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Discussão

Dr. Orvar Swenson (Charleston, Carolina do Sul): eu subir para elogiar os autores para explorar uma diferente abordagem cirúrgica para o tratamento de doença de Hirschsprung. Tive pouca experiência com isto. Usamos uma abordagem transanal abdominal combinada para ressecar estenoses impermeáveis, e tem funcionado muito bem.

há mais de meio século, as nossas investigações convenceram-nos de que o segmento distal do cólon nesta doença continha uma obstrução fisiológica, e testamos a nossa hipótese, ressecando todo o segmento obstrutivo de uma criança doente. Aqui está uma foto do paciente 55 anos depois. Ele tem função intestinal normal, serviu na Marinha dos Estados Unidos, é casado e tem 3 filhos.

O problema com o Soave modificação, que foi usado nesta apresentação, é que ele deixa uma quantidade considerável de obstrutiva do tecido no lugar e faz uma peculiar telescópica anastomose que leva a uma obstrução de acordo com Kimura e outros que têm mostrado que aumenta o canal anal resistência a um ponto onde a constipação severa pode seguir e pode necessitar de cirurgia.

Now, it is perfectly true that with this Soave modification you can have immediate good results. No entanto, se você seguir estes pacientes por um período de 15 ou 20 anos, como fez Fortuna e outros, eles descobriram que um quarto dos pacientes requerem laxantes, colla ou enemas para manter a função intestinal. Mais perturbador, Tariq e outros descobriram que o problema de distensão e obstipação aumenta com o tempo em pacientes tratados com o Soave.Sherman, em 1986, relatou um estudo de 880 doentes seguido durante 40 anos. E nesse grupo, todo o tecido defeituoso foi removido, 96% tinham função intestinal normal e não necessitavam de laxantes de qualquer tipo. Além disso, não houve notificações de disfunção urinária ou sexual. Esse estudo foi corroborado por Puri e Nixon, Nielson e Maxen, e mais recentemente por Madonna e Luck.

gostaria de perguntar, Dr. Langer, o que ganha um paciente por ter uma lesão obstrutiva deixada no lugar que estudos têm mostrado a longo prazo impede um paciente de ter alívio completo dos seus sintomas? Waldhausen, usando a abordagem transanal, remove toda a pelagem obstrutiva e muscular, bem como a mucosa e faz uma anastomose de ponta a ponta. Sei que a facilidade de realizar uma operação deve ser considerada, mas, do ponto de vista do paciente, os resultados finais a longo prazo são da maior importância. Obrigado.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontário, Canadá): em primeiro lugar, eu só quero dizer que é uma grande honra para mim ter o Dr. Swenson comment on this paper. Humilha-me reconhecer o trabalho que ele fez e as contribuições que ele fez na gestão da doença de Hirschsprung.

eu responderia à pergunta dizendo que a evolução deste procedimento de Soave transanal envolveu encurtar os músculos restantes que deixamos para trás.

a maioria de nós começou por fazer a dissecação submucosa até acima da reflexão peritoneal apenas para que nós soubéssemos com certeza que não iríamos magoar nada fazendo isso cegamente a partir de baixo. À medida que nos tornávamos mais confortáveis com a operação, começamos a encurtá-la cada vez mais. Agora minha prática é subir apenas 2 ou 3 cm para que estejamos deixando um punho rectal muito, muito curto. E em grande parte a razão para isso foi por causa do ponto do Dr. Swenson, que não queremos deixar mais do músculo retal aganglionico para trás do que o necessário.Também, acho que seria interessante para o Dr. Swenson saber que vários grupos encurtaram o punho rectal para um pouco acima da linha dentada e estão, de facto, a fazer uma operação transanal Swenson. O grupo em Hamilton, Ontário vem fazendo isso há vários anos e há vários outros grupos agora que estão começando a relatar isso. Então, acho que a diferença entre um Swenson e um Soave está a começar a esbater-se um pouco à medida que usamos algemas cada vez mais curtas.

A última coisa é que para muitos dos pacientes que têm em curso sintomas obstrutivos e contínua, prisão de ventre, não é por causa do retal punho que é deixado para trás, é porque o esfíncter anal em pacientes com doença de Hirschsprung não relaxar. Faz parte da doença que lhes falta o seu reflexo inibitório recto-anal. Penso que essa é a razão pela qual muitos deles têm uma obstipação contínua. E apesar dos excelentes resultados que foram relatados com a operação Swenson, ainda há um grupo de pacientes que tiveram um Swenson que têm sintomas obstrutivos contínuos.Só quero agradecer novamente ao Dr. Swenson pelos seus comentários.

