zespół Wellsa, lub eozynofilowe zapalenie tkanki łącznej, jest rzadką dermatozą zapalną opisaną po raz pierwszy przez Wellsa w 1971 r. 1,2 ponad 100 przypadków klinicznych opisano w literaturze medycznej, ale tylko 18 z tych przypadków wystąpiło u dzieci.3 zespół charakteryzuje się nawracającym rumieniem skórnym i obrzękiem, eozynofilią obwodową i typową histopatologią.
opis przypadku
U 17-miesięcznego dziecka wystąpiła 2-miesięczna nawracająca wysypka skórna na wszystkich 4 kończynach. Erupcja składała się z czerwonych i bolesnych grudek, które stopniowo zwiększały się i ewoluowały w ciągu 7 dni w pogrubione guzki. Jednocześnie występowały zmiany w różnych stadiach rozwoju. Pacjent był drażliwy w tym czasie, ale nie gorączkowy. Przed przedstawieniem pacjent był leczony doustnymi antybiotykami, które okazały się nieskuteczne.
badanie fizykalne wykazało łagodne, fiołkowe, indurated tablice na dłoniach i podeszwach obustronnie i na grzbiecie lewej stopy (ryc. 1). Wszystkie zmiany były wrażliwe na palpację. Istotne wyniki badań laboratoryjnych obejmowały liczbę białych krwinek 15, 9×103 / µL z 14% eozynofilami. Wyniki biopsji płytki 5×5-mm na grzbiecie lewej stopy wykazały mieszane nacieki skórne z zaznaczoną eozynofilią i zmianami zwyrodnieniowymi kolagenu z figurami płomieni (ryc. 2). Zdiagnozowano eozynofilowe zapalenie tkanki łącznej, a pacjent rozpoczął leczenie prednizonem w dawce 1 mg / kg mc.na dobę. Zmiany ustąpiły po 3 tygodniach leczenia kortykosteroidami.
komentarz
chociaż etiologia zespołu Wellsa nie jest jasno określona, uważa się, że jest to reakcja nadwrażliwości na różne czynniki wyzwalające (tabela).1-14 w większości przypadków jednak czynnik podżegający pozostaje nieznany, podobnie jak w przypadku naszego pacjenta. Niektórzy autorzy definiują zespół Wellsa jako podmiot kliniczny, podczas gdy inni postrzegają go ściśle jako wzór reakcji histopatologicznej.5,12
pacjenci z eozynofilowym zapaleniem tkanki łącznej z ogniskowym obrzękiem i pierścieniowymi lub krążącymi, rumieniowatymi, naciekowymi blaszkami o ostrej, różowej lub fiołkowej granicy. Zmiany, powszechnie zlokalizowane na kończynach i tułowiu, mogą przekształcić się w pęcherzyki i bulki. Świąd, ból i uczucie pieczenia mogą być obecne przed lub w trakcie obecności zmian; jednak objawy ogólnoustrojowe (złe samopoczucie, gorączka) są rzadkie.Eozynofilia obwodowa jest wykrywana u około połowy pacjentów.1,2 po okresie od kilku dni do kilku tygodni zmiany te ewoluują do niebieskawo-szarych, wzburzonych zmian, a skóra ostatecznie wraca do normy bez tworzenia blizn. W większości przypadków nowe zmiany wybuchają po początkowym ognisku.
na ich początku zmiany zespołu Wellsa mogą być klinicznie mylone z różą lub zakaźnym zapaleniem tkanki łącznej; jednak kurs antybiotyków nie leczy objawów. Można również podejrzewać mniej powszechne choroby, takie jak alergiczna ziarniniakowatość Churga-Straussa i zespoły hipereozynofilowe. Brak martwiczego zapalenia naczyń podczas biopsji i ujemnego surowicy przeciwciała antyneutrofilowego cytoplazmatycznego wyklucza jednak rozpoznanie zespołu Churga-Straussa.Rozpoznanie zespołu hipereozynofilowego wymaga dowodów zaangażowania narządów wewnętrznych i utrzymującej się eozynofilii przez ponad 6 miesięcy.Hiperpigmentowane i indurated zmiany w późnym stadium zespołu Wellsa mogą przypominać wygląd morphea.
rozpoznanie zespołu Wellsa zwykle wykonuje się poprzez biopsję skóry. Wells1, 17 opisał 3 kolejne etapy histopatologiczne zespołu. Ostry lub komórkowy etap jest identyfikowany zarówno przez obrzęk, jak i naciek eozynofilowy (śródmiąższowy i okołonaczyniowy) w skórze właściwej, zwłaszcza siateczkowej skórze właściwej. Etap podostry, znany również jako ziarniniakowe zapalenie skóry, charakteryzuje się tworzeniem figur płomienia, które są zbiorami eozynofilów, histiocytów i olbrzymich komórek ciała obcego otaczających rdzeń zdegenerowanych włókien kolagenowych na tle zapalenia ziarniniakowego. Immunofluorescencja lokalizuje główne białko podstawowe w figurach płomienia, wskazując na degranulację eozynofilową.7 chociaż bardzo charakterystyczne dla zespołu Wellsa, figury płomieni nie są patognomoniczne dla choroby, a także można je zobaczyć w pęcherzowych pemfigoidach, opryszczce ciążowej, ukąszeniach owadów oraz infekcjach grzybiczych i pasożytniczych.2,5,18 ostatnim etapem jest etap rozdzielczości, który pokazuje zmniejszoną liczbę eozynofilów w ziarniniakowym zapaleniu.
zalecanym leczeniem zespołu Wellsa jest zwężający się przebieg kortykosteroidów układowych, Zwykle prednizonu w dawce od 10 do 80 mg / dobę.1,3,8,19 jedno badanie wykazało, że nawet niska dawka (5 mg) prednizonu co drugi dzień była skuteczna w leczeniu zespołu Wellsa.W rzadkich przypadkach pacjenci leczeni dapson wykazywali poprawę kliniczną.21 Ostatnio fototerapia psoralen-UVA odniosła początkowy sukces w usuwaniu zmian w zespole Wellsa.Skuteczność leczenia jest zaburzona faktem, że zmiany ustępują w ciągu 6 do 8 tygodni z leczeniem lub bez leczenia. Chociaż zespół nawraca sporadycznie, spontaniczne ustępowanie występuje u wszystkich pacjentów po okresie miesięcy do kilku lat.9,20