parapagus dicephalus dibrachius dipus przypadek bliźniaka sprzężonego

opis przypadku

37-letnia Latynoska samica G4P2A2 przedstawia na pierwszą wizytę położniczą w wieku 12 tygodni i 4 dni ciąży. Miała w przeszłości jedną aborcję terapeutyczną i jedną aborcję spontaniczną (trzecia ciąża). Pacjent ma grupę krwi O-dodatnią, ma niejednoznaczne miano różyczki i wyniki dodatnie na gruźlicę (QuantiFERON).

wyniki obrazowania

przezpochwowe USG w skali szarości pokazuje płód z zduplikowanymi strukturami szczękowo-twarzowymi i kalwaryjnymi zespolonymi w linii środkowej (ryc. 1). Jest Samotne serce ze wspólnymi naczyniami wewnątrzczaszkowymi, dwiema kończynami górnymi i dwiema dolnymi (ryc. 2).

rozpoznanie

ciąża bliźniacza typu parapagus dicephalus dibrachius dipus (PDDD). Ten typ bliźniaka zespolonego jest definiowany przez zespolenie boczne z dwiema głowami, dzielące pojedynczą klatkę piersiową, brzuch i miednicę z dwoma ramionami i dwiema nogami.

dyskusja

bliźnięta sprzężone występują u około 1% jednojajowych bliźniąt jednojajowych.1 globalna częstość występowania wynosi od 1:50 000 do 1: 100 000 urodzeń.1,2 spośród niewielkiej liczby bliźniąt zrodzonych żywych, śmiertelność w ciągu pierwszych 24 godzin życia wynosi 30%.1 Ogólnie, istnieje przewaga żeńska 2:1 bliźniąt połączonych.

historycznie istnieją dwie przeciwstawne teorie embriologiczne dotyczące rozwoju bliźniąt sprzężonych: „rozszczepienie „i ” fuzja”.”Pierwszy przypisuje rozwój bliźniąt połączonych do niekompletnego podziału rozwijającego się zarodka, podczas gdy drugi argumentuje, że wszystkie osiem typów występuje w wyniku wtórnej fuzji dwóch dysków embrionalnych poza trzynastym dniem po zapłodnieniu.3

bliźnięta połączone dzielą się na dwie główne grupy, brzuszną i grzbietową, w zależności od lokalizacji embrionalnego połączenia dysku. Są one dalej klasyfikowane na osiem podstawowych typów w stosunku do ich miejsca(S) Unii lub pagus (Grecki dla połączone): Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3

Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (dwie głowy, pojedynczy Tułów/Brzuch/miednica z 4-7 kończynami), który był prezentowany przypadek, i parapagus diprosopus (dwie twarze na jednej głowie, pojedynczy Tułów/Brzuch/miednica i cztery kończyny). Klasyfikacja bliźniąt zespolonych jest podsumowana w tabeli 1, A różne podtypy parapagus dicephalus są podsumowane w tabeli 2.3

odległość między rostralnymi końcami dysku embrionalnego wzrasta wraz z postępem spektrum bliźniąt zespolonych parapagus od diprosopus do dicephalus. Wraz ze wzrostem tej odległości następuje coraz większe oddzielenie bliźniąt zespolonych; głowy rozdzielają się najpierw, a następnie klatki piersiowej, podczas gdy liczba kończyn wzrasta z czterech do maksymalnie siedmiu.

