REPORTE DE CASO
Un varón de dos días con cianosis de cuerpo entero y taquipnea nacido a las 38+2 semanas de gestación con un peso al nacer de 4.000 g fue remitido al Centro Médico Samsung. Su saturación percutánea de oxígeno fue del 60% al 70%, y no hubo respuesta al suministro de oxígeno. Se escuchó un soplo sistólico de grado 3/6 en el borde esternal izquierdo, y los signos vitales eran presión arterial de 70/40, frecuencia cardíaca de 165 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 42 respiraciones por minuto y temperatura de 37,2°C. Los hallazgos ecocardiográficos demostraron una transposición completa de las grandes arterias (AGT), comunicación interventricular perimembranosa grande (CIV), estenosis pulmonar leve (PS) con un gradiente de presión máxima de 23 a 32 mmHg y un pequeño conducto permeable arteriosus (CAP). Además, hubo desviación subpulmónica del tabique de salida con una pequeña válvula pulmonar asimétrica (VP) con fusión. El tamaño de PV fue de 5,8×6,1 mm (puntuación z< -2,5) (Fig. 1A, B). La paciente fue sometida a cateterismo cardíaco urgente y atrioseptostomía con balón a los 3 días de edad. Después del procedimiento, la frecuencia respiratoria se estabilizó y la saturación percutánea de oxígeno fue del 80% en condiciones ambientales. El paciente fue dado de alta a los 10 días de edad.
La ecocardiografía preoperatoria mostró transposición de las grandes arterias, CIV perimembranosa grande, desviación subpulmónica del tabique de salida y estenosis valvar pulmonar con válvula pulmonar asimétrica con fusión (tamaño de la válvula pulmonar=5,8×6,1 mm, puntuación z<-2,5). (A) Vista subcostal (*indica VSD). (B) Vista de eje largo paraesternal. MPA, principal arteria pulmonar; VD, ventrículo derecho; VI, ventrículo izquierdo; LA, aurícula izquierda; comunicación interventricular, comunicación interventricular.
El paciente estaba relativamente bien hasta los cinco meses de edad, cuando comenzó a tener cada vez más dificultad para respirar. Finalmente, fue ingresado para operación, con un peso corporal de 7,4 kg, y se sometió a translocación radicular pulmonar con la maniobra de Lecompte. Los detalles de la operación se describen a continuación.
Después de la esternotomía mediana, se realizó una pericardiostomía en forma de Y invertida. Debido a que se utilizó material in situ para la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, no se recolectó el pericardio. El bypass cardiopulmonar comenzó con canulación aórtica y bicaval durante hipotermia moderada. Después de la división del CAP, se infundió cardioplejia de sangre fría anterógrada a través de la canulación de la raíz aórtica. Luego, la arteria pulmonar y sus ramas fueron diseccionadas extensivamente, desde las conexiones distales a ambos lila pulmonares, para ser movilizados de anterior a ventriculotomía derecha. El patrón de la arteria coronaria era . Debido a la prominente arteria coronaria descendente anterior izquierda (DA), planeamos una maniobra de Lecompte. Sin esta maniobra, el MUCHACHO se habría comprimido. Tras la transección de la aorta ascendente proximal, se extirpó la raíz de la arteria pulmonar por debajo del anillo VP del ventrículo izquierdo (VI) (Figs. 2A ,3A)3A) . La arteria pulmonar principal se movió anteriormente con la maniobra de Lecompte. Después de una venticulotomía derecha en el lado anterolateral del ventrículo derecho (Fig. 3B), la posición de la CIV se confirmó a través de la aurícula derecha y la ventriculotomía derecha. Se resecó una porción del músculo ventricular derecho en el tabique cónico para aliviar la salida del VI a la aorta. Luego, el defecto en la raíz pulmonar se cerró con un parche pericárdico bovino y 6.0 sutura corrida de polipropileno. Después de una anastomosis de extremo a extremo de la aorta seccionada, la CIV se cerró con un parche pericárdico bovino y una sutura de polipropileno 6.0 para crear el túnel del VI a la aorta (Fig. 2B). Formación de túnel de baja tensión con este parche Durante el túnel de baja tensión, intentamos enderezar el parche para preservar el volumen del RV. La VP fue una válvula bicúspide funcional con fusión, y el tamaño del anillo de VP que se midió intraoperativamente con dilatador Hegar fue de 9 mm. El tamaño del anillo de VP apropiado de acuerdo con el área de superficie corporal del paciente (puntuación Z) fue de 10.5 mm, así que hicimos una comisurotomía . A continuación, se pasó un dilatador hegar de 10 mm a través de la VP. Se reconstruyó la TEVR con una raíz de arteria pulmonar extirpada y un parche pericárdico autólogo in situ con potencial de crecimiento en el lado anterior (Figs. 2C ,3C)3C) . La ecocardiografía transesofágica intraoperatoria no mostró una obstrucción del TSVI o RVOT.
Ilustración de la translocación radicular pulmonar con la maniobra de Lecompte. A) Arteria pulmonar disecada, defecto de la raíz pulmonar, parche pericárdico bovino y aorta transeccionada. B) Después de la resección del tabique cónico, se cerró la comunicación interventricular con un parche pericárdico bovino para crear el túnel ventricular izquierdo a aorta. C) Después de la maniobra de Lecompte, se reconstruyó el tracto de salida del ventrículo derecho con raíz pulmonar extirpada y un parche pericárdico autólogo in situ en el lado anterior (*indica comisurotomía de válvula pulmonar y P indica pericardio autólogo in situ). Modificado de Da Silva JP, da Fonseca L. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg 2009; 14:23-34 .
(A) Disección radicular pulmonar con atención cuidadosa. B) Ventriculotomía derecha en el lado anterolateral del ventrículo derecho. C) Posición del PA después de la maniobra de Lecompte. Ao: aorta seccionada; m: tijeras Metzenbaum; PA: arteria pulmonar.
Después de la operación, el paciente fue desentubado al 3er día postoperatorio y dado de alta sin complicaciones postoperatorias tempranas al 8º día postoperatorio. Los hallazgos ecocardiográficos 7 días después de la operación mostraron PS mínima(PG media = 13 mmHg) con un tamaño de PV de 6,8 mm (puntuación z< -2,5), y aquellos 6 meses después de la operación mostraron PS leve (PG media=22 mmHg) con un tamaño de PV maduro de 15,8 mm (puntuación z=+1,70) (Fig. 4). Además, no se presentó comunicación interventricular residual, CIV o insuficiencia del tracto de salida del ventrículo izquierdo. En este momento, el paciente está bien 9 meses después de la operación y tiene una calificación de clase I de la Asociación del Corazón de Nueva York.
(A) La ecocardiografía a los 7 días de la operación (vista subcostal) mostró un PS mínimo y un tamaño de VP de 6,8 mm (puntuación z< -2,5). (B y C) Ecocardiografía 6 meses después de la operación B. La vista subcostal mostró PS leve y un tamaño de VP maduro de 15,8 mm (puntuación z=+1,70) sin insuficiencia del tracto de salida del ventrículo derecho. C) Una vista de eje largo paraesternal mostró la ausencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. PA, de la arteria pulmonar; VD, ventrículo derecho; VI, ventrículo izquierdo; LA, aurícula izquierda; Ao, aorta; PS, estenosis pulmonar; PV, la válvula pulmonar.