Ludzkie ciało ma ograniczoną zdolność do pozbycia się produktów krwiopochodnych w przestrzeni podpajęczynówkowej, ale w bardzo rzadkich przypadkach przewlekłe lub przerywane krwawienie przez lata prowadzi do przytłaczających ilości toksycznych cząsteczek żelaza.
krwawienie wewnętrzne lub krwotok, który powoduje powierzchowną Siderozę, może być spowodowane przez nowotwory, nieprawidłowości naczyniowe, urazy i wady błon otaczających mózg. Uraz jest najczęstszą przyczyną, która często występuje kilkadziesiąt lat przed rozpoczęciem objawów.
długotrwałe narażenie na złogi żelaza jest toksyczne dla tkanki mózgowej pod spodem, powodując:
- odbiorczy ubytek słuchu: utrata słuchu spowodowana uszkodzeniem ucha wewnętrznego lub nerwu od ucha do mózgu. Wpłynie to na około 95% pacjentów SS w pewnym momencie ich życia.
- ataksja: zaburzenia równowagi i koordynacji
- mielopatia: ciężka kompresja rdzenia kręgowego
uszkodzenie nerwów w wyniku powierzchownej Siderozy może być trwałe, a niepełnosprawność będzie nadal postępować, nawet jeśli aktywne źródło krwawienia zostanie naprawione.
chociaż łatwo zidentyfikować za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI), powierzchowna Sideroza jest często mylona z innymi postępującymi schorzeniami neurologicznymi, takimi jak stwardnienie rozsiane, Choroba Parkinsona lub zanik wielu układów. W 2014 roku w Stanach Zjednoczonych odnotowano tylko 100 znanych przypadków powierzchownej Siderozy. Dzięki dokładniejszym badaniom MRI i znormalizowanemu protokołowi diagnostycznemu liczba ta wzrośnie zarówno w kraju, jak i za granicą.
obecnie nie ma lekarstwa na powierzchowną Siderozę. Jedynymi lekami obecnie dostępnymi w leczeniu SS są doustne leki chelatujące, które mogą przekroczyć barierę krew-mózg. Najbardziej znanym z tych leków jest deferypron (Ferriprox). Doustna terapia chelatacyjna niesie ze sobą ryzyko i może nie być zalecana u wszystkich pacjentów. Testowaliśmy skuteczność deferypronu, a także opracowywaliśmy nowe techniki MRI, które mogą oceniać zmiany zawartości żelaza w mózgu.
aby uzyskać więcej informacji, skontaktuj się z naszą kliniką lub Superficial Siderosis Research Alliance.