Síndrome Hemolítico Urémico (SUH)

De un vistazo

El síndrome hemolítico urémico (SUH) es un síndrome clínico caracterizado por la tríada de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática (MAHA) e insuficiencia renal aguda. Esta enfermedad rara y potencialmente mortal afecta predominantemente a niños, en su mayoría menores de cinco años de edad, y se considera la causa más común de insuficiencia renal aguda repentina a corto plazo en niños.

Aunque la presentación del SUH es diversa, el síntoma inicial típico es un episodio de diarrea sanguinolenta causada por E productora de toxina Shiga. coli (serotipo O157:H7) generalmente adquirido como una enfermedad transmitida por los alimentos. La presentación clásica de este trastorno de emergencia médica generalmente se desarrolla dentro de 1 semana (rango de 1 a 10 días) y puede imitar un abdomen quirúrgico agudo, como apendicitis aguda o colitis ulcerosa antes de que la tríada común se desarrolle unos días más tarde.

Clínicamente, hay una gran similitud entre el SUH y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). El compromiso renal es uno de los hallazgos prominentes en el SUH con síntomas que van desde hematuria y proteinuria leves hasta insuficiencia renal grave. Los hallazgos neurológicos, por el contrario, son menos importantes en este síndrome, y los síntomas, como irritabilidad, convulsiones o estado mental alterado, pueden desarrollarse en menos de un tercio de los casos.

¿Qué Pruebas Debo Solicitar para Confirmar Mi Dx Clínico? Además, ¿qué pruebas de seguimiento podrían ser útiles?

El SUH es principalmente un trastorno de diagnóstico clínico con hallazgos característicos de laboratorio. El nivel de hemoglobina es típicamente inferior a 8 g / dL con una prueba de Coomb negativa y un recuento elevado de reticulocitos. La trombocitopenia suele ser de leve a moderada (promedio de 60 x 103/microL). Puede estar presente una leucocitosis moderada, pero rara vez es superior a 20 x 103/microL.

La presencia de esquistocitos y células de casco en el frotis de sangre periférica se considera uno de los hallazgos significativos en el SUH. También se pueden ver plaquetas gigantes en el frotis periférico.

Un ligero aumento de los niveles de bilirrubina indirecta con niveles marcadamente elevados de lactato deshidrogenasa (LDH) junto con niveles muy bajos a indetectables de haptoglobina refleja la hemólisis intravascular, que puede reaparecer durante un período de varias semanas.

Las pruebas de coagulación, el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) casi siempre están dentro de los límites normales, así como los niveles de fibrinógeno y dímero D.

Los niveles marcadamente elevados de nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina revelan el grado de afectación renal. Se pueden detectar proteínas y sangre significativas en la orina, si se pueden obtener. Ocasionalmente, también se pueden ver escayolas de glóbulos rojos en el sedimento de orina.

En el caso de E. coli, los cultivos de sangre suelen ser negativos, pero los cultivos de heces típicamente pueden detectar la E. coli productora de toxina Shiga.

¿Qué Resultados De Laboratorio Son Absolutamente Confirmatorios?

• Además de la trombocitopenia, la MAHA y la insuficiencia renal aguda, el diagnóstico puede confirmarse con heces positivas de E. coli o toxina Shiga.

• Ocasionalmente, el engrosamiento de la pared intestinal que se encuentra en la tomografía computarizada abdominal puede ser útil.

• En raras ocasiones, se necesita una biopsia renal en algunos casos inciertos.

¿Qué Pruebas Debo Solicitar para Confirmar Mi Dx Clínico? Además, ¿qué pruebas de seguimiento podrían ser útiles?

No hay correlