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Discusión

Dr. Orvar Swenson (Charleston, Carolina del Sur): Me levanto para felicitar a los autores por explorar un enfoque quirúrgico diferente para tratar la enfermedad de Hirschsprung. He tenido poca experiencia con esto. Hemos utilizado un enfoque transanal abdominal combinado para resecar estenosis impermeables, y ha funcionado muy bien.

Hace más de medio siglo, nuestras investigaciones nos convencieron de que el segmento distal del colon en esta enfermedad contenía una obstrucción fisiológica, y hemos probado nuestra hipótesis resecando todo el segmento obstructivo en un niño enfermo. Aquí hay una foto del paciente 55 años después. Tiene una función intestinal normal, ha servido en la Marina de los Estados Unidos, está casado y tiene 3 hijos.

El problema con la modificación de Soave, que se utilizó en esta presentación, es que deja una cantidad considerable de tejido obstructivo en su lugar y hace una anastomosis telescópica peculiar que conduce a una obstrucción considerable según Kimura y otros que han demostrado que aumenta la resistencia del canal anal hasta un punto en el que el estreñimiento severo puede seguir y puede requerir cirugía adicional.

Ahora, es perfectamente cierto que con esta modificación de Soave puede tener buenos resultados inmediatos. Sin embargo, si sigue a estos pacientes por un período de 15 o 20 años, como Fortuna y otros han hecho, han encontrado que una cuarta parte de los pacientes requieren laxantes, colados o enemas para mantener la función intestinal. Más preocupante, Tariq y otros han encontrado que el problema de distensión y estreñimiento aumenta con el tiempo en pacientes tratados con el Soave.

Sherman, en 1986, informó de un estudio de 880 pacientes seguidos durante 40 años. Y en ese grupo, se extirpó todo el tejido defectuoso, el 96% tenía una función intestinal normal y no requería laxantes de ningún tipo. Además, no hubo informes de disfunción urinaria o sexual. Ese estudio ha sido corroborado por Puri y Nixon, Nielson y Maxen, y más recientemente por Madonna y Luck.

Me gustaría preguntar, Dr. Langer, ¿qué gana un paciente al dejar una lesión obstructiva en su lugar que los estudios han demostrado a largo plazo que evita que un paciente tenga un alivio completo de sus síntomas? Waldhausen, utilizando el enfoque transanal, elimina toda la capa muscular obstructiva, así como la mucosa y hace una anastomosis simple de extremo a extremo. Sé que se debe tener en cuenta la facilidad de realizar una operación, pero desde el punto de vista del paciente, los resultados finales a largo plazo son de suma importancia. Agradecer.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canadá): En primer lugar, solo quiero decir que es un gran honor para mí que el Dr. Swenson comente este artículo. Me siento humilde al reconocer el trabajo que hizo y las contribuciones que hizo en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung.

Respondería a la pregunta diciendo que la evolución de este procedimiento de Soave transanal ha implicado acortar los músculos restantes que dejamos atrás.

La mayoría de nosotros comenzamos haciendo nuestra disección submucosa hasta arriba del reflejo peritoneal solo para saber con certeza que no íbamos a lastimar nada haciéndolo ciegamente desde abajo. A medida que nos sentíamos más cómodos con la operación, comenzamos a acortarla cada vez más. Ahora mi práctica es subir solo 2 o 3 cm para dejar un manguito rectal muy, muy corto. Y en gran parte la razón de eso fue por el punto del Dr. Swenson, de que no queremos dejar más de ese músculo rectal aganglionario de lo necesario.

Además, creo que sería interesante para el Dr. Swenson saber que varios grupos han acortado el manguito rectal hasta justo por encima de la línea dentada y de hecho están haciendo una operación transanal de Swenson. El grupo en Hamilton, Ontario, ha estado haciendo eso durante varios años y ahora hay varios otros grupos que están comenzando a informar de esto. Así que creo que la diferencia entre un Swenson y un Soave está empezando a difuminarse un poco a medida que usamos puños cada vez más cortos.

Lo último es que para muchos de los pacientes que tienen síntomas obstructivos continuos y estreñimiento continuo, no es debido al manguito rectal que se deja atrás, es porque el esfínter anal en pacientes con enfermedad de Hirschsprung no se relaja. Es parte de la enfermedad que les falta su reflejo inhibitorio recto-anal. Creo que esa es la razón por la que muchos de ellos tienen estreñimiento continuo. Y a pesar de los excelentes resultados que se han reportado con la operación Swenson, todavía hay un grupo de pacientes que han tenido un Swenson que tienen síntomas obstructivos continuos.

