pytanie: Jestem PCP z 72-letnim pacjentem. Pulmonolog postawił diagnozę IPF na podstawie wyników badań radiologicznych. Podkreśliła rozległe występowanie plastra miodu w płucach. Czym jest plaster miodu i jaka jest podstawowa fizjologia?
odpowiedź: to pytanie za milion dolarów dotyczące patogenezy idiopatycznego zwłóknienia płuc (IPF). W skrócie, honeycombing to słowo stosowane do pojawienia się na skanie tomografii komputerowej (CT), które odnosi się do rozwoju sąsiedniego torbielowatego powiększenia przestrzeni powietrznej, zwykle w lokalizacji podplemiennej. Jako specjaliści od chorób płuc i radiolodzy używamy wielu słów, które nie mają formalnych definicji, a” plaster miodu ” jest jednym z tych słów. Krótko mówiąc, wygląda jak ” plaster miodu.”
rozszerzenie przestrzeni powietrznej jest wspólne dla wielu chorób. Najbardziej znaną z nich jest rozedma płuc, w której powiększenie przestrzeni powietrznej (otwory w płucach) nie jest związane z żadnym otaczającym zwłóknieniem. Pęcherzyk płucny to duży (> 3 cm średnicy) obszar rozedmy płuc. Torbiele płuc natomiast są obszarami powiększenia przestrzeni powietrznej z otaczającym zwłóknieniem. Torbiele występują w różnych zakaźnych chorobach płuc (np. gruźlicy), mukowiscydozie, a niektóre z rzadszych rozlanych miąższowych chorób płuc, takich jak lymphangioleiomyomatosis (LAM) lub płucna histiocytoza komórek Langerhansa (PLCH).
gdy torbielowata choroba płuc sąsiaduje z opłucną i jest otoczona obszarami zwłóknienia, otwarte biopsje płuc sugerują, że te torbielowate przestrzenie powietrzne są wynikiem śródmiąższowego zwłóknienia płuc, które rozrywa płuca. Pozostawione dziury mają zniekształconą architekturę i nadmiar śluzu; jednak patologią nie jest dziura, ale blizny w płucach charakteryzujące się ekscesami fibroblastów. Dlatego, jeśli jutro zostanie znaleziona nowa terapia dla IPF, wpływ tego leku na zwłóknienie plastra miodu prawdopodobnie nie będzie mechanizmem poprawy. Jeśli jednak łagodniejsze stopnie zwłóknienia są obecne w innych miejscach płuc, zanim wystąpi zniekształcenie płuc, taki lek miałby lepszą okazję do pracy.
kiedy radiolodzy są proszeni o zdefiniowanie „plastra miodu”, często nie zgadzają się, szczególnie w łagodnej chorobie. Jednak twój konsultant jest pod wrażeniem ilości plastra miodu, a duże ilości plastra miodu są prawie powszechnie związane z biopsją płuc stwierdzającą zwykłe włóknienie śródmiąższowe (UIP), podmiot patologiczny związany z IPF.
chciałbym zauważyć, że niektóre choroby mogą mieć plaster miodu (UIP), a nie być IPF. Śródmiąższowa choroba płuc z powodu reumatoidalnego zapalenia stawów, zwłóknienia radiacyjnego, pylica azbestowa i niektóre formy przewlekłego zapalenia płuc nadwrażliwości (choroba hodowcy ptaków, płuca wanny z hydromasażem lub płuca rolnika, na przykład) będą również miały ten wygląd. Dlatego pacjenci z rozległym plastra miodu powinni nadal być pytani o objawy choroby tkanki łącznej i ekspozycję na antygeny organiczne (np. ptaki, wanny z hydromasażem, spleśniałe siano) w ich ocenie, ponieważ kontrola tych objawów może zapobiegać postępowi choroby płuc.
podsumowując, zgadzam się, że obszerny plaster miodu sugeruje prawdopodobną diagnozę IPF i jest zwykle wystarczający do włączenia do badania leczenia tej choroby. Wszyscy mamy nadzieję, że nowe terapie będą wkrótce dostępne dla IPF.