Mukowiscydoza Pielęgniarstwo diagnozowanie plan opieki

Mukowiscydoza Pielęgniarstwo diagnoza plan opieki NCLEX przegląd

poradnik pielęgniarstwa: Mukowiscydoza

mukowiscydoza (CF) jest chorobą genetyczną, która głównie wpływa na płuca i układ trawienny. CF obejmuje wadliwy gen, który wyzwala organizm do wydzielania śluzu przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze. Powoduje to soki trawienne i pot w gęstej i lepkiej konsystencji.

Zwykle te wydzielane płyny są używane przez organizm jako smary, ale jeśli staną się grube, blokują kanały, przejścia i rury.

powoduje to problemy z płucami i trzustką. CF nie ma lekarstwa i ma charakter progresywny, więc leczenie koncentruje się głównie na kontroli objawów i zapobieganiu infekcjom i innym powikłaniom.

oznaki i objawy mukowiscydozy

• przewlekły kaszel produktywny
• świszczący oddech
• przekrwienie błony śluzowej nosa i/lub zapalenie
• nietolerancja aktywności
• nawracające infekcje płuc
• nawracające zapalenie zatok
• tłuste i brudne stolce
• opóźnienie wzrostu u dzieci
• słaby przyrost masy ciała
• przewlekłe lub ciężkie zaparcia, które mogą powodować wypadanie odbytnicy
• zablokowanie jelit (niedrożność jelita cienkiego u noworodków)

przyczyny i czynniki ryzyka mukowiscydozy

spowodowane mutacją genu mukowiscydozy przezbłonowy regulator przewodności (CFTR). Gen ten jest związany ze zmianą białka, które jest odpowiedzialne za kontrolowanie ruchu soli do i z komórek.

mukowiscydoza jest chorobą autosomalną recesywną, co oznacza, że pacjent otrzymał po jednym zmutowanym Genie od każdego rodzica. Zazwyczaj rodzice, którzy są nosicielami, nie mają objawów przedmiotowych i podmiotowych mukowiscydozy.

wraz ze zwiększonym poziomem soli w pocie może wystąpić lepki i gęsty śluz w układzie oddechowym, trawiennym i narządach rozrodczych.

niektóre czynniki ryzyka wystąpienia mukowiscydozy obejmują również wywiad rodzinny z mukowiscydozą i osobami z Europy Północnej.

powikłania mukowiscydozy

problemy z oddychaniem: mukowiscydoza może powodować rozstrzenie oskrzeli, długotrwałe schorzenie płuc, w którym występują blizny i poszerzenie oskrzeli, co powoduje trudności w oddychaniu i produktywny kaszel z wyraźnym śluzem.

CF może również prowadzić do przewlekłych zakażeń układu oddechowego, ponieważ gęsty śluz może być pożywką dla patogenów, takich jak bakterie i grzyby.

zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli i zapalenie zatok mogą nawracać u pacjentów z mukowiscydozą. Ze względu na przewlekły i nawracający charakter infekcji, bakterie mogą ostatecznie stać się odporne na antybiotyki.

inne problemy z oddychaniem obejmują polipy nosa, zaostrzenie, odmę opłucnową i krwioplucie lub odkrztuszanie krwi. Najczęstszą przyczyną zgonu chorych na mukowiscydozę jest niewydolność oddechowa.

problemy trawienne: u pacjentów z mukowiscydozą często występuje niedobór składników odżywczych z powodu zablokowania przewodów łączących trzustkę z jelitami.

enzymy trzustkowe nie mogły dotrzeć do jelit, powodując niewchłonięcie białek, tłuszczów i witamin.

powoduje to niedożywienie i opóźniony wzrost u dzieci, a także utratę wagi i zapalenie trzustki.

u pacjentów z mukowiscydozą może również rozwinąć się cukrzyca z powodu niemożności przedostawania się insuliny z trzustki z powodu zablokowania rurek.

problemy z wątrobą i pęcherzykiem żółciowym mogą również wystąpić z powodu zablokowania i zapalenia dróg żółciowych z tych narządów do jelita cienkiego.

niedrożność jelit może również wystąpić u pacjentów z mukowiscydozą.

niepłodność: większość mężczyzn z mukowiscydozą jest niepłodna z powodu zablokowania nasieniowodu, ale zabieg chirurgiczny może pomóc rozwiązać ten problem rozrodczy.

kobiety z mukowiscydozą mogą mieć zmniejszoną płodność, ale niektóre nadal mogą zajść w ciążę i osiągnąć udaną ciążę.

inne powikłania mogą obejmować:

odwodnienie i nierównowaga elektrolitowa

osteoporoza i zapalenie stawów

problemy ze zdrowiem psychicznym

Porada pielęgniarska:

pamiętaj, że mukowiscydoza jest dysfunkcją gruczołów zewnątrzwydzielniczych, która wpływa:

1. oskrzela płuc: prowadzi do niedrożności oskrzeli powodując przewlekłe zapalenie płuc oskrzeli, obturacyjna rozedma płuc, i odma.
2. Przewody trzustkowe: prowadzące do zespołów złego wchłaniania.
3. jelito cienkie: prowadzące do niedrożności jelit u noworodków.
4. drogi żółciowe: prowadzące do nadciśnienia wrotnego.

rozpoznanie mukowiscydozy

badanie przesiewowe noworodków – badanie krwi wykazujące wysoki poziom immunoreaktywnego trypsynogenu (IRT) wskazuje na potrzebę potwierdzenia rozpoznania mukowiscydozy; badanie potu dla niemowląt w wieku 2 tygodni i starszych w celu sprawdzenia poziomu soli w pocie; można również wykonać badania genetyczne.

badanie fizykalne-sprawdzanie obecności polipów nosa lub objawów chorób płuc; badania obrazowe, takie jak Xray, MRI i tomografia komputerowa mogą być wykonane w celu ułatwienia diagnozy

leczenie mukowiscydozy

leki: nie ma lekarstwa na mukowiscydozę, więc leczenie zwykle koncentruje się na kontroli objawów i zapobieganiu infekcjom. W leczeniu nawracających infekcji płuc można podawać antybiotyki.

leki mukolityczne mogą być przepisywane w celu rozrzedzenia śluzu i poprawy funkcji płuc. Leki rozszerzające oskrzela mogą pomóc w problemach z oddychaniem, utrzymując otwarte drogi oddechowe.

leki przeciwzapalne mogą być stosowane w celu zmniejszenia obrzęku dróg oddechowych.

inne leki kontrolujące objawy obejmują zmiękczacze stolca, leki zobojętniające sok żołądkowy i leki na cukrzycę, jak wskazano.

lekarz może również przepisać ukierunkowane leki o nazwie Tikafta, połączenie trzech leków (elexacaftor, iwakaftor i tezacaftor) w celu ukierunkowania mutacji genowych u pacjentów z mukowiscydozą w wieku 12 lat i starszych.

fizykoterapia klatki piersiowej (CPT): znana również jako techniki oczyszczania dróg oddechowych, CPT może pomóc rozluźnić gruby śluz w płucach, zmniejszyć stan zapalny w drogach oddechowych i zmniejszyć ryzyko infekcji płuc.

rehabilitacja płuc: Jest to długoterminowy program, który koncentruje się na poprawie funkcji płuc pacjenta z mukowiscydozą, odżywiania i ogólnego stanu zdrowia.

zabiegi chirurgiczne: pacjent z mukowiscydozą, u którego rozwinęły się ciężkie choroby płuc (takie jak rozstrzenie oskrzeli) lub niewydolność oddechowa, może wymagać przeszczepu płuc.

polipy nosa można usunąć chirurgicznie.

dieta: pacjenci z mukowiscydozą otrzymują wysokokaloryczną dietę wysokobiałkową, aby zaspokoić potrzeby energetyczne i wzrostowe. Witaminy A, D, E I K są potrzebne, aby zastąpić niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Niedobór tych witamin może powodować niedokrwistość, krwawienie i siniaki.

plany opieki pielęgniarskiej w przypadku mukowiscydozy

plan opieki pielęgniarskiej 1

diagnoza pielęgniarska: zaburzenia wymiany gazowej związane z zapaleniem dróg oddechowych i pęcherzyków płucnych wtórne do mukowiscydozy, o czym świadczy duszność, nasycenie tlenem 82%, niepokój i zmniejszona tolerancja aktywności

pożądany wynik: Pacjent będzie wykazywał odpowiednie natlenienie, o czym świadczy nasycenie tlenem w zakresie docelowym ustalonym przez lekarza / zespół oddechowy.

plan opieki pielęgniarskiej 2

nieskuteczny klirens dróg oddechowych związany ze zwiększoną produkcją mukopurulentną wtórną do mukowiscydozy, o czym świadczy duszność, świszczący oddech, poziom SpO2 85%, przewlekły kaszel produktywny, częstość oddechów 24, trudności z wykrztuszaniem flegmy

pożądany wynik: Pacjent będzie w stanie utrzymać drożność dróg oddechowych i poprawiony klirens dróg oddechowych, o czym świadczy możliwość skutecznego wykrztuszania flegmy, częstość oddechów od 12 do 20 oddechów na minutę, nasycenie tlenem w zakresie docelowym (ustalonym przez lekarza) i werbalizacja łatwości oddychania.

Inne Diagnozy Pielęgniarskie:

• Niezrównoważone Odżywianie: Mniej Niż Wymagania Organizmu
• Niedobór Wiedzy
• Infekcja

Gulanick, M., & Myers, Jl (2017). Plany opieki pielęgniarskiej: Diagnozy, interwencje, & wyniki. St. Louis, MO: Elsevier.

Saunders kompleksowy przegląd do egzaminu NCLEX-RN. St. Louis, MO: Elsevier.