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relato de CASO

dois dias de idade, masculino, com todo o corpo, cianose e taquipnéia nascido em 38+2 semanas de gestação, com um peso de nascimento de 4.000 g foi referido Samsung Medical Center. A saturação de oxigénio percutânea foi de 60% a 70%, e não houve resposta ao fornecimento de oxigénio. Um grau 3/6 sopro sistólico foi ouvido na borda esternal esquerda, e os sinais vitais eram uma pressão arterial de 70/40, frequência cardíaca de 165 batimentos por minuto, frequência respiratória de 42 respirações por minuto, e a temperatura de 37,2°C. a Ecocardiografia de resultados demonstraram uma transposição completa das grandes artérias (TGA), grande peri-membranoso comunicação interventricular (CIV), leve estenose pulmonar (PS), com um pico de pressão gradiente de 23 a 32 mmHg, e uma pequena persistência do canal arterial (PCA). Além disso, houve desvio subpulmonico do septo de saída com uma pequena válvula pulmonar assimétrica (PV) com fusão. O tamanho do PV foi de 5, 8×6, 1 mm (pontuação z< -2, 5) (Fig. 1A, B). O doente foi submetido a cateterização cardíaca urgente e atrioseptostomia de balão aos 3 dias de idade. Após o procedimento, a taxa respiratória estabilizou e a saturação de oxigénio percutânea foi de 80% em condições ambientes. O doente teve alta aos 10 dias de idade.

o paciente estava relativamente bem até cinco meses de idade, quando ele começou a ficar cada vez mais com falta de ar. Eventualmente, ele foi admitido para operação, com um peso corporal de 7,4 kg, e passou por translocação da raiz pulmonar com a manobra Lecompte. Os detalhes da operação são descritos abaixo.Após uma esternotomia mediana, foi realizada uma pericardiostomia invertida em Y. Como o material in situ foi usado para a reconstrução do trato de saída ventricular direito (RVOT), o pericárdio não foi colhido. O bypass cardiopulmonar começou com a cânula aórtica e bicaval durante hipotermia moderada. Após a divisão PDA, a cardioplegia a sangue frio antegrade foi perfundida através da canulação da raiz aórtica. Em seguida, a artéria pulmonar e seus ramos foram extensivamente dissecados, a partir dos anexos distais em ambos Hila pulmonar, para ser mobilizado antes da ventriculotomia direita. O padrão da artéria coronária era . Devido à proeminente artéria coronária descendente anterior esquerda (LAD), planeámos uma manobra de Lecompte. Sem esta manobra, o rapaz teria sido comprimido. Após a transecção da aorta ascendente proximal, a raiz da artéria pulmonar foi excisada abaixo do PV annulus do ventrículo esquerdo (LV) (figos. 2A ,3A) 3A). A artéria pulmonar principal foi movida anteriormente com a manobra Lecompte. Após a venticulotomia direita no lado anterolateral do ventrículo direito(Fig. 3B), a posição VSD foi confirmada através do átrio direito e ventriculotomia direita. Uma parte do músculo ventricular direito foi ressecada no septo conal para aliviar a saída LV para a aorta. Depois, o defeito na raiz pulmonar foi fechado com um adesivo pericárdico bovino e 6.0 sutura corrente de polipropileno. Após uma anastomose de ponta a ponta da aorta transectada, o VSD foi fechado com um adesivo pericárdico bovino e uma sutura de funcionamento de 6,0 polipropileno para criar o túnel LV-aorta(Fig. 2B) . Formação de tunelamento LV com este remendo durante o tunelamento LV, nós tentamos fazer o remendo endireitado para a preservação do volume RV. O PV era uma válvula bicúspide funcional com fusão, e o tamanho do anel PV que foi medido intraoperativamente usando o dilator Hegar foi de 9 mm. Tamanho Apropriado do anel PV de acordo com a área de superfície corporal do paciente (pontuação Z) foi de 10.5 mm, então fizemos commissurotomia . Em seguida, um dilator hegar de 10 mm foi passado através do PV. O RVOT foi reconstruído com uma raiz da artéria pulmonar excisada e um sistema pericárdico in situ autólogo com potencial de crescimento no lado anterior (figos. 2C, 3C)3C) . A ecocardiografia transesofágica intraoperatória não revelou obstrução significativa do LVOT ou do RVOT.

após a operação, o paciente foi extubado no 3º dia pós-operatório e liberado sem complicações iniciais no 8º dia pós-operatório. A ecocardiografia de resultados 7 dias após a operação mostrou o mínimo de PS (média PG=13 mm hg), com um PV tamanho de 6,8 mm (z-score< -2.5), e aqueles 6 meses após a operação mostrou leve PS (média PG=22 mm hg) com um maduro PV tamanho de 15,8 mm (z-score=+1.70) (Fig. 4). Adicionalmente, defeitos septais arteriais residuais, VSD, ou insuficiência do tracto de saída ventricular esquerdo não foram exibidos. Neste momento, o paciente está bem 9 meses pós-operatório e tem um grau de classe I da New York Heart Association.