scleroza laterală amiotrofică (ALS, denumită în mod obișnuit boala Lou Gehrig în SUA) este cea mai frecventă boală a neuronului motor la adulți. Bolile neuronului Motor sunt boli neurodegenerative care provoacă pierderea selectivă a celulelor nervoase care leagă creierul de mușchi. ALS afectează atât neuronii motori superiori, cât și cei inferiori din creier și măduva spinării. Alte boli ale neuronului motor pot afecta numai neuronii motori superiori, numai neuronii motori inferiori sau o selecție limitată de neuroni.
pe baza studiilor populației din SUA, peste 5.600 de persoane din SUA sunt diagnosticate cu ALS în fiecare an (aproximativ 15 cazuri noi pe zi). Se estimează că până la 30.000 de americani au boala la un moment dat. Majoritatea persoanelor care dezvoltă ALS au vârste cuprinse între 40 și 70 de ani, cu o vârstă medie de 55 de ani la momentul diagnosticului. Cu toate acestea, cazurile de boală apar la persoanele de douăzeci și treizeci de ani. SLA este cu 20% mai frecventă la bărbați decât la femei; cu toate acestea, odată cu creșterea vârstei, incidența SLA este mai echilibrată între bărbați și femei.
ce se întâmplă în SLA?
simptomul principal al bolii neuronului motor inferior este slăbiciunea. Slăbiciunea începe de obicei într-o mână, un picior sau limba. Pe măsură ce slăbiciunea devine mai severă, mușchii implicați devin mai mici, iar slăbiciunea se răspândește la alți mușchi. Crampele și zvâcnirile mușchilor sunt frecvente; cu toate acestea, aceste simptome sunt frecvente și la persoanele sănătoase. Clinicienii folosesc de obicei electromiografia (EMG) pentru a diagnostica boala neuronului motor inferior.
simptomele primare ale bolii neuronului motor superior sunt rigiditatea, încetinirea și stângăcia mișcării. Simptomele încep de obicei într-un membru sau în gură sau gât, răspândindu-se ulterior în alte părți ale corpului. Nu există teste standard de laborator pentru boala neuronului motor superior, dar spasticitatea (un tip specific de rigiditate), reflexele tendonului anormal de rapide, semnul lui Babinski și coordonarea motorie fină diminuată sunt văzute ca semne diagnostice la examinare.
primele simptome ale sclerozei laterale amiotrofice pot fi atât de ușoare încât sunt adesea trecute cu vederea. Toți pacienții cu SLA vor experimenta slăbiciune musculară progresivă și paralizie, dar nu toți oamenii vor împărtăși aceleași simptome sau aceleași modele de progresie. Din momentul diagnosticului, un pacient cu ALS supraviețuiește de obicei trei până la cinci ani.
deși estimările variază, se crede acum că aproximativ 20% dintre pacienții cu SLA au, de asemenea, semne și simptome de demență frontotemporală. Ca urmare, pacienții pot să nu aibă capacitatea de a înțelege pe deplin semnificația bolii lor, pot lua decizii proaste cu privire la îngrijirea lor clinică sau pot deveni agitați și dificili pentru îngrijitorii care încearcă să-i ajute. Alți pacienți pot avea probleme în înțelegerea limbajului sau în comunicare, ceea ce este o problemă separată de problemele de articulare care vin cu ALS. Unii pacienți cu ALS au avut schimbări în comportamentul lor sau probleme psihiatrice de ani de zile înainte de a dezvolta ALS și numai până la finalizarea unui examen neuropsihologic complet, familia înțelege că o boală FTD a început cu câțiva ani înainte. Cercetătorii au descoperit că, în plus față de acei pacienți care au un diagnostic de FTLD, peste 50% dintre pacienții cu SLA au modificări ușoare în capacitatea lor de a se concentra, de a se concentra pe mai multe idei sau acțiuni la un moment dat sau de a face judecăți complexe, numite funcționare executivă.
există medicamente pentru tratamentul SLA?
medicii au opțiuni limitate pentru tratarea SLA. Studiile sugerează că durata de supraviețuire și calitatea vieții pacienților sunt îmbunătățite prin asistența respiratorie pe timp de noapte la începutul bolii și prin aplicarea agresivă a opțiunilor alternative de hrănire pentru a asigura o nutriție bună odată ce înghițirea devine dificilă. În acest moment, Riluzole este singurul medicament care a fost aprobat de FDA pentru tratamentul ALS. În studiile clinice, Riluzole-ulixt a demonstrat un ușor beneficiu în creșterea modestă a timpului de supraviețuire. Pacienții cu FTLD și ALS comorbide au mai des dificultăți în urma recomandărilor de tratament, poate pentru că agitația, înțelegerea slabă și modificările cognitive duc la refuzul de a se conforma recomandărilor medicului. Ca urmare, durata de viață este uneori scurtată la pacienții cu ambele boli. S-a constatat că medicamentele specifice sunt utile pentru tratarea agitației, apatiei și depresiei observate frecvent în FTLD.
medicamentele pentru a evita
medicamentele care ar putea influența forța musculară sau înghițirea trebuie evitate, în special medicamentele care blochează dopamina din creier.
Ce Alte Lucruri Ajută?
când oamenii au atât FTD, cât și ALS, adesea au o perspectivă slabă asupra simptomelor lor ALS și, ca urmare, pot să nu fie de acord cu familia cu privire la modificările clinice, recomandările de tratament și necesitatea echipamentului necesar. Uneori au probleme cu utilizarea unui dispozitiv de comunicare sau cu luarea deciziilor cu privire la PEG și BiPAP, care sunt măsuri semnificative de susținere a vieții. Toate aceste probleme confundă o boală deja foarte dificilă pentru familii și furnizorii de servicii medicale.
în plus față de medicamente, există diferite modalități de a ajuta o persoană cu ALS. Cercetările au arătat că exercițiile fizice ajută la îmbunătățirea sănătății creierului și îmbunătățește starea de spirit și starea generală de fitness. O dietă echilibrată, un somn suficient și un aport limitat de alcool sunt alte modalități importante de a promova o sănătate bună a creierului. Alte boli care afectează creierul, cum ar fi diabetul, hipertensiunea arterială și colesterolul ridicat, ar trebui, de asemenea, tratate dacă sunt prezente.