rezumat
dermatoza perforantă dobândită (APD) este o boală debilitantă și mâncărime a pielii. Diagnosticul său se bazează pe biopsie, iar tratamentul nu este foarte clar. Nu este bine stabilit cât de răspândită este la pacienții cu dializă peritoneală (PD) și implicațiile sale la această populație nu au fost bine studiate. Aici prezentăm un caz de APD care s-a dezvoltat la un pacient pe PD. Patologia și opțiunile sale de tratament sunt revizuite. Sunt necesare mai multe studii pentru a evalua prevalența APD în populația PD.
1. Introducere
dermatozele perforante sunt un grup divers de boli, în care există eliminarea transepidermică a materialului din dermă. Acestea au fost raportate la pacienții hemodializați, dar nu foarte mult la pacienții cu dializă peritoneală. Raportăm un pacient cu dializă peritoneală (PD) care a dezvoltat dermatoză perforantă dobândită cu mâncărime debilitante.
2. Raport de caz
un pacient obez în vârstă de 60 de ani cu diabet zaharat (DM) a dezvoltat boală renală în stadiu final (BRST) și ulterior a fost inițiat pe PD în octombrie 2012. Etiologia ESRD a fost DM. Înainte de începerea PD-ului său, HbA1C-ul său a variat de la 6,5% la 13,5%. Testul său de echilibru peritoneal (PET) a arătat că caracteristica de transport a membranei este de medie ridicată. Prescripția sa a inclus cinci cicluri de noapte, cu un volum de umplere de doi litri de soluții de dextroză timp de nouă ore. El a avut ultima umplere de doi litri de icodextrină timp de zece ore și un alt schimb la mijlocul zilei cu doi litri de dextroză. În următorii doi ani, s-a descurcat bine pe PD până în aprilie 2015, când a dezvoltat peritonită negativă a culturii. În Mai 2015, a dezvoltat peritonita Candida (a avut și candidoză inghinală) și cateterul său PD a fost îndepărtat imediat. Apoi a fost trecut la hemodializă (HD) după introducerea unui cateter HD în gât. În iunie 2015, a fost internat cu șoc septic și a expirat.
în timpul dializei, toate au fost mai mari de 2,0. În cursul anului anterior morții sale, albumina sa a variat între 2,7 și 3,6 mg/dl, fosfor 3,8 până la 6 mg/dl, calciu necorectat 7 până la 8,5 mg/dl și hormon paratiroidian imunochemiluminescență 127 până la 993 pg/ml. După inițierea PD, HbA1C a variat de la 6,5% la 8,6%. Medicamentele sale au inclus insulină, nortriptilină, carbonat de sevelamer, cinacalcet, lisinopril, montelukast, multivitamine și epoetină alfa.
el a început să vadă un dermatolog în mai 2014 pentru papule hiperpigmentate pruriginoase nou dezvoltate și noduli cu dimensiuni de aproximativ 0,5 mm până la 1 cm. Acestea erau în mare parte pe față, brațe și picioare (Figura 1). A fost foarte deranjat din cauza mâncărimii. A început să ia nortriptilină și să aplice loțiune gold bond, dar fără prea multe îmbunătățiri. O biopsie cu pumn a uneia dintre leziunile cutanate a evidențiat modificări în concordanță cu o dermatoză perforantă dobândită (APD) (figurile 2, 3 și 4). Tratamentul conservator cu cremă triamcinolonă 0,1% nu a îmbunătățit pruritul intens. Tazarotene 0,1% gel a fost început, dar a fost prea iritant pentru pacient. El a fost schimbat ulterior la crema tretinoin 0.1% în speranța unei tolerabilități mai bune. A existat o discuție cu pacientul despre posibila inițiere a terapiei cu izotretinoină orală sau cu bandă îngustă UVB, dar pacientul a murit de sepsis.
3. Discuție
dermatozele perforante sunt un grup divers de boli care includ patru tipuri: elastoza perforans serpiginosum, boala Kyrle, foliculita perforantă și colagenoza perforantă reactivă (RPC). Rapini și colab. a introdus pentru prima dată termenul APD în 1989 . Observată mai ales la adulții de vârstă mijlocie cu vârsta medie de 48 de ani, APD este o afecțiune rară asociată cu boli sistemice, în principal boli renale cronice (CKD) și DM . Deși APD poate apărea înainte de inițierea dializei, apare mai frecvent după ce un pacient este plasat pe dializă . Apare la o rată de 4,5-11% în populația dializată, iar cea mai mare parte a literaturii arată o asociere cu HD, mai degrabă decât cu PD . APD poate apărea, de asemenea, la locurile de traumă sau după expunerea la anumite medicamente, inclusiv inhibitori TNF-alfa, bevacizumab, sirolimus și indinavir.
