Istorie și epidemiologie
Noma a fost descrisă pentru prima dată de Hipocrate în secolul 5 î.HR. 6 a fost raportat de-a lungul istoriei și din multe părți ale lumii, în primul rând din zonele afectate de sărăcie, unde condițiile de viață sunt îngrozitoare. Boala a fost raportată în Asia, Europa, America de Sud și Africa înainte de secolul al XX-lea, dar a fost aproape eradicată odată cu îmbunătățirea asistenței medicale după Revoluția Industrială și eliminarea sărăciei și malnutriției.2,7 gingivita necrotizantă acută (ANG), un precursor aparent al noma, a fost frecvent văzută în tranșeele de pe frontul de Vest în Primul Război Mondial și, prin urmare, numele șanț gura provine pentru boală.8 Noma a fost găsit în lagărele de concentrare germane și japoneze în cursul celui de-al Doilea Război Mondial.7 în 1994, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a declarat noma ca o prioritate de sănătate și un program de acțiune a fost inițiat de OMS, Institutul Național de sănătate al Statelor Unite și Universitatea din Maryland, Baltimore.9
epidemiologia noma la nivel global este nerezolvată.10 la sfârșitul anilor 1990, incidența noma acută în copilărie a fost stabilită la 25.600 în țările care se învecinează cu Sahara.11 și la nivel mondial este între 100.000 și 140.000 pe an, cufundată în Africa sub-sahariană și Asia.10 incidența maximă este în rândul copiilor cu vârsta cuprinsă între 1-4 ani.10 în 1997, extensivitatea la nivel mondial a celor care trăiesc cu sechelele noma a fost plasată la 770.000, 5 cercetări recente indică faptul că noma se găsește aproape exclusiv în Africa Subsahariană și în Africa de vest de-a lungul zonei care circulă din Senegal în Africa de Vest în Sudan și Etiopia, coincizând cu așa-numita „centură de meningită”.1
rapoartele sporadice ale cazurilor adulte solitare de noma par a fi o tulburare secundară la persoanele afectate de boli complexe, cum ar fi HIV/SIDA și alte boli.12 Noma a fost, de asemenea, raportat la pacienții cu neutropenie ciclică, leucemie, sindrom Down, boala Burkett și stomatită herpetică.13
etiopatogeneza
etiologia exactă a Noma nu este cunoscută, dar se spune că este multifactorială. Este descrisă ca o boală gangrenă în literatură. Gangrena, prin definiție, este un proces necrozant ischemic. Dar, procesul necrotic din noma nu se răspândește în funcție de distribuția alimentării cu sânge a țesuturilor afectate și, prin urmare, noma nu este în primul rând o afecțiune ischemică.14
Noma apare în general în legătură cu prezența malnutriției preexistente, a igienei orale precare și a unei boli incitante. Malnutriția induce alterarea răspunsului imun mediat de celule și descompunerea țesuturilor epiteliale; modificările mucoasei orale facilitează invazia agenților patogeni. Dificultățile de alimentație datorate infecției exacerbează malnutriția existentă. Stresul asupra copiilor subnutriți care trăiesc în condiții precare de mediu crește nivelul de cortizol circulant, care începe o cascadă de reacții care afectează sistemul imunitar și beneficiază de creșterea bacteriilor.1,15
este dificil de identificat agentul declanșator specific în microbiota complexă a unei leziuni noma, deoarece este o infecție oportunistă. S-a avut în vedere că Borrelia vincentii și Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum și Fusobacterium nucleatum) sunt bacterii proeminente în astfel de leziuni.16 relațiile simbiotice dintre bacilii fusiformi și streptococii și stafilococii non-hemolitici au fost considerați factori cardinali în dezvoltarea noma.1 date recente sugerează că, pe lângă bacilii și spirochetele fusiforme, alte bacterii anaerobe sunt prezente într-o proporție relativ mare de leziuni noma, cum ar fi Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus și Prevotella intermedia.6 Fusobacterium necrophorum este considerat o componentă primară, deoarece acest organism produce dermatotoxine, ceea ce ar putea explica progresia rapidă a bolii.17 Fusobacterium necrophorum este dobândit de copiii afectați de sărăcie prin contaminarea fecală a apei. Prevotella intermedia are capacitatea de a descompune structurile lipidice, ceea ce face distrugerea țesuturilor. De asemenea, produce enzime proteolitice care sunt foarte capabile să descompună imunoglobulina G care împiedică în cele din urmă eliminarea microorganismelor. 