Solo quiero agradecer de nuevo al Dr. Swenson por sus comentarios.

Dr. George W. Holcomb, iii (Kansas City, Missouri): Obviamente es muy difícil agregar comentarios significativos a los pensamientos del Dr. Swenson. Pero agradezco la oportunidad de comentar sobre este documento y sin duda felicito a los autores por sus resultados.

Los autores han demostrado muchas ventajas que se presentan con la técnica de extracción primaria para la corrección de la enfermedad de Hirschsprung, incluida la reducción de la hospitalización postoperatoria, el inicio temprano de la alimentación, una marcada disminución de la necesidad de narcóticos y la falta de colostomía. Y estas mismas ventajas también se han visto con la extracción laparoscópica.

El mayor problema que me preocupa de esta técnica es quizás – y subrayo la palabra «quizás» – una tensión indebida en el colon pasante y un posible compromiso vascular si la raíz del mesenterio rectosigmoide no se moviliza desde arriba. Como saben, el Dr. Keith Georgeson describió la extracción laparoscópica a mediados de la década de 1990. En su serie multicéntrica, que informó a finales de la década de 1990, el tiempo medio de operación para su operación fue de 149 minutos en comparación con 202 minutos en su serie. Me pregunto si el menor tiempo de operación que reportó puede ser un reflejo de la movilización del colon rectosigmoide desde arriba, lo que puede permitir una disección transanal más fácil. ¿Podrías comentar eso?

Tengo otras 3 preguntas.

La primera es que el tiempo medio entre el diagnóstico y la corrección quirúrgica fue de 32 días. Me pregunto por qué ese retraso fue tan largo. En mi experiencia, por lo general esperamos de 3 a 7 días para limpiar el colon y preparar al paciente para una extracción primaria. Me gustaría que comentara por qué el retraso fue de aproximadamente 1 mes.

A continuación, no se observó zona de transición en el enema de bario en el 27% de los pacientes del manuscrito. En mi mente, si no veo una zona de transición, me preocupa que el paciente pueda no ser un candidato apropiado para una extracción primaria. Me pregunto cuántos de estos pacientes sin una zona de transición en un enema de bario en realidad tienen enfermedad de segmento largo y requieren algo más, como movilización colónica abierta o laparoscópica o tal vez incluso una ostomía inicial.

Finalmente, ¿un paciente que se presenta inicialmente con enterocolitis, y parece que estamos viendo muchos más de estos pacientes en los últimos años, sigue siendo un candidato razonable para un procedimiento de extracción primaria? Si es así, ¿cuánto tiempo trata a ese paciente con antibióticos antes de realizar el procedimiento primario de extracción? Algunos cirujanos pediátricos consideran que a estos niños se les puede hacer mejor una colostomía inicial para permitir que la enterocolitis se enfríe.¿Podría comentar este problema?

Nuevamente, muchas gracias por la oportunidad de discutir su artículo.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canadá): Agradezco sus comentarios.

El primer punto que hizo tuvo que ver con el potencial de tensión en la anastomosis si no ha movilizado el mesenterio colónico. En realidad, fue muy sorprendente para mí lo poco que hemos tenido un problema con la tensión. Si nos fijamos en los resultados, tenemos una tasa muy baja de estenosis. Y por lo general, la tensión causa estenosis.

Creo que una vez que entras en el colon sigmoide proximal no puedes hacer un recorrido transanal de forma segura sin movilizar el mesenterio y/o movilizar la flexión esplénica. Y en esos pacientes teníamos que hacer algo, ya sea laparoscópicamente o a través de una incisión. Tuvimos 9 pacientes en los que ese fue el caso. Eso responde, creo, a tu tercera pregunta, que era con qué frecuencia encontramos enfermedades de segmentos más largos de lo que esperábamos y tenemos que abrirlas. La mayoría de las veces encuentro que puede hacer esa movilización, ya sea laparoscópicamente o a través de esa pequeña incisión umbilical que le mostré, lo que no resulta en ninguna prolongación de su estadía en el hospital o su tiempo para alimentarse por completo.