Dr. George W. Holcomb, iii (Kansas City, Missouri): é obviamente muito difícil adicionar quaisquer comentários significativos aos pensamentos do Dr. Swenson. Mas agradeço a oportunidade de comentar este documento e, sem dúvida, felicito os autores pelos seus resultados.

os autores têm mostrado muitas vantagens que ocorrem com a técnica pullthrough primária para a correção da doença de Hirschsprung, incluindo a hospitalização pós-operatória reduzida, início precoce de alimentações, uma diminuição acentuada na necessidade de narcóticos, e a falta de uma colostomia. E essas mesmas vantagens também foram vistas com a laparoscopia.

o principal problema que me preocupa com esta técnica é talvez – e sublinho a palavra “talvez” – tensão indevida sobre o cólon através do cólon e potencial compromisso vascular se a raiz do mesentério rectosigmoid não for mobilizada de cima. Como sabem, o Dr. Keith Georgeson descreveu a laparoscopia em meados da década de 1990. em sua série multicêntrica, que ele relatou no final da década de 1990, o tempo médio de operação para sua operação foi de 149 minutos em comparação com 202 minutos em sua série. Pergunto-me se o menor tempo de operação que ele relatou pode ser um reflexo da mobilização do cólon retosigmoid de cima, o que pode permitir uma dissecação transanal mais fácil. Pode comentar isso?Há 3 outras perguntas que tenho.

o primeiro é que o tempo médio entre o diagnóstico e a correcção operativa foi de 32 dias. Pergunto-me porque é que esse atraso foi tão longo. Pela minha experiência, normalmente esperamos 3 a 7 dias para limpar o cólon e preparar o paciente para um exame primário. Gostaria que se pronunciasse sobre a razão pela qual o atraso foi de cerca de um mês.

em seguida, não foi observada zona de transição no enema de bário em 27% dos pacientes do manuscrito. Na minha mente, se eu não vir uma zona de transição, receio que o paciente não seja um candidato apropriado para um procedimento primário. Eu me pergunto quantos desses pacientes sem uma zona de transição em um enema de bário realmente têm doença de segmento longo e requereu algo mais, como mobilização colônica aberta ou laparoscópica ou talvez mesmo uma ostomia inicial.

Finalmente, é um paciente apresentando inicialmente enterocolite – e parece que estamos vendo muito mais desses pacientes nos últimos anos-ainda um candidato razoável para um procedimento pull through primário? Em caso afirmativo, durante quanto tempo trata o paciente com antibióticos antes de realizar o procedimento pull through primário? Alguns cirurgiões pediátricos sentem que estas crianças podem ser melhor servidas com uma colostomia inicial para permitir que a enterocolite para ‘esfriar.’Gostaria de comentar este problema?Mais uma vez, Muito obrigado pela oportunidade de discutir o seu trabalho.

Dr. Jacob C. Langer( Toronto, Ontário, Canadá): agradeço os seus comentários.

o primeiro ponto que você fez teve a ver com o potencial de tensão na anastomose se você não mobilizou o mesentério colônico. Foi realmente muito surpreendente para mim como raramente tivemos um problema com a tensão. Se você olhar para os resultados, temos uma taxa muito baixa de estenose. E normalmente a tensão causa estenose.

eu acho que uma vez que você entra no cólon sigmoid proximal você não pode fazer um pull through transanal com segurança sem mobilizar o mesentério e/ou mobilizar a flexura esplênica. E naqueles pacientes tivemos que fazer algo laparoscopicamente ou através de uma incisão. Tivemos 9 pacientes nos quais esse foi o caso. Isso responde, penso eu, à sua terceira pergunta, que era com que frequência encontramos doenças de segmento mais longo do que esperávamos e temos que abrir. A maior parte do tempo eu acho que você pode fazer essa mobilização, quer laparoscopicamente ou através daquela pequena incisão umbilical que eu mostrei a você, o que não resulta em qualquer prolongamento de sua estadia no hospital ou seu tempo para alimentação completa.Perguntou sobre o intervalo de um mês entre o diagnóstico e o pull through. Isso era bastante variável entre os centros. Penso que ainda há muita variabilidade na prática. Eu não tive tempo de entrar nos detalhes da variabilidade, mas muitas das coisas que mostrei em termos da forma como a operação é feita são diferentes de um centro para outro.