1 câteva rapoarte au sugerat că aceste microorganisme sunt rezistente la penicilină, ceea ce accentuează necesitatea testelor de cultură și sensibilitate înainte de administrarea antibioticului.16
un studiu recent realizat de Hughye și colab.18 a contrazis implicarea Fusobacterium necrophorum ca agent etiologic. Agenții patogeni parodontali cunoscuți, cum ar fi aggregatibacter actinomycetemcomitans, capnocytophaga, porfiromonia și fusobacteria, au fost mai răspândiți în probele sănătoase comparativ cu cele cu noma. Studii de Hughye și colab.18 & Bolivar și colab.19 a identificat prevotella intermedia și peptostreptococus ca fiind mai clar asociate cu noma. Deoarece are o etiologie multifactorială, sunt necesare studii suplimentare pentru a clarifica microbiologia exactă.
prezentare clinică
prezentarea clinică a noma include halitoză, salivație excesivă, deshidratare severă și anemie.7,20 manifestările sistemice precum febra, tahicardia, limfadenopatia, frecvența respiratorie ridicată, anorexia, edemul general și ascita pot reprezenta un proces infecțios acut. Istoricul medical dezvăluie se plâng de infecții parazitare sau virale, cum ar fi rujeola, malaria, febră recurentă și diaree. Examinarea sângelui relevă o concentrație scăzută de hemoglobină și leucocitoză, o rată crescută de sedimentare a eritrocitelor (ESR) și hipoalbuminemie.20,21
prezentarea clinică a noma este reprezentativă în majoritatea cazurilor. Nouăzeci la sută din cazuri apar înainte de vârsta de 10 ani, cu prevalență la vârsta de 1-4 ani.7 un copil prezintă un risc crescut după perioada de înțărcare, când sursa bogată de proteine și anticorpi de protecție sunt adesea înlocuiți cu o dietă bogată în carbohidrați și apă nesigură, ceea ce poate duce la malnutriție și boli.22 de copii cu noma acută suferă de diferite stadii de întârziere a creșterii și sunt afectați negativ.23
Organizația Mondială a Sănătății a clasificat noma acută în patru etape, variind de la halitoză cu sângerare gingivală până la stomatită necrotizantă fulminantă cu îndepărtarea țesutului secundar gangrenei.24 primul semn recunoscut al noma este edemul obrazului, gingiei sau ambelor. O zonă neagră cenușie apare pe suprafața exterioară a obrazului contrar leziunii intraorale care ulterior devine o zonă necrotică neagră bine definită. Această zonă necrotică capătă o formă de con și se îndepărtează rapid.20 manifestările Intra-orale includ sechestrarea osului și a dinților expuși, halitoza severă, pseudomembranele, salivarea extremă, sângerarea gingivală spontană și pierderea vârfurilor papilei gingivale interdentare.6,20 în acest stadiu, leziunea este foarte dureroasă, cu salivație abundentă și miros puternic. Leziunea este substanțial mai mare în interior decât în exteriorul gurii, implicând atât maxilarul, cât și mandibula și poate implica, de asemenea, articulația tempomandibulară, marginea infraorbitală, nasul, Antrul și practic orice parte a feței. Zona gangrenă este acoperită cu mase bacteriene și celule inflamatorii. Dacă nu se face nicio intervenție, procesul va persista și copilul va muri. Se estimează că între 70% și 90% dintre copii, dacă sunt lăsați netratați, vor capitula la complicații cauzate de infecții precum septicemie, pneumonie sau diaree. Copilul este adesea subnutrit, apatic și deshidratat și poate suferi de tulburări subiacente, cum ar fi malaria, HIV/SIDA, tuberculoza sau gastroenterita.1
