ce este hamartomul hipotalamic? Care sunt simptomele sale și cum este tratată?
mai jos, găsiți Întrebări frecvente despre hamartomul hipotalamic:
ce este hamartomul hipotalamic?
epilepsia Gelastică este de obicei rezultatul final al unei tumori cerebrale neobișnuite numită hamartom hipotalamic. Aceste crize tipice constau dintr-o varietate de tipuri; mai ales vrăji de râs incontrolabile. Hamartomul în sine este în general considerat benign și nu are nevoie de tratament din perspectiva tumorii. Alte probleme asociate cu aceste leziuni includ întârzierea dezvoltării, probleme de comportament și tulburări endocrinologice.
care sunt simptomele hamartomului hipotalamic?
o aură este de obicei primul simptom experimentat în timpul convulsiilor. Tipul de simptom experimentat depinde de partea creierului care este afectată mai întâi. Unele dintre aura tipice includ episoade de „D-inktivj-vu” (un sentiment că cineva a fost într-o anumită situație înainte), o senzație abdominală incomodă de „creștere”, amorțeală sau furnicături, gusturi sau mirosuri inexplicabile sau uneori chiar un sentiment „greu de descris.”Aura apare de obicei la pacienții cu epilepsie parțială, deși nu toți pacienții cu epilepsie parțială prezintă aura.
cum este tratat hamartomul hipotalamic?
tratamentul până în prezent sa rotit în jurul utilizării medicamentelor anti-convulsive. Acest lucru a dus la rezultate dezamăgitoare și au fost explorate opțiunile chirurgicale. Opțiunile încercate în trecut includ rezecția chirurgicală, radiațiile stereotactice, ablația radiofrecvenței și stimularea nervului vagal. Rezultatele nu au fost bine documentate în literatura medicală, dar cele două opțiuni de tratament cele mai promițătoare includ rezecția microchirurgicală și radiochirurgia stereotactică.
rezecția microchirurgicală a fost raportată de câteva centre, iar tehnicile sunt variate. O serie recentă din Australia sugerează că abordarea transcallosală, transforniceală a tumorii hipotalamice poate da rezultate mai bune decât alte abordări mai tradiționale, care sunt considerate riscante, secundare localizării profunde a tumorii. Această tehnică nou descrisă implică o craniotomie mică deasupra capului, cu o abordare a tumorii între cele două emisfere ale creierului. Tumora este apoi abordată în cele din urmă și rezecată prin acoperișul celui de-al treilea ventricul. În ciuda rezultatelor inițiale promițătoare, rămâne prea devreme pentru a cunoaște eficacitatea pe termen lung a rezecției și sau deconectarea tumorii de la hipotalamusul subiacent. Rezultatele timpurii sugerează o rată fără convulsii de 50-70%, ceea ce este în mod clar mai bun decât alte opțiuni.
care sunt riscurile chirurgicale pentru hamartomul hipotalamic?
pe lângă riscurile obișnuite de infecție și sângerare, intervenția chirurgicală în și în jurul celei de-a treia zone ventriculare/hipotalamice prezintă riscuri neurologice semnificative. Acestea includ hidrocefalie, accident vascular cerebral și moarte. Riscurile specifice hipotalamusului în sine includ tulburări de alimentație, agresivitate, probleme cu reglarea echilibrului de sodiu în organism, nivelul de conștiință și dificultăți de veghe și tulburări de memorie. Tulburările de memorie par a fi cel mai frecvent observate deficit postoperator și, de obicei, sunt tranzitorii.
ce tratamente pentru hamartomul hipotalamic oferă Clinica Cleveland?
la Clinica Cleveland, programele de epilepsie pediatrică și epilepsie neurochirurgicală împreună cu endocrinologia și neuroradiologia au început un program cuprinzător pentru a trata această tulburare clinică dificilă. Chirurgia este primul pas în obținerea unei calități mai bune a vieții pentru această problemă invalidantă.