RESUMO de CASO
37 anos G4P2A2 Hispânica feminino apresenta para a sua primeira obstétrica visita em uma idade gestacional de 12 semanas e quatro dias. Ela tem um histórico de um aborto terapêutico e um aborto espontâneo (terceira gravidez). O doente é do tipo sanguíneo o-positivo, tem um título de rubéola equívoco e apresenta resultados positivos para a tuberculose (QuantiFERON).
resultados imagiológicos
ultrassom transvaginal de tons de cinzento demonstra um feto com estruturas maxilofaciais e calvariais duplicadas fundidas na linha média (Figura 1). Existe um coração solitário com vasculatura intracraniana partilhada, duas extremidades superior e duas extremidades inferiores (Figura 2).
diagnóstico
gravidez dupla Associada do tipo parapagus dicephalus dibrachius dipus (PDD). Este tipo de gêmeo é definido pela fusão lateral com duas cabeças, compartilhando um único tórax, abdômen e pélvis com dois braços e duas pernas.
discussão
gémeos siameses ocorrem em aproximadamente 1 por cento dos gémeos monoamnióticos monoamnióticos monozigóticos.1 a prevalência global relatada varia de 1: 50.000 a 1: 100,000 nascimentos.1,2 do pequeno número de gémeos siameses nascidos vivos, há uma taxa de mortalidade de 30% nas primeiras 24 horas de vida.No geral, há uma predominância feminina de 2: 1 de gémeos siameses.Historicamente, houve duas teorias embriológicas opostas para o desenvolvimento de gêmeos conjuntos: “fissão” e “fusão”. O primeiro atribui o desenvolvimento de gêmeos unidos à divisão incompleta do embrião em desenvolvimento, enquanto o segundo argumenta que todos os oito tipos ocorrem por fusão secundária de dois discos embrionários além do 13º dia pós-concepção.3
os gémeos siameses são divididos em dois grupos principais, ventral e dorsal, com base na localização da União do disco embrionário. São ainda classificados em oito tipos básicos em relação ao(s) Seu (s)site (s) de União ou pagus (grego para apensar): Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3
Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (duas cabeças, tronco/Abdómen/Pélvis com 4 a 7 membros), que foi o caso apresentado, e parapagus diprosopus (duas faces em uma única cabeça, tronco/Abdómen/Pélvis e quatro membros). A classificação de gêmeos unidos, está resumida na Tabela 1 e os vários subtipos de parapagus dicephalus estão resumidos na Tabela 2.3
A distância entre o rostral extremidades do disco embrionário aumenta à medida que o espectro de parapagus gêmeos unidos progride de diprosopus para dicephalus. À medida que esta Distância Aumenta, Aumenta a separação dos gémeos siameses; as cabeças se separam primeiro, seguido pelos thoraces, enquanto o número de membros aumenta de quatro para um máximo de sete.3
gémeos siameses muitas vezes têm várias anomalias associadas em vários sistemas de órgãos, incluindo músculo-esquelético, cardíaco, gastrointestinal e o sistema nervoso central. À medida que aumenta o número de membros e o grau de separação, aumenta também a probabilidade de duplicação de órgãos. Por exemplo, os gêmeos parapagus diprosopus (tipo parapagus com o menor grau de separação física) irão compartilhar um único coração. No entanto, os gêmeos parapagus dicéfalo têm uma separação maior que pode resultar em dois corações separados ou parcialmente duplicados. Este fenômeno não se limita ao tórax e os mesmos princípios se aplicam ao abdômen, pélvis e SNC.3
The earliest published diagnosis of conjoined twins via sonography was seven weeks ‘ gestação (thoracopagus type).Um gêmeo associado pode ser descartado se houver visualização de duas placentas ou uma membrana separando os gêmeos. Foram propostos os seguintes critérios de diagnóstico sonográfico para gémeos siameses:: “ausência de membrana separadora, partes do corpo juntas, corpos inseparáveis ou cabeças entre os gêmeos, apesar de alterações na posição fetal ou uma aparência bifidial do Polo fetal no primeiro trimestre.”5
outros achados sugestivos de gémeos siameses incluem: um cordão umbilical com mais de três vasos, persistência da posição fetal e anatomia em relação uns aos outros em exames repetitivos. A identificação de órgãos compartilhados é fundamental para orientar a gestão, pois o principal dilema clínico é determinar se os gêmeos podem ser cirurgicamente separados.Vários relatórios de casos encorajam o uso de sonografia tridimensional para diagnosticar gémeos siameses.A sonografia tridimensional melhora a especificidade em relação ao nível de fusão e grau de anatomia compartilhada. A sonografia tridimensional também ajuda no aconselhamento dos pais, pois ajuda a demonstrar a gravidade da doença e ilustra a razão para o prognóstico.
conclusão
o diagnóstico precoce de uma gravidez gêmea conjunta é importante para orientar a gestão clínica. A Classificação dos gémeos siameses é um sistema relativamente simples baseado em locais de união fetal. Estabelecer um diagnóstico correto e identificar órgãos compartilhados ajudará a determinar a possibilidade de separação fetal e minimizar a morbilidade.
os autores agradecem Nicole Miravite por illustrating Tabelas 1 e 2.
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