątrzczaszkowej, zwłaszcza gdy nieprawidłowości są obecne na tym poziomie . Niedawny systematyczny przegląd postępującego ubytku słuchu i urazu głowy w EVA wykazał, że 39,6% pacjentów z SNHL w zespole EVA zgłasza historię urazu głowy, a około 12% zgłasza progresję związaną z urazem, stwierdzając, że chociaż długotrwała postępująca utrata słuchu jest powszechna w zespole EVA, jej związek z urazem głowy nie jest silnie wspierany . Konieczne są jednak dalsze badania histopatologiczne w celu uzyskania ostatecznych wniosków.
ogólna częstość występowania zmian przedsionkowych u pacjentów z zespołem EVA waha się od 12 do 86% . Emmett zrecenzował 26 pacjentów z zespołem EVA, zgłaszając 12% częstość występowania objawów przedsionkowych; Jackler et al. zgłaszano 30% częstość występowania objawów przedsionkowych w serii 17 pacjentów; Berrettini i wsp. stwierdzono, że u 13/15 pacjentów (86%) wystąpiło niedoczynność przedsionkową lub arefleksja; Sugiura i wsp. zbadano 17 pacjentów z zespołem EVA, 12 z nich (71%), o których mowa epizodycznych zawrotów głowy. Etiologia dysfunkcji przedsionkowej jest nadal niejasna; postawiono hipotezę, że refluks płynu hiperosmotycznego do podstawnego końca przewodu ślimakowego może wywoływać zawroty głowy, podczas gdy degeneracja przedsionkowych komórek włosowych z powodu nierównowagi osmotycznej i chemicznej może być innym mechanizmem urazu . Sheykholeslami i in. mierzono Vemp u trzech pacjentów z zespołem EVA, którzy wcześniej przeszli testy przedsionkowe z prawidłowymi wynikami i wykazali niższe wartości progowe vemp u tych pacjentów, wskazując na możliwą dysfunkcję worka. W naszym badaniu, VEMPs były obustronnie nieobecne przed i po leczeniu wewnątrzsympatycznym, wykazując trwałe uszkodzenie pęcherzyka.
w porównaniu MRI i tomografii komputerowej w celu rozpoznania zespołu EVA, obecna Literatura sugeruje, że obie techniki są komplementarne w identyfikacji zmian strukturalnych . MRI ma jednak pewne zalety: w rzeczywistości, ponieważ worek endolimfatyczny nie jest normalnie identyfikowalny u pacjentów bez EVA, pozytywna identyfikacja tej struktury stanowi łatwą metodę diagnostyczną. Ponadto MRI zapewnia jasną ocenę integralności nerwu ślimakowego, nieprawidłowości ośrodkowego układu nerwowego oraz obecności niedrożności ucha wewnętrznego, która nie jest widoczna na tomografii komputerowej . Zaproponowano również rezonans magnetyczny w celu zdiagnozowania EH. Badanie z Naganawa et al. wykazano, że EH można wizualizować za pomocą 3-T MRI wykonanego 4 godziny po dożylnym wstrzyknięciu gadolinu . Ostatnio Sone et al. zbadano obecność EH u osób z zespołem EVA za pomocą MRI 3T i skorelowanych danych obrazowych dotyczących stopnia EH w ślimaku i przedsionku z objawami klinicznymi i poziomem słuchu u 9 pacjentów . W tym przypadku pacjent był badany za pomocą rezonansu magnetycznego 1,5 T, który ze względu na jego rozdzielczość nie był w stanie potwierdzić EH; dlatego rozpoznanie oparto na danych klinicznych i anamnestycznych.
ten pacjent był leczony wstrzyknięciem dosympatycznym kortykosteroidów z częściową odbudową słuchu, bardziej widoczną po prawej stronie i poprawą objawów zawrotów głowy. Zgodnie z oczekiwaniami, większe korzyści w odbudowie słuchu po leczeniu kortykosteroidami zaobserwowano w uchu przeciwstawnym do EVA. Jeden z pierwszych raportów dotyczących skutków wewnątrzsympatycznego leczenia steroidów dla EH wykazał 80% poprawę zawrotów głowy . Następnie opublikowano kilka badań dotyczących intrasympatycznego leczenia EH pokazujących różne wyniki dotyczące słuchu i zawrotów głowy: wybór sterydów, zmienność ich stężenia i pomiary wyników mogą wyjaśnić zmienność opublikowanych wyników. Ostatnio Itoh i Sakata wykazały znaczną kontrolę zawrotów głowy u 82% leczonych pacjentów po leczeniu donosowym deksametazonem (4 mg/ml, codzienne wstrzykiwanie przez 5 kolejnych dni) . W opinii autorów wstrzyknięcie intratympaniczne do leczenia błędnikowych afektów, takich jak EH, jest procedurą, która maksymalizuje stężenie leku w ślimaku i minimalizuje ogólnoustrojowe rozpowszechnianie: wysokie stężenie steroidów tematycznych w ślimaku może uzasadniać wysoki procent remisji obserwowany w ostatnich doświadczeniach.
w literaturze, zgodnie z najlepszą wiedzą autorów, istnieje tylko jeden przypadek pacjenta z zespołem EVA i EH, w którym autorzy wysunęli hipotezę, że te dwa warunki mogą być spowodowane wspólną pierwotną dysfunkcją homeostazy płynu ucha wewnętrznego . Chociaż tej fizjopatologicznej wspólnej podstawy nie można potwierdzić, u pacjentów z EVA zawsze konieczne jest również zbadanie możliwych współistniejących niezależnych zaburzeń ucha wewnętrznego, takich jak EH, zwłaszcza gdy występuje sugestywna historia hydropsów endolimfatycznych. Konsekwentnie, zawsze konieczne jest przeprowadzenie przemyślanego badania radiologicznego z tomografią komputerową i rezonansem magnetycznym u pacjentów z objawami audiovestibular sugerującymi zaburzenia ucha wewnętrznego.
pacjentom z rozpoznaniem EVA, w obecności sprawnego słuchu, należy zalecić unikanie sportów kontaktowych lub działań zwiększających ciśnienie wewnątrzczaszkowe, aby zapobiec utracie słuchu lub dalszemu pogorszeniu słuchu. Leczenie wewnątrzsympatyczne sterydami jest bezpieczną i dobrze tolerowaną procedurą, która wykazała swoją skuteczność w kontroli słuchu, szumu w uszach i zawrotów głowy w EH.
konflikty interesów
autorzy oświadczają, że nie występują w nich konflikty interesów.