há alguns cirurgiões que se sentem um pouco mais confortáveis fazendo a operação em uma criança que é um pouco maior, e essa foi provavelmente a principal razão para esperar. Eu comecei por esperar até que todos eles eram 4 quilos, mas como eu fiquei mais confortável a idade e o tamanho que eu estou disposto a fazer a operação tornou-se menor. Durante esse período de tempo, a maioria de nós vai manter os bebês em algum tipo de alimentação elementar como fórmula elementar ou leite materno, e nós quase sempre vai enviá-los para casa em estímulos rectais ou em irrigações para evitar obstrução.

a sua última pergunta teve a ver com uma criança que apresenta a enterocolite de Hirschsprung, que pode ser uma infecção muito fulminante e muito grave. Eu acho que é claro que uma criança que apresenta extremamente doente com enterocolite deve ter um estoma defuncionamento.

nem todo bebê é um bom candidato para um pull through primário. No entanto, vemos muitas crianças que apresentam enterocolite relativamente leve. Costumamos tratá-los com antibióticos e irrigações, acalmá-los, e depois fazemos um teste primário. E a minha experiência e a experiência da maioria dos meus colegas tem sido muito boa. Tivemos uma taxa muito baixa de enterocolite pós-operatória. Acho que nem todos os bebés com enterocolite precisam de colostomia.

Dr. Hartley S. Stern( Ottawa, Ontário, Canadá): Dr. Langer, um artigo muito interessante, e eu gostei muito. Reconheço que a população de pacientes com quem você está lidando ainda não chegou à adolescência, mas você poderia comentar sobre os benefícios potenciais ou teóricos para a disfunção sexual sobre as outras abordagens?

Dr. Jacob C. Langer( Toronto, Ontário, Canadá): o Dr. Swenson realmente aludiu a isso. Eu acho que 1 das principais razões para a operação Soave em primeiro lugar foi evitar dissecar em torno do recto, no fundo da pélvis, e causar algum tipo de problema com a disfunção sexual mais tarde na vida.

Como Dr. Swenson apontou, não há nenhuma evidência nos estudos de acompanhamento de longo prazo que a operação Swenson resulta em um aumento da incidência de disfunção sexual. Então eu não acho que esta abordagem tem qualquer benefício comprovado no que diz respeito à disfunção sexual. A razão pela qual eu continuo a fazer essa pequena dissecação submucosa curta é apenas para evitar lesões na próstata ou na vagina quando eu estou chegando a ela a partir de baixo.

Dr. Arnold G. Coran (Ann Arbor, Michigan): Dr. Langer, a very nice presentation. Ann Arbor está feliz por fazer parte desta apresentação. Tenho uma pergunta sobre a questão da enterocolite.

a sua incidência de 6%, Como sabe, é bastante baixa. Se eu olhar para um número de outras séries grandes que foram relatadas, pode variar em qualquer lugar de 16 a até 30%. O problema é como você define enterocolite.

nossa impressão em Michigan tem sido que, embora tenhamos mudado quase completamente do pull through endorectal transabdominal para o transanal, na verdade a enterocolite não mudou realmente. Não sei quais são os nossos números reais, mas não parece ter mudado na incidência. Então eu gostaria de saber por que você acha que é tão baixo e qual a sua definição de enterocolite é pós-operatória.

Dr. Jacob C. Langer( Toronto, Ontário, Canadá): obrigado. Esta é uma questão muito importante. Infelizmente, não existe uma definição universalmente aceite de enterocolite. É como as pessoas dizem sobre pornografia, não sabemos como defini-la, mas sabemos quando a vemos.

o problema com este estudo é que foi tudo baseado em auto-relato. Isto foi basicamente cirurgiões em 6 Centros a enviar-me os resultados, e cabe ao cirurgião decidir se ele ou ela pensou que o paciente tinha enterocolite. Então eu tenho a sensação de que isso pode ser falsamente baixo por causa dessa deficiência no projeto do estudo. Mas Dan Teitelbaum e Mike Caty e eu realmente embarcou em um projeto para tentar definir um pouco melhor o que a definição de enterocolite é e para tentar desenvolver algum tipo de consenso, para que as pessoas no futuro, quando eles estão relatando resultados pode comparar 1 estudo para outro e saber o que eles estão falando sobre a mesma coisa.Dr. Philip L. Glick (Buffalo, Nova Iorque): Dr. Langer, gostaria de o felicitar pela sua apresentação e pela discussão. É maravilhoso estar aqui hoje.

