Oncology Letters

Introduction

Hemangioblastomas (HBMs) are highly vascular tumor of the central nervous system, which represent 1.5–2.5% of allintracranial tumors (1). O HBMs pode ocorrer esporadicamente no sistema nervoso central ou em associação com a doença de Von Hippel-Lindau (2).Morfologicamente, os HBMs aparecem como sólidos, císticos sólidos ou mailicísticos com um pequeno mural, vascularizado nidus. Os HBMs esporádicos são sempre solitários, devido à sua natureza altamente vascular. Thecharacteristics de sólidos variantes de HBMs, incluindo um clearvascular blush, vários alimentação de vasos e veias de drenagem ondigital angiografia de subtracção (DSA) (3), são semelhantes aos intracraniana arteriovenousmalformations (Mav) (4,5), e o melhor de nosso conhecimento, uma caseof um HBM no cerebelo imitando um aneurisma nunca beenreported na literatura. O presente estudo relata um caso de HBM acerebelar imitando um aneurisma que foi tratado através de cirurgia. O paciente deu consentimento informado por escrito para a publicação deste relatório de caso e de quaisquer imagens que o acompanhem.

Case report

a 52-year-old man presented with a 4-year history of intermittent headaches at the Tsinghua University Yuquan Hospital (Beijing, China) in January 2015. Não foram encontrados outros défices do sistema nervoso. Tomografia computadorizada cerebral (Fig. 1) e imagiologia por ressonância magnética(IRM) (Fig. 2) revelou uma massa de 0,9×0,9 cm no hemisfério cerebelar direito e mostrou um avanço significativo. Angiografia demonstrou uma vascularblusão significativa fornecida pela artéria cerebelar inferior posterior direita (PICA) (Fig. 3). Todos estes resultados foram consistentes com um aneurisma. A artéria vertebral Lateral, a DSA, então, atingiu um nódulo tumoral altamente vascular fornecido pela PICA direita(Fig. 4), Assim foi considerado um diagnóstico de ananeurisma originário do PICA.

o doente estava programado para ser submetido a uma craniotomia suboccipitalretrósigmoidal, no entanto, durante o procedimento, verificou-se que o aneurisma presumido era um HBM e a estratégia cirúrgica foi alterada. Uma ressecção total do tumor foi realizada sem quaisquer complicações. O tumor foi patologicamente confirmado como HBMdue para os resultados de um exame histológico do excisedmass. Brevemente, os tecidos ressecados foram fixados em formalina, parrafina incorporada e cortada em secções de 4 µm, antes da coloração com hematoxilina e eosina e visualização sob um microscópio leve. A análise histopatológica revelou que o tumor era composto por células estromais e abundantes endoteliais vasculares (Fig. 5). O acompanhamento do MRI realizado 1 e 6 meses após a cirurgia não mostrou evidência de recurrence.

discussão

de acordo com a Organização Mundial de Saúde (6), HBMs são classificados como tumores de grau I,com um componente de tumor sólido altamente vascularizado. Os tumores ocorrem principalmente no hemisfério cerebelar, na medula espinhal e no tronco cerebral(7), mas raramente são encontrados na região hpratentorial (8) devido ao seu elevado grau de vascularidade. HBMs são facilmente diagnosticados como aneurismas orintranianos.

HBMs que aparecem como principalmente cística com um pequeno nódulo são diagnosticados facilmente devido ao seu típico imagingcharacteristic. No entanto, HBMs sólidos presentes como massas em forma redonda, que são iso – ou hipodense em imagens ponderadas T1 e hiperdense em imagens pesadas onT2, juntamente com um padrão significativo de contrastenhancement. Os vazios de fluxo serpiginosos são encontrados em imagens ponderadas T1 – ET2, que são características do HBMS sólido(9). É crucial formar um diagnóstico adiferencial entre HBM sólido e doenças vasculares operativamente, particularmente entre AVM e aneurisma. Um AVMnidus apresenta-se como uma densa rede vascular semelhante a um HBMnodule. No entanto, o HBMs pode causar efeitos de massa, o que conduz a sintomas toneurológicos. Além disso, os HBMs apresentam uma microvascularestrutura semelhante a um leito capilar normal, enquanto que um AVMnidus é formado a partir de vasos alterados sem leito capilar real(10). HBMs pode coexistir com aneurismas inter-cranianos devido a mecanismos de estresse hemodinâmico.Portanto, um aneurisma intracraniano também deve ser considerado quando ocorre a hemorreia causada pela HBM (11). A DSA é necessária para o diagnóstico diferenciado da HBM, uma vez que permite a identificação da artéria alimentada e o aumento das veias drenantes (12). Tal como foi demonstrado no caso em apreço, as características da DSA são semelhantes a um aneurisma proveniente da PICA, pelo que um tumor pode ser erradamente considerado como umaneurisma antes da cirurgia.