diagnostic diferențial
diagnosticul diferențial al noma include lepra; lupus eritematos care este o boală care progresează lent; Leishmanioza mucocutanată cu desfigurarea și distrugerea nasului, gâtului și gurii; post Kala-azar dermal leishmaniasis( PKDL); cancer oral; YAWS sifilitic (o boală tropicală infecțioasă cauzată de bacteria Treponema pertenue); mucormicoză; ulcerații agranulocitare; traume fizice; arsuri chimice; gingivostomatită herpetică acută; gingivită ulcerativă necrotizantă acută (boala Vincent sau gura șanțului); gangrena clostridială sau streptococică; și granulomul letal al liniei medii (cunoscut și sub numele de granulomul Stewart sau limfomul midfacial).1,10,21 în epoca HIV/SIDA, infecțiile și bolile oportuniste pot face un diagnostic diferențial mai dificil.1
Noma neonatorum este o formă rară de noma care afectează nou-născuții în primele luni. Este un sindrom clinic rar care duce la gangrena țesuturilor orofaciale care implică atât sugari la termen, cât și prematuri în prima săptămână de viață și este identic cu noma la copiii mai mari. Factorii predispozanți pentru noma neonatorum sunt greutatea prematură la naștere și întârzierea severă a creșterii intrauterine.6,20 unii autori consideră că noma neonatală este o identitate distinctă; s-a susținut că noma neonatorum este o formă neonatală de ecthyma gangrenosum și nu ar trebui clasificată ca formă de noma.25 Noma pudenda este o altă prezentare rară a bolii care afectează zona anogenitală (perineală) și duce la necroza organelor genitale.1,25
factori de risc
cel mai important factor de risc pentru noma este sărăcia, care în sine generează mulți alți factori de risc, inclusiv malnutriția cronică, lipsa educației, salubrizarea precară a mediului, igiena orală precară, apa nesigură, situațiile de viață apropiate cu animalele domestice, expunerea la produse fecale animale și umane și expunerea la infecții virale și bacteriene.26
printre factorii majori de risc pentru noma, rujeola trebuie considerată ca fiind unul dintre cei mai amenințători factori de lângă sărăcie. Rujeola severă este o mizerie teribilă pentru copiii din țările în curs de dezvoltare și relativ rară în lumea dezvoltată din cauza programelor obligatorii de vaccinare a copiilor. Alte boli implicate în patogeneza noma sunt malaria, tuberculoza, varicela, infecția cu herpes, bronhopneumonia și gastroenterita.15
deși infecția cu HIV nu este un factor de risc puternic, aceasta poate juca un rol considerabil în patogeneza noma în Africa de Sud. Dereglarea citokinelor HIV, depleția indusă de HIV a numărului de celule Langerhans epiteliale orale și disfuncția asociată HIV a celulelor reglatoare imune pot determina condiții de mediu ale țesuturilor orale care permit colonizarea bacteriană, sprijinind dezvoltarea bolilor necrotizante în cavitatea bucală.27 s-a sugerat că virusurile herpetice pot fi, de asemenea, un factor de risc pentru noma. Este posibil ca, la activare, virusurile herpetice din celulele parodonțiului și țesuturilor moi orale, inclusiv keratinocitele, celulele endoteliale, fibroblastele și celulele imunoinflamatorii să faciliteze colonizarea bacteriilor anaerobe prin dereglarea mecanismului imunitar local și prin umflarea răspunsurilor inflamatorii locale. Acest lucru duce la un risc crescut de invazie de bacterii anaerobe virulente și necroză tisulară.27
complicații