APD se prezintă ca o erupție cutanată cu papule ombilicate și un capac keratotic central, asociat frecvent cu prurit . Leziunile sunt cel mai adesea prezente pe suprafețele extensoare ale extremităților inferioare, dar APD poate prezenta și pe trunchi, scalp sau orice zonă pe care pacientul o poate zgâria din cauza pruritului.
deși patogeneza APD rămâne neclară, există multe ipoteze. Pacienții vor prezenta adesea fenomenul Koebner, unde leziunile apar la locurile de traumă expuse prin zgâriere . O teorie postulată constă în trauma auto-indusă a pielii, care duce la deteriorarea epidermei sau a colagenului dermic, care în cele din urmă provoacă APD . O altă teorie este o modificare a colagenului sau a fibrelor elastice datorită tulburărilor metabolice sau micro-depunerii de substanțe precum sărurile de calciu . În cele din urmă, vasculopatia dermică asociată cu diabetul care duce la necroză se crede că poate juca un rol.
biopsia cutanată este diagnostic pentru APD, iar histopatologia relevă constatări ale oricăreia dintre cele patru dermatoze perforante și adesea se observă mai multe modele la un singur pacient . Prin urmare, mulți preferă să pună toate aceste diagnostice într-un singur termen umbrelă de APD. Histologia dezvăluie adesea invaginarea epidermică care implică adesea un folicul de păr dilatat cu un dop keratotic format din keratină, colagen sau fibre elastice asociate cu neutrofile. Indiciul diagnosticului este că un nucleu keratotic central ar trebui văzut deasupra unui focar de perforație epidermică.
leziunile individuale se pot rezolva spontan, deci dacă există o implicare ușoară, evitarea traumei și zgârierea prin tăierea unghiilor, purtarea mănușilor, aplicarea soluției de mentol sau modificarea comportamentului pot fi suficiente. Pentru implicare limitată, dar semnificativă, tratamentele includ retinoizi topici, cum ar fi tretinoina sau tazarotenul, corticosteroizi topici sau intralezionali, emolienți, cremă imiquimod, ablație cu laser și crioterapie. Pentru o implicare mai extinsă antihistaminice, retinoide orale (izotretinoină, acitretină), metotrexat, alopurinol sau fototerapie (bandă îngustă UV-B, bandă largă UV-B sau psoralen UV-A) pot fi adecvate. Unii pacienți au o îmbunătățire după transplantul renal sau anecdotic după schimbarea tuburilor sau echipamentelor HD. Cu toate acestea, în cadrul clinic, cele mai frecvente modalități de tratament utilizate sunt evitarea zgârieturilor, loțiuni de mentol, antihistaminice orale, steroizi topici, retinoizi topici, bandă îngustă UV-B sau doxiciclină. În timp ce retinoizii orali și steroizii sistemici pot fi utilizați, condițiile coexistente adesea observate la acești pacienți, cum ar fi boala renală, fac adesea dificilă utilizarea acestora în siguranță.
sunt disponibile informații foarte limitate despre DPA în populația de DP . Au existat cazuri cunoscute de APD în populația PD, așa cum se vede în literatura de specialitate din Saray, și Morton și colab., dar nu au existat studii directe care să compare populațiile HD și PD. Ceea ce știm până acum este că APD are o relație mai cauzală cu boala renală decât cu DM. Dar nu știm dacă dializa, mai important tipul de dializă, modifică prevalența, rezultatul sau sechela acestei boli. În studiul a 22 de pacienți de către Saray și colab., doi pacienți au fost diagnosticați cu APD odată ce PD a fost început . Un caz raportat de Gonz Okticlez-Lara și colab. a dezvăluit un pacient care a fost diagnosticat cu APD după PD, Cu îmbunătățire după ce a fost trecut la HD . Aceste constatări sugerează că poate exista o relație cauzală între APD și PD în sine, deși este posibil să nu fie același mecanism ca relația sa cu HD. Mâncărimea și durerea asociate cu aceasta se pot adăuga în continuare depresiei, ceea ce poate duce la mai multe infecții în PD. Sunt necesare mai multe studii epidemiologice pentru a evalua prevalența APD la pacienții cu PD și factorii de risc asociați cu APD în populația PD.
conflicte de interese
toți autorii nu au conflicte de interese.
contribuțiile autorilor
toți autorii au avut acces la date și au jucat un rol vital în scrierea manuscrisului.
mulțumiri
autorii mulțumesc ms. Grace Johnston, MBA, pentru sprijinul Bibliotecii.