a ressecção cirúrgica é o principal tratamento para HBMsdue às suas características benignas. No entanto, o tratamento cirúrgico é muitas vezes penoso, particularmente para tumores sólidos com uma natureza altamente vascularizada, e a mortalidade associada com a remoção biopsior de um HBM sólido é alta. Portanto, a descompressão interna e qualquer tentativa de biopsia ou ressecção parcial devem ser evitadas (13). Com a progressão das técnicas microcirúrgicas, é agora possível remover totalmente esses tumores (3). A ressecção bem sucedida de um HBM sólido deve seguir os princípios de uma dissecação AVM. Isto significa que a alimentação das artérias deve ser identificada e bloqueada em primeiro lugar, seguida pela dissecação tumoral e aocclusão das veias drenantes. Como a obliteração prematura da drenagem venosa pode resultar em derrocada intraoperatória terminal e hemorragia, uma dissecção circunferencial com devascularização e remoção em bloco é favorecida sempre que possível em tumores sólidos.O que é importante é que todos os instrumentos cirúrgicos, incluindo os que se destinam ao procedimentoalternativo, devem ser preparados em pré-operatório. A estratégia cirúrgica deve ser alterada quando o diagnóstico errado é identificado intraoperativamente.

Debate permanece sobre se a pré-operacionalização de um HBM deve ser realizada. Tem sido sugerido que a embolização pré-operatória de um HBM pode facilitar a remoção cirúrgica e permitir a ressecção completa do tumor, reduzindo significativamente o suprimento de sangue do tumor (14), controlando o suprimento inacessível de artérias e reduzindo a vascularidade do tumor (15). Ocasionalmente, a pré-operacionalização pode evitar significativamente a reprodução intra-operativa profusa. No entanto, também tem sido relatado que pré-operativaembolização usando partículas tem um alto risco de tumorbledação aguda e mortalidade (16). Em ouropinião, a embolização pré-operatória da HBM pode reduzir o risco de hemorragia intra-operatória e encurtar a duração cirúrgica, o que pode resultar no maior sucesso de uma ressecção tumoral e reduzir as complicações cirúrgicas.

a eficácia da radioterapia ou quimioterapia inHBM foi questionada (17-19). Embora alguns estudos tenham demonstrado que a radioterapia pré-operatória pode controlar a progressão localtumor e, por fim, facilitar o tumorremoval completo e seguro (4,20), os resultados a longo prazo da radiosurgência exigem confirmação (18).Portanto, acreditamos que radioterapia ou quimioterapia só deve ser usado para tumores residuais ou recorrentes no pós-operatório.

HBMs sólidos são facilmente diagnosticados como AVMs ou aneurismas inter-cranianos devido ao seu elevado grau de vascularidade. DSAis necessários para fazer o diagnóstico diferencial e a ressecção microcirúrgica é o tratamento de escolha devido às características benignas da doença. A embolização pré-operatória pode aumentar a eficácia cirúrgica e reduzir as complicações. Os terapeutas adjuntos só devem ser utilizados para tumores residuais ou recorrentes após a cirurgia plástica.

em conclusão, o presente estudo descreveu o caso de um doente do sexo masculino de 52 anos que apresentou ananeurisma imitando HBM em DSA pré-operatória, que foi confirmado como duringsurgeria HBM através de uma análise histopatológica. O tumor foi totalmente ressecado de acordo com os princípios de uma dissecação AVM, e não houve recurrence na ressonância magnética de seguimento. Este caso demonstra que pode ser facilmente diagnosticado como aneurisma.