mortalitatea a fost o complicație obișnuită a noma, dar cu utilizarea antibioticelor moderne și o nutriție mai bună, rata mortalității a fost redusă semnificativ.21 Noma poate duce la trismus, sechestrarea fălcilor, anchiloza osoasă și fibroasă a articulației temporomandibulare, fistula oro-nazală, deteriorarea mugurei dentare permanente, pierderea timpurie a dinților de foioase și hipoplazia maxilarului și/sau mandibulei. Majoritatea pacienților cu noma se confruntă cu dificultăți de masticare din cauza pierderii țesuturilor dure și moi. Desfigurarea cosmetică severă poate avea loc, de asemenea, din cicatrizarea rezultată și pierderea țesutului.Au fost raportate 13 cazuri de morbiditate psihiatrică ridicată după noma. Asimetria facială rezultată crește odată cu creșterea copilului. Expresia „anarchie dentaire” este folosită pentru a descrie astfel de caracteristici.2 infecțiile din cavitatea bucală se pot răspândi chiar și în alte părți ale corpului.21 alte complicații sistemice, cum ar fi deshidratarea, toxemia și bronhopneumonia, pot apărea și pot duce la moartea copilului.28
tratament
tratamentul poate fi împărțit în două faze majore: intervenția în stadiul acut și reconstrucția chirurgicală. Regimul de tratament trebuie să includă antibiotice cu spectru larg (ampicilină-cloxacilină și metronidazol), analgezice, utilizarea frecventă a apei bucale antibacteriene clorhexidină gluconat (0,12-0,2%) și periaj blând pentru îndepărtarea țesutului necrotic superficial și a plăcii bacteriene. Hidratarea fluidelor (prin tubul nazogastric sau intravenos), corectarea anomaliilor electrolitice, suportul nutrițional, suplimentarea cu vitamine trebuie administrată în primul rând și pacientul trebuie pus pe o dietă bogată în proteine.20,21 zona afectată trebuie debridată cu peroxid de hidrogen diluat sau soluție de var (Eusol) sau soluție salină de la Universitatea Edinburgh și orice țesut rămas și sechestrat și orice dinte mobil trebuie îndepărtat.13,21 alte boli, cum ar fi malaria, tuberculoza, paraziți și afecțiuni ale pielii ar trebui abordate și tratate. Pacientul trebuie să fie examinat pentru infecția cu HIV și direcționat corespunzător.1,6
debridarea chirurgicală și reconstrucția plastică sunt de obicei necesare după apariția necrozei tisulare severe și a descuamării. După o perioadă de repaus a bolii de cel puțin 6 până la 18 luni, se inițiază corecția chirurgicală. Principalul obiectiv al tratamentului chirurgical este de a restabili vorbirea orală, competența orală și estetica decentă. Chirurgia reconstructivă la copii este întârziată până când pacientul se maturizează, deoarece permite defectului să se contracte și să reducă dimensiunea și asigură suficient țesut pentru Reconstrucție.29 Trismul rezultat din anchiloze extraarticulare (fibroză) este corectat prin excizia completă a fibrozei urmată de fizioterapie adecvată. Închiderea defectelor tisulare se face de obicei prin diferite clape și anume clape locale, pediculate sau libere. Diferite alte tehnici utilizate includ clape scapulare prefabricate, clapa antebrațului radial liber, clapa anterolaterală a coapsei, clapa supraclaviculară pediculată, clapa valsantă și clapa ventilatorului Gillies.13 tratamentul efectuat sau nu, un pacient poate pieri din cauza bolii de bază debilitante, a răspunsului inflamator sistemic, a malnutriției secundare incontinenței orale, a pneumoniei de aspirație sau a septicemiei.2
prevenirea
Noma este o boală mai puțin frecventă; totuși, medicii trebuie să fie conștienți de semnele și simptomele precoce ale bolii, de evoluția rapidă a acesteia și de riscurile întârzierii în a solicita consiliere profesională și tratament; deoarece consecințele bolii sunt grave și fatale. Departamentul de sănătate publică ar trebui să includă măsurile de screening de rutină a copiilor subnutriți din societățile defavorizate care sunt expuși riscului acestei boli și să pună la dispoziție un tratament imediat și eficient pentru aceștia. Diverse măsuri de prevenire a noma includ administrarea de alimente nutritive, alăptarea exclusivă până la șase luni de viață, inculcarea unor practici adecvate de igienă orală, imunizarea împotriva bolilor endemice precum rujeola, segregarea animalelor din zonele de viață umane și crearea de cunoștințe despre noma în rândul populației sărace din lume.14,20