achados endoscópicos na dor de lombos síndrome de hematúria: coágulo concêntrico em Fornices Calíceas

Abstrato

a síndrome de hematúria da dor de lombar (LPHS) cria uma carga considerável, tanto para os doentes afetados pela doença como para os envolvidos no tratamento médico e diagnóstico. Até o momento, o diagnóstico de LPHS continua sendo de exclusão, com alguma especulação sobre a extensão da patologia real. Relatamos achados ureteroscópicos em 2 casos de LPHS. Estes achados fornecem confirmação objetiva da patologia subjacente em um processo difícil de manejar doença.

1. Introdução a síndrome de hematúria (LPHS) descreve uma constelação de características clínicas incluindo dor recorrente no flanco e hematúria Intermitente sem uma causa facilmente identificável . Historicamente, a LPHS tem sido associada a doenças psiquiátricas e agora é amplamente considerado um tipo de transtorno de dor somatoforme . Estratégias multidisciplinares de gestão da dor incluem analgésicos, bloqueio nervoso, denervação renal e/ou nefrectomia com autotransplantação . Embora alguns estudos sugiram que o prognóstico a longo prazo é geralmente Excelente, muitos urologistas e pacientes contestariam isso.

2. Os métodos

dois doentes com dor crónica grave no flanco, pontuada por hematúria bruta intermitente, foram avaliados após a avaliação laboratorial e radiográfica não ter conseguido delinear uma patologia reconhecível, levantando a suspeita de um diagnóstico de SPH. Os pacientes foram submetidos a avaliação ureteroscópica usando uma técnica sem toque. A avaliação ureteroscópica foi realizada no lado em que o doente relatou dor e/ou efluxo sanguineo foi observado a partir do orifício ureteral.

após consentimento informado e indução da anestesia geral, a inspeção visual da bexiga foi realizada utilizando um cistoscópio rígido de 19 Fr. Subsequentemente, foi inserido um ureteroscópio semirigido de 6/7, 5 Fr Wolf e o orifício ureteral do lado sintomático foi canulado sem a utilização de um fio-guia. O ureteroscópio foi avançado sob visão direta com o uso de irrigação manual mínima de solução salina, utilizando uma bomba de ação única científica de Boston. A ureteroscopia semirigida foi utilizada ao nível do ureter proximal. Um sensor científico de Boston guidewire (0,035″) foi avançado através do canal de trabalho para a ponta do ureteroscópio e o ureteroscópio foi então retirado, usando fluoroscopia intermitente para confirmar que o guidewire não avançou além do ponto de inspeção ureteroscópica. O Ureteroscópio flexível Olimpo URF-P3 foi então carregado de volta sobre a ponta da disquete do fio sensor e avançado sob orientação fluoroscópica até o ponto da última inspeção, após o qual o guidewire foi removido. A inspeção sistemática de todo o sistema coletor foi então realizada com o ureteroscópio flexível, tendo o cuidado de utilizar irrigação mínima durante todo o procedimento. Um laser de Holmium foi mantido em stand-by caso a patologia fosse identificada e pudesse ser ablada com sucesso. Após a conclusão do procedimento, o ureter foi inspeccionado, uma vez que o ureteroscópio foi retirado para avaliar a lesão e, uma vez que nenhum deles foi identificado, não foi deixado um stent ureteral no lugar.

3. Resultados

a doente 1 é uma mulher de 26 anos com uma história de 3 anos de dor intensa no flanco direito e hematúria bruta com início em 2003. Sua dor foi descrita como esfaqueamento e localizada na parte inferior das costas e flanco direito com radiação para o abdômen inferior. Ela relatou episódios de dor intensa a cada três a quatro meses que durou 2 a 4 semanas, com um nível basal notável de dor entre exacerbações. O paciente passou por uma colocação ureteral de stent e extração ureteroscópica de uma pequena pedra após um ataque de dor em 2004, e depois disso, teve tomografias com e sem contraste que não demonstrou quaisquer pedras, massas, ou hidronefrose. O paciente apresentou no início de 2005 com recorrência de sintomas incluindo dor, febre e hematúria microscópica. Uma tomografia computadorizada com e sem contraste IV obtido neste momento não demonstrou qualquer evidência de cálculos renais, hidronefrose ou massa renal. Com estudos de imagiologia normais, o paciente foi tratado com antibióticos IV com eventual alívio dos sintomas. No final de 2005, o paciente foi internado no hospital com dor severa no flanco direito, febre e hematúria bruta. Sua amostra de urina continha sangue grande sem organismos, sinais de infecção, ou cultura positiva ou citologia. Foi obtida uma consulta de Nefrologia para um trabalho de nefrite revelando um complemento sérico normal e um exame de ANCA, um anticorpo negativo da hepatite C e um teste negativo de anticorpos anti-glomerulares no porão. Outros estudos incluíram um angiograma do rim não notável para avaliar a malformação AV. A decisão então tomada de realizar ureteroscopia de diagnóstico bilateral durante este episódio de dor e hematúria bruta. Foi realizada ureteroscopia rígida e flexível à direita, usando uma técnica sem fio, sem toque, com fluido de irrigação mínimo. Observou-se hemorragia difusa num padrão de coágulos tipo anel a partir de cada fornix envolvendo todas as calícias do sistema colector, sem quaisquer massas ou neoplasia identificáveis (ver vídeo Suplementar em material suplementar disponível online em http://dx.doi.org/10.1155/2008/721850). O doente recebeu uma consulta de tratamento da dor em doentes e foi mantido com 300 mg de Neurontin três vezes por dia e 4-8 mg de Dilaudid a cada quatro a seis horas. O paciente está atualmente procurando aconselhamento sobre tratamentos mais agressivos, tais como nefrectomia ou autotransplantação.

a doente 2 é uma mulher de 18 anos com uma história de 2 anos de dor intensa no flanco esquerdo com hematúria bruta intermitente. A paciente apresentou-se em 2005 a uma instituição externa e submeteu-se a uma avaliação ureteroscópica de sua dor no flanco. Um pequeno hemangioma foi identificado e cauterizado durante esta avaliação. Além disso, observou-se que o doente tinha refluxo vesicoureteral de baixo grau, e um procedimento de desflux foi realizado em 2006 com alívio da dor associada ao voiding. No entanto, a dor não associada ao voiding persistiu, e o paciente foi submetido a uma avaliação laparoscópica por ginecologia em 2006. Isto mostrou a presença de um divertículo de Meckel e várias pequenas manchas de endometriose, e o paciente foi submetido a diverticulectomia, apendicectomia do intervalo, e fulguração da endometriose. O paciente continuou a ter ataques intermitentes de dor intensa no flanco esquerdo, muitas vezes exigindo visitas de Urgências e quantidades significativas de Narcóticos por via intravenosa. O paciente foi submetido a várias tomografias com e sem contraste IV que não demonstraram qualquer evidência de cálculos renais, massas ou hidronefrose.

foi solicitada uma consulta renal em ambulatório, e foi realizado um trabalho completo e não notável para a hematúria, incluindo microscopia urinária e citologia, angiograma TC, estudos de recolha de urina 24 horas, e trabalho negativo de nefrite. Ela então passou por uma avaliação ureteroscópica esquerda utilizando a técnica sem fio, sem toque, que novamente demonstrou um padrão similar de hemorragia difusa em um padrão de coágulos Tipo Anel de cada fornix em torno de todas as calícias do sistema de coleta do rim esquerdo. O paciente recebeu uma internação dor de gestão de consulta e foi mantida em Levsin 0,25 mg a cada 24 horas, 50 mcg de Fentanil patch a cada 72 horas, Dilaudid 8 mg a cada quatro horas, Neurontin 300 mg três vezes ao dia, e Flexeril 10 mg três vezes ao dia. A paciente finalmente decidiu submeter-se a nefrectomia do lado esquerdo com autotransplantação para o quadrante inferior direito de seu abdômen com resolução de seus sintomas. Desde então, a paciente desenvolveu dor no flanco direito sugestiva de LPHS em seu rim contralateral, e passou por colocação de cateter intratecal, colocação de cateter epidural, e mais recentemente um bloco de dor fascial quandrant inferior direito.

4. Discussão

embora alguns estudos sugiram que o prognóstico a longo prazo para LPHS é excelente, muitos urologistas e pacientes LPHS contestariam isso. As taxas de resolução espontânea dos sintomas de dor no LPHS têm sido relatadas como ocorrendo tipicamente ao longo de um período de 2-5 anos . Para aqueles sem dor de resolução, o prognóstico pode ser pobre e o tratamento pode envolver uma abordagem multidisciplinar com a dor de gestão de serviços (crônico de analgésicos, nervo bloqueio, aberta ou laparoscópica renal denervation, e/ou nefrectomia com autotransplantation ) e avaliação psiquiátrica (LPHS é considerado por alguns como um tipo de somatoform dor disorder ).

pensa-se que a patogénese da dor flanco associada à SPH seja devida a hemorragia capilar glomerular, resultando em obstrução tubular e edema intersticial . Com o tempo, acredita-se que o edema crônico resulta em distensão capsular, dor, e mais obstrução tubular e hemorragia. Tanto quanto sabemos, somos os primeiros a relatar os achados endoscópicos de LPHS. Ambos os pacientes LPHS foram submetidos a ureteroscopia de diagnóstico usando fluido de irrigação mínimo (para evitar distensão da pélvis renal) e uma técnica sem fio, sem toque (para descartar a causa iatrogênica, traumática de sangramento). Em ambos os pacientes, coágulos Tipo Anel consistentes com hemorragia recente foram identificados a partir de cada fornix envolvendo todas as calícias do sistema coletor (Figuras 1(A) e 1(b)). Como o diagnóstico é o primeiro passo na compreensão da fisiopatologia, nós hipotetizamos que estes achados endoscópicos podem representar uma manifestação clínica e endoscópica de hemorragia glomerular e obstrução que não foi previamente relatada.

(a)

b)

(a)
b)

Figura 1

Ureteroscopic imagens que demonstram anel-como coágulos que envolvem cada um cálice no sistema de coleta.

é importante perceber que ambos os pacientes da LPHS foram submetidos a um trabalho completo não notável, com urograma CT, angiografia TC, consulta de Nefrologia e investigação laboratorial. Todas as outras causas tratáveis de dor e hematúria devem ser descartadas nestes casos. Uma vez excluídos, no entanto, a endoscopia do trato superior demonstrando hematúria e coágulos concêntricos podem fortalecer o diagnóstico de LPHS e confirmar a presença de uma desordem fisiológica nesta doença mal compreendida. Esta confirmação objetiva da doença pode resultar em diagnósticos mais definitivos de LPHS, embora uma série maior é necessária para confirmar os resultados. Tais evidências de suporte são críticas, uma vez que o tratamento mais agressivo da dor e/ou abordagens cirúrgicas são consideradas pelo paciente e pela família.

materiais suplementares