MM corresponde a 1% de todos os cânceres e 10% de todas as neoplasias hematológicas . A amiloidose é uma complicação rara associada com MM. os órgãos mais afetados são os rins, coração, baço, gânglios linfáticos e o fígado . Pulmonar é um local incomum de envolvimento extramedular em MM. Amiloidose parênquima difusa como manifestação pulmonar de MM é ainda mais rara; apenas alguns casos foram relatados .
amiloidose parentescal difusa é caracterizada pela presença de depósitos amilóides na septa alveolar e nas paredes dos vasos. O exame patológico da amiloidose pulmonar parenquimática difusa mostra a deposição de amilóide eosinofílico amorfo na septa alveolar, especialmente em torno dos vasos capilares . Portanto, os achados de HRCT nestes doentes incluem principalmente GGOs, espessamento interlobular septal, opacidade reticular intralobular e nódulos . Amiloidose difusa é por vezes acompanhada por linfadenopatia mediastinal. Derrame Pleural pode estar presente e ocasionalmente dominar o curso clínico. Foram descritos múltiplos quistos e calcificação provavelmente resultantes de paredes alveolares frágeis como consequência da deposição amilóide tanto em paredes alveolares como em torno de capilares . Considerações diferenciais da amiloidose pulmonar parentescal difusa são bastante amplas e incluem pneumonia, pneumoconiose, doença pulmonar intersticial e carcinomatose linfangítica.
amiloidose pulmonar parênquima difusa tem uma apresentação notavelmente diferente e mais Clínica. Estes doentes podem desenvolver sintomas de tosse e falta de ar secundários aos depósitos amilóides. É caracterizada pela deposição amilóide generalizada envolvendo pequenos vasos e o interstício . Isto é refletido por testes de função pulmonar mostrando um padrão restritivo com reduzida capacidade de difusão de monóxido de carbono e hipoxemia após o esforço . Os indivíduos afetados são mais propensos a progredir para a hipertensão pulmonar e insuficiência respiratória .
biópsia tecidular é o padrão-ouro para o diagnóstico e tipagem de amiloidose. O diagnóstico da amiloidose é confirmado pela presença de birrefringência verde-maçã sob a luz polarizada de uma biópsia do tecido manchada com vermelho Congo . O diagnóstico da amiloidose pulmonar é extremamente importante e requer análise histológica para diferenciá-la de outras doenças pulmonares intersticiais. O diagnóstico de amilóide pulmonar pode ser feito por broncoscopia fiberótica, VATLB, e toracotomia aberta. Embora a biópsia pulmonar transdobronquial (TBLB) seja útil em alguns casos de amiloidose, pode ser de menor eficácia no estabelecimento do diagnóstico devido ao limite da quantidade de amostragem da biópsia. O VATLB pulmonar é muito específico e sensível. A biópsia de um órgão clinicamente suspeito é um procedimento invasivo e pode estar associada a complicações incluindo hemorragia. Como a amiloidose é uma doença sistémica, biopsias de rotina de locais não-simples, incluindo a mucosa rectal, gordura abdominal e glândulas salivares labiais são mais comumente usados . Mas, manifestações clínicas e radiológicas da amiloidose subcutânea são muito raras. No nosso caso, a infiltração difusa de tecidos moles na camada de gordura subcutânea com protuberância assimétrica da parede torácica e abdominal foi demonstrada na TC. A biópsia da pele cirúrgica, incluindo o tecido adiposo subcutâneo, pode ser realizada com segurança e é útil para o diagnóstico da amiloidose .Uma vez que o diagnóstico seja claro, a amiloidose pulmonar parênquima difusa requer intervenção. O objectivo terapêutico para doentes com amiloidose pulmonar concomitante e MM é a supressão da produção de proteína amilóide que inclui a cadeia luminosa de imunoglobulina . Anticorpos monoclonais como o daratumumab (Dara, anti-CD38 IgG1 humano) mostraram eficácia promissora no tratamento da MM recidivante e refractária e da amiloidose altamente pré-tratada . A terapia foi bem tolerada. São necessários estudos prospectivos com daratumumab em monoterapia ou em associação com quimioterapia. O tratamento da amiloidose sistémica visa reduzir as populações de células clonais que produzem imunoglobulinas amiloidogénicas, utilizando quimioterapia de dose elevada seguida de transplante autólogo de células estaminais em doentes cuidadosamente seleccionados. A sua eficiência no tratamento da amiloidose pulmonar difusa não foi estabelecida. Foi notificado transplante pulmonar para amiloidose pulmonar isolada . A AL-amilóide contribuiu então para a hipertensão pulmonar (PH) com sintomas graves que necessitavam de transplante pulmonar. Ellender et al. descreveu um caso com PH da amiloidose secundária ao lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de Sjögren, o paciente recebeu transplante bilateral de pulmão e permaneceu estável após 7 anos após o transplante pulmonar . O transplante pulmonar para amiloidose pulmonar isolada ou combinado com PH pode ser realizado em doentes altamente seleccionados com bons resultados a longo prazo.
amiloidose parentescal difusa é geralmente um fenômeno sistêmico com mau prognóstico. A mediana da sobrevivência para doentes não tratados é de 13 meses, e com o desenvolvimento de insuficiência cardíaca a duração de sobrevivência diminui para menos de 4 meses . Quando comparados com a amiloidose pulmonar nodular, os doentes com amiloidose pulmonar parenquimática difusa apresentam um prognóstico muito pior . O agravamento Gradual da função pulmonar e dos sintomas é típico.
em conclusão, a amiloidose pulmonar parenquimática difusa é uma doença fatal que é rara e frequentemente não diagnosticada. Radiologistas e médicos devem considerar a amilóide em doentes crónicos clinicamente perplexos, particularmente aqueles com discrasias de células plasmáticas ou estados inflamatórios crónicos. A biopsia de tecido é o padrão-ouro. Com o uso de tecido adiposo subcutâneo e biópsia pulmonar, um diagnóstico precoce pode ser feita.