deixou de fora um grupo de doentes, os que apresentavam a doença de Hirschsprung colónica total. E nós sabemos que essas crianças não se dão bem com um passe ileoanal, especialmente no período recém-nascido.Está a defender agora que façamos uma biopsia laparoscópica antes de começarmos a dissecação ileoanal para evitar as zonas de transição falsas positivas e negativas nos enemas de bário para evitar entrar numa situação em que fez a dissecação e acaba por ter um bebé com Hirschsprung colónico total? Excluiu esses pacientes deste estudo?

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontário, Canadá): a resposta é sim, estou defendendo isso. No entanto, Não tenho a certeza de que todos os meus colegas concordem com isso. Minha opinião pessoal agora que comecei a fazer isso é rotineiramente que devemos identificar a zona de transição patologicamente antes de começarmos a dissecação anal.

eu também diria que nem todos concordam que um pull through ileoanal tem maus resultados em pacientes com doença colônica total. O Grupo Ann Arbor, por exemplo, prefere essa operação para a doença colônica total. E sempre que você tem várias operações para uma única doença você sabe que nenhum deles é particularmente bom. Penso que é esse o caso da doença de Hirschsprung colónica total.Dr. Fabrizio Michelassi (Chicago, Illinois): Dr. Langer, dou-lhe os parabéns por uma apresentação clara e estimulante. Eu faço uma cirurgia para adultos, e para mim é desconcertante pensar que você pode remover o recto e parte do cólon sigmóide transanalmente; também é um pouco preocupante que este procedimento pode induzir trauma para o esfíncter anal que pode se manifestar imediatamente ou mais tarde na vida do paciente.

nesta medida, eu observo que 11% de seus pacientes têm excoriação perineal no período pós-operatório imediato, o que pode falar da existência de alguma incontinência perioperatória. É obviamente difícil avaliar a incontinência num recém-nascido; mas os seus dados remontam a 1995 e eu estaria interessado em conhecer a taxa de incontinência nos pacientes de agora 7 ou 8 anos.

obviamente, o acompanhamento a longo prazo é importante para qualquer procedimento, mas ainda mais para procedimentos em que os resultados funcionais fazem parte dos resultados a longo prazo. Isso será importante para os pacientes à medida que envelhecem e especialmente nas meninas que você operou que podem ter outros eventos adversos na vida, como o parto, afetando sua continência anal final. Muito obrigado.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontário, Canadá): Obrigado por essa pergunta. É muito claro que precisamos de um acompanhamento a longo prazo. Mas vai demorar muito tempo a obtê-lo.

não há realmente razão para pensar que as taxas de incontinência após esta operação seriam diferentes das taxas de incontinência após uma abordagem abdominal padrão a qualquer um dos avanços. Estamos a fazer essencialmente a mesma operação. Quando você faz um Swenson aberto ou Soave aberto a anastomose é feito a partir de baixo e há um monte de retração no esfíncter anal, para que não esperaríamos qualquer diferença nas taxas de incontinência. Se você olhar para estudos de acompanhamento de longo prazo, a maioria deles, qualquer que seja a operação que você faz, citar uma taxa de longo prazo de incontinência de algum lugar na faixa de 10%. Quando olhamos para o nosso pequeno grupo que agora tem 3 ou 4 ou 5 anos de idade, nós só temos um par de crianças onde o cirurgião relatou incontinência como um problema. E foi uma incontinência ligeira, e é por isso que aquelas crianças caíram no grupo de sintomas leves que te mostrei.

é uma excelente pergunta e vamos ter que segui-la por muito mais tempo, mas não temos nenhuma razão aparente para acreditar que a taxa de incontinência será maior.Murray F. Brennan (Nova Iorque, Nova Iorque): uma das coisas que não o elogiámos foi a perda de sangue de 14 mL. Muitas das pessoas nesta audiência trabalham em instituições onde o acesso inicial não pode ser feito com uma perda de sangue de 14 mL.