Usted preguntó acerca de la diferencia de un mes entre el diagnóstico y la extracción. Eso fue bastante variable entre los centros. Creo que todavía hay mucha variabilidad en la práctica. No tuve tiempo de entrar en los detalles de la variabilidad, pero muchas de las cosas que les mostré en términos de la forma en que se realiza la operación son diferentes de 1 centro a otro.

Hay algunos cirujanos que se sienten un poco más cómodos haciendo la operación en un niño que es un poco más grande, y esa fue probablemente la razón principal para esperar. Comencé esperando hasta que todos fueran de 4 kilos, pero a medida que me he vuelto más cómoda la edad y el tamaño que estoy dispuesta a hacer, la operación se ha vuelto más pequeña. Durante ese período de tiempo, la mayoría de nosotros mantendremos a los bebés con algún tipo de alimentación elemental, como fórmula elemental o leche materna, y casi siempre los enviaremos a casa con estímulos rectales o irrigaciones para evitar obstrucciones.

Su última pregunta tenía que ver con un niño que presenta enterocolitis de Hirschsprung, que puede ser una infección muy fulminante y muy grave. Creo que está claro que un niño que se presenta extremadamente enfermo con enterocolitis debe tener un estoma desfuncionante.

No todos los bebés son buenos candidatos para una extracción primaria. Sin embargo, vemos muchos niños que presentan enterocolitis relativamente leve. Por lo general, los tratamos con antibióticos e irrigaciones, los calmamos y luego seguimos adelante y hacemos un recorrido primario. Y mi experiencia y la de la mayoría de mis colegas ha sido muy buena. Hemos tenido una tasa postoperatoria muy baja de enterocolitis. Así que creo que no todos los bebés con enterocolitis necesitan una colostomía.

Dr. Hartley S. Stern (Ottawa, Ontario, Canadá): Dr. Langer, un artículo muy interesante, y lo disfruté mucho. Reconozco que la población de pacientes con la que está tratando aún no ha llegado a la adolescencia, pero ¿podría comentar los beneficios potenciales o teóricos de la disfunción sexual sobre los otros enfoques?

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canadá): El Dr. Swenson en realidad aludió a eso. Creo que 1 de las razones principales para la operación de Soave en primer lugar fue evitar diseccionar alrededor del recto, en lo profundo de la pelvis, y causar algún tipo de problema con la disfunción sexual más adelante en la vida.

Como Dr. Swenson ha señalado que no hay evidencia en los estudios de seguimiento a largo plazo de que la operación de Swenson resulte en un aumento de la incidencia de disfunción sexual. Así que no creo que este enfoque tenga ningún beneficio comprobado con respecto a la disfunción sexual. La razón por la que continúo haciendo esa pequeña disección submucosa corta es solo para evitar lesiones en la próstata o en la vagina cuando vengo hacia ella desde abajo.

Dr. Arnold G. Coran (Ann Arbor, Michigan): Dr. Langer, una presentación muy agradable. Ann Arbor se complace en ser parte de esta presentación. Tengo 1 pregunta relacionada con el tema de la enterocolitis.

Su incidencia del 6%, como sabe, es bastante baja. Si 1 analiza un número de otras series grandes que se han reportado, puede variar entre 16 y hasta un 30%. El problema es cómo se define la enterocolitis.

Nuestra impresión en Michigan ha sido que, a pesar de que hemos cambiado casi por completo del paso endorrectal transabdominal al transanal, de hecho, la enterocolitis no ha cambiado realmente. No se cuáles son nuestros números reales, pero no parece haber cambiado en incidencia. Así que me gustaría saber por qué cree que es tan baja y cuál es su definición de enterocolitis postoperatoria.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canadá): Gracias. Es una pregunta muy importante. Desafortunadamente, no existe una definición universalmente aceptada de enterocolitis. Es como la gente dice sobre la pornografía, no sabes cómo definirla, pero lo sabes cuando la ves.

El problema de este estudio es que todo se basó en el autoinforme. Básicamente eran cirujanos de 6 centros que me enviaban sus resultados, y dependía del cirujano decidir si pensaba que el paciente tenía enterocolitis. Así que tengo la sensación de que esto puede ser falsamente bajo debido a esa deficiencia en el diseño del estudio. Pero Dan Teitelbaum, Mike Caty y yo nos hemos embarcado en un proyecto para tratar de definir un poco mejor cuál es la definición de enterocolitis y para tratar de desarrollar algún tipo de consenso para que las personas en el futuro, cuando reporten resultados, puedan comparar 1 estudio con otro y sepan que están hablando de lo mismo.

Dr. Philip L. Glick (Buffalo, Nueva York): Dr. Langer, quisiera felicitarlo por su presentación y por el debate. Es maravilloso estar aquí hoy.

Se omitió un grupo de pacientes, los que tenían la enfermedad de Hirschsprung colónica total. Y sabemos que a estos niños no les va bien con una extracción ileoanal, especialmente en el período del recién nacido.

¿Está abogando ahora por que hagamos una biopsia laparoscópica antes de comenzar la disección ileoanal para evitar las zonas de transición de falsos positivos y falsos negativos en los enemas de bario para evitar entrar en una situación en la que haya realizado su disección y termine teniendo un bebé con Hirschsprung de colon total? ¿Ha excluido a esos pacientes de este estudio?

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canadá): La respuesta es sí, estoy abogando por eso. Sin embargo, no estoy seguro de tener un acuerdo universal con eso de todos mis colegas. Mi opinión personal ahora que he empezado a hacer esto es rutinaria, es que deberíamos identificar la zona de transición patológicamente antes de comenzar la disección anal.

También diría que no todo el mundo está de acuerdo en que un paso ileoanal tiene malos resultados en pacientes con enfermedad colónica total. El Grupo Ann Arbor, por ejemplo, prefiere esa operación para la enfermedad colónica total. Y cada vez que tiene varias operaciones para una sola enfermedad, sabe que ninguna de ellas es particularmente buena. Creo que ese es el caso de la enfermedad de Hirschsprung colónica total.

Dr. Fabrizio Michelassi (Chicago, Illinois): Dr. Langer, me levanto para felicitarlo por una presentación clara y estimulante. Me realice la cirugía adultos, y para mí es alucinante pensar que se puede quitar el recto y parte del colon sigmoide transanalmente; también es algo preocupante que este procedimiento pueda inducir un trauma en el esfínter anal que puede manifestarse inmediatamente o más tarde en la vida del paciente.

En esta medida, noto que el 11% de sus pacientes tienen excoriación perineal en el período postoperatorio inmediato, lo que puede hablar de la existencia de alguna incontinencia perioperatoria. Obviamente, es difícil evaluar la incontinencia en un recién nacido; pero sus datos se remontan a 1995 y me interesaría conocer la tasa de incontinencia en los pacientes de 7 u 8 años de edad.

Obviamente, el seguimiento a largo plazo es importante para cualquier procedimiento, pero aún más para procedimientos en los que los resultados funcionales forman parte de los resultados a largo plazo. Esto será importante para los pacientes a medida que envejecen y especialmente en las niñas que operaste que pueden tener otros eventos adversos en la vida, como el parto, que afectan su continencia anal final. Muchas gracias.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Canadá): Gracias por esa pregunta. Está muy claro que necesitamos un seguimiento a largo plazo. Pero va a llevar mucho tiempo conseguirlo.

Realmente no hay razón para pensar que las tasas de incontinencia después de esta operación serían diferentes a las tasas de incontinencia después de un enfoque abdominal estándar para cualquier 1 de los pasos. Estamos haciendo esencialmente la misma operación. Cuando haces un Swenson abierto o un Soave abierto, la anastomosis se realiza desde abajo y hay mucha retracción en el esfínter anal, por lo que no esperaríamos ninguna diferencia en las tasas de incontinencia. Si nos fijamos en los estudios de seguimiento a largo plazo, la mayoría de ellos, cualquiera que sea la operación que realice, citan una tasa de incontinencia a largo plazo de un rango del 10%. Cuando hemos observado a nuestro pequeño grupo que ahora tiene 3, 4 o 5 años, solo tenemos un par de niños en los que el cirujano informó que la incontinencia era un problema. Y fue incontinencia leve, por lo que esos niños cayeron en el grupo de síntomas leves que les mostré.

Es una pregunta excelente y vamos a tener que seguirla mucho más tiempo, pero no tenemos ninguna razón aparente para creer que la tasa de incontinencia será más alta.

Dr. Murray F. Brennan (Nueva York, Nueva York): Una de las cosas por las que no le felicitamos fue por la pérdida de 14 mL de sangre. Muchas de las personas en esta audiencia trabajan en instituciones donde el acceso inicial no se puede hacer con una pérdida de sangre de 14 ml.