Streszczenie
nabyta dermatoza perforująca (APD) jest wyniszczającą i swędzącą chorobą skóry. Jego rozpoznanie opiera się na biopsji, a leczenie nie jest bardzo jasne. Nie jest dobrze ustalone, jak szeroki jest jego zasięg u pacjentów poddawanych dializie otrzewnowej (PD) i jego implikacje w tej populacji nie zostały dobrze zbadane. Tutaj prezentujemy przypadek APD, który rozwinął się u pacjenta na PD. Jego patologia i możliwości leczenia są przeglądane. Potrzebne są dalsze badania w celu oceny częstości występowania APD w populacji PD.
1. Wprowadzenie
dermatozy perforacyjne są zróżnicowaną grupą chorób, w których występuje transepidermalna eliminacja materiału ze skóry właściwej. Zgłaszano je u pacjentów poddawanych hemodializie, ale niezbyt często u pacjentów poddawanych dializie otrzewnowej. Zgłaszamy pacjenta poddawanego dializie otrzewnowej (PD), u którego rozwinęła się nabyta dermatoza perforacyjna z wyniszczającym świądem.
2. Opis przypadku
u 60-letniego otyłego pacjenta z cukrzycą (DM) wystąpiła schyłkowa choroba nerek (ESRD), którą następnie rozpoczęto w październiku 2012 r. Etiologia jego ESRD była DM. Przed rozpoczęciem PD jego HbA1C wahał się od 6,5% do 13,5%. Jego test równowagi otrzewnowej (PET) wykazał, że jego transport błon charakteryzuje się wysoką średnią. Jego recepta obejmowała pięć nocnych cykli, z dwulitrową objętością napełniania roztworów dekstrozy przez dziewięć godzin. Miał ostatnie napełnienie 2 litrami ikodekstryny przez 10 godzin i kolejną wymianę w środku dnia z 2 litrami dekstrozy. W ciągu następnych kilku lat dobrze radził sobie z PD, aż do kwietnia 2015, kiedy to rozwinęło się u niego ujemne zapalenie otrzewnej. W maju 2015 zachorował na zapalenie otrzewnej Candida (miał również kandydozę pachwiny), a jego cewnik PD został natychmiast usunięty. Następnie przeszedł na hemodializę (HD) po włożeniu cewnika HD do szyi. W czerwcu 2015 został przyjęty ze wstrząsem septycznym i zmarł.
podczas dializy wszystkie jego były większe niż 2,0. W roku poprzedzającym jego śmierć albumina wynosiła od 2,7 do 3,6 mg/dl, fosfor od 3,8 do 6 mg/dl, wapń nieskorygowany od 7 do 8,5 mg/dl, a immunochemiiluminescencja parathormonu 127 do 993 pg/ml. Po rozpoczęciu jego PD, jego HbA1C wahał się od 6,5% do 8,6%. Jego leki obejmowały insulinę, nortryptylinę, węglan sewelameru, cynakalcet, lizynopryl, montelukast, multiwitaminy i epoetynę Alfa.
zaczął chodzić do dermatologa w maju 2014 r.na nowo rozwinięte świądowe przebarwione grudki i guzki o wielkości od 0,5 mm do 1 cm. Były to głównie na jego twarzy, ramionach i nogach (Rysunek 1). Był bardzo zaniepokojony swędzeniem. Zaczął brać nortryptylinę i stosować złoty balsam bond, ale bez większej poprawy. Biopsja uderzeniowa jednego ze zmian skórnych wykazała zmiany zgodne z nabytą dermatozą perforującą (APD) (fig.2, 3 i 4). Leczenie zachowawcze kremem triamcinolon 0,1% nie poprawiło intensywnego świądu. Tazaroten 0,1% żel został uruchomiony, ale był zbyt drażniący dla pacjenta. Następnie zamieniono go na tretinoinę 0,1% w kremie w nadziei na lepszą tolerancję. Była dyskusja z pacjentem na temat ewentualnego rozpoczęcia doustnej terapii izotretynoiną lub wąskim pasmem UVB, ale pacjent zmarł z sepsy.
3. Dyskusja
dermatozy perforacyjne to zróżnicowana grupa chorób, które obejmują cztery typy: elastosis perforaans serpiginosum, choroba Kyrle ’ a, perforujące zapalenie mieszków włosowych i reaktywna kolagenoza perforacyjna (RPC). Rapini i in. po raz pierwszy wprowadzono termin APD w 1989 roku . APD jest rzadkim zaburzeniem związanym z chorobami ogólnoustrojowymi, głównie przewlekłą chorobą nerek (CKD) i DM . Chociaż APD może wystąpić przed rozpoczęciem dializy, częściej występuje po rozpoczęciu dializy. Występuje w 4,5-11% populacji dializowanych, a większość literatury wskazuje na związek z HD, a nie PD . APD może również wystąpić w miejscach urazu lub po ekspozycji na niektóre leki, w tym inhibitory TNF-alfa, bewacyzumab, syrolimus i indynawir.
APD przedstawia się jako wysypka z pępowinowymi grudkami i centralnym rogowaceniem, Zwykle związanym ze świądem . Zmiany najczęściej obecne na powierzchniach prostowników kończyn dolnych, ale APD może również wykazywać na tułowiu, skóra głowy, lub dowolny obszar, że pacjent może porysować z powodu świądu.
chociaż patogeneza APD pozostaje niejasna, istnieje wiele hipotez. Pacjenci często wykazują zjawisko Koebnera, w którym powstają zmiany w miejscach urazu eksponowanych przez drapanie . Jedna z postulowanych teorii polega na samoczynnym urazie skóry, skutkującym uszkodzeniem naskórka lub kolagenu skórnego, co ostatecznie powoduje APD . Inną teorią jest zmiana włókien kolagenowych lub elastycznych z powodu zaburzeń metabolicznych lub mikroodkładania substancji, takich jak sole wapnia . Wreszcie, dermal vasculopathy kojarzy się z cukrzycą prowadzącą do martwicy uważa się prawdopodobnie odgrywać rolę.
biopsja skóry jest diagnostyczna dla APD, a histopatologia ujawnia wyniki dowolnej z czterech perforujących dermatoz i często obserwuje się więcej niż jeden wzór u jednego pacjenta . Dlatego wielu woli łączyć wszystkie te diagnozy w jeden parasolowy termin APD. Histologia często ujawnia inwazję naskórka, często obejmującą Rozszerzony mieszek włosowy z keratotyczną wtyczką składającą się z keratyny, kolagenu lub elastycznych włókien związanych z neutrofilami. Wskazówką do diagnozy jest to, że centralny rdzeń keratotyczny powinien być widoczny na powierzchni ostrości perforacji naskórka.
poszczególne zmiany mogą ustępować samoistnie, więc jeśli występuje łagodne zaangażowanie, unikanie urazów i drapania poprzez przycinanie paznokci, noszenie rękawic, stosowanie roztworu mentolu lub modyfikacja zachowania może być wystarczająca. W przypadku ograniczonego, ale znaczącego zaangażowania, leczenie obejmuje miejscowe retinoidy, takie jak tretinoina lub tazaroten, miejscowe lub wewnątrzsesionalne kortykosteroidy, emolienty, imikwimod w kremie, ablację laserową i krioterapię. W przypadku szerszego zaangażowania leków przeciwhistaminowych właściwe mogą być doustne retinoidy (izotretynoina, acitretyna), metotreksat, allopurynol lub fototerapia (wąskopasmowe UV-B, szerokie pasmo UV-B lub psoralen UV-A). U niektórych pacjentów poprawa następuje po przeszczepieniu nerki lub anegdotycznie po zmianie przewodów lub sprzętu HD. W warunkach klinicznych, jednak, najczęstsze sposoby leczenia stosowane są unikanie drapania, balsamy mentolowe, doustne leki przeciwhistaminowe, miejscowe sterydy, miejscowe retinoidy, wąskie pasmo UV-B, lub doksycyklina. Podczas gdy doustne retinoidy i steroidy ogólnoustrojowe mogą być stosowane, współistniejące warunki często obserwowane u tych pacjentów, takie jak choroba nerek, często utrudniają bezpieczne stosowanie tych leków.
dostępne są bardzo ograniczone informacje na temat APD w populacji PD . Były znane przypadki APD w populacji PD, jak widać w literaturze z Saray i Morton et al., ale nie przeprowadzono bezpośrednich badań porównujących populacje HD i PD. Do tej pory wiemy, że APD ma bardziej związek przyczynowy z chorobą nerek niż z DM. Ale nie wiemy, czy dializa, co ważniejsze rodzaj dializy, zmienia częstość występowania, wynik lub następstwo tej choroby. W badaniu z udziałem 22 pacjentów przeprowadzonym przez Saray i wsp., u dwóch pacjentów zdiagnozowano APD po rozpoczęciu PD . Przypadek zgłoszony przez González-Lara et al. ujawnił pacjenta, u którego zdiagnozowano APD po PD, z poprawą po przejściu na HD . Wyniki te sugerują, że może istnieć związek przyczynowy między APD a samą PD, chociaż może to nie być ten sam mechanizm, co związek z HD. Swędzenie i ból z nim związane może dodatkowo dodać do depresji, co może potencjalnie prowadzić do większej liczby infekcji w PD. Potrzebne są dalsze badania epidemiologiczne w celu oceny częstości występowania APD u pacjentów z PD i czynników ryzyka związanych z APD w populacji PD.
konflikty interesów
wszyscy autorzy nie mają konfliktu interesów.
wkład autorów
wszyscy autorzy mieli dostęp do danych i odegrali istotną rolę w pisaniu manuskryptu.
podziękowania
autorzy dziękują Pani. Grace Johnston, MBA, za wsparcie biblioteki.