bliźnięta połączone często mają kilka powiązanych anomalii w różnych układach narządów, w tym w układzie mięśniowo-szkieletowym, sercowym, żołądkowo-jelitowym i ośrodkowym układzie nerwowym. Wraz ze wzrostem liczby kończyn i stopnia oddzielenia zwiększa się prawdopodobieństwo duplikacji narządów. Na przykład bliźniaki parapagus diprosopus (rodzaj parapagus o najmniejszym stopniu separacji fizycznej) dzielą jedno serce. Bliźniaki parapagus dicephalus mają jednak większe rozdzielenie, co może skutkować częściowym powielaniem lub dwoma oddzielnymi sercami. Zjawisko to nie ogranicza się do klatki piersiowej i te same zasady dotyczą brzucha, miednicy i OUN.3

najwcześniejszą opublikowaną diagnozą bliźniąt połączonych za pomocą sonografii była siedmiotygodniowa ciąża (Typ thoracopagus).4 bliźniak sprzężony można wykluczyć, jeśli istnieje wizualizacja dwóch łożysk lub błony oddzielającej bliźniaki. Zaproponowano następujące sonograficzne kryteria diagnostyczne dla bliźniąt spojonych: „brak błony rozdzielającej, połączone części ciała, nierozłączne ciała lub głowy między bliźniakami pomimo zmian w położeniu płodu lub rozszczepu bieguna płodu w pierwszym trymestrze ciąży.”5

Inne wyniki sugerujące bliźniaki połączone obejmują: pępowinę z więcej niż trzema naczyniami, utrzymywanie się pozycji płodu i anatomię względem siebie na powtórnych skanach . Identyfikacja wspólnych narządów ma kluczowe znaczenie w kierowaniu zarządzania jako główny dylemat kliniczny jest określenie, czy bliźnięta mogą być chirurgicznie oddzielone.

wiele przypadków zachęca do stosowania trójwymiarowej sonografii do diagnozowania bliźniąt połączonych.1,6 trójwymiarowa sonografia poprawia swoistość w odniesieniu do poziomu fuzji i stopnia współdzielonej anatomii. Trójwymiarowa sonografia pomaga również w poradnictwie dla rodziców, ponieważ pomaga wykazać nasilenie choroby i zilustrować powody rokowania.

wniosek

wczesna diagnoza ciąży bliźniaczej jest ważna w kierowaniu postępowaniem klinicznym. Klasyfikacja bliźniąt spojonych jest stosunkowo prostym systemem opartym na miejscach Unii płodowej. Ustalenie prawidłowej diagnozy i identyfikacji wspólnych narządów pomoże określić możliwość separacji płodu i zminimalizować zachorowalność.

autorzy dziękują Nicole Miravite za zilustrowanie tabel 1 i 2.

1. Bega G, Wapner R, Lev-Toaff a, Kuhlman K. diagnoza bliźniąt sprzężonych w 10 tygodniu za pomocą trójwymiarowego ultradźwięku: opis przypadku. USG Położnictwo Ginekol. 2000 Sep;16(4):388-390.
2. Mutchinick OM, Luna-Muñoz L, Amar E, et al. Bliźnięta zespolone: ogólnoświatowe wspólne badanie epidemiologiczne Międzynarodowej Izby Kontroli i Badań nad wadami wrodzonymi. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 Nov 15; 157c (4): 274-287.
3. Spencer R. Theoretical and analytical embriology of conjoined twins: part II: adjustments to union. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.
4. Chen CP, Hsu CY, Su JW, Cindy Chen HE, Hwa-Ruey Hsieh a, Hwa-Jiun Hsieh a, Wang W. bliźnięta połączone wykryte w pierwszym trymestrze: przegląd. Taiwan J Obstet Gynecol. 2011 Dec; 50 (4): 424-431.
5. Tongsong T, Chanprapaph P, Pongsatha S. Diagnoza pierwszego trymestru bliźniąt sprzężonych: raport z trzech przypadków. USG Położnictwo Ginekol. 1999 Dec; 14 (6): 434-437.
6. Yang py, Wu Ch, Yeh GP, Hsieh CT. Diagnostyka prenatalna bliźniąt parapagus diprosopus dibrachius dipus z rozszczepem kręgosłupa w pierwszym trymestrze ciąży przy użyciu ultrasonografii dwu – i trójwymiarowej. Taiwan J Obstet Gynecol. 2015 Dec;54(6):780-783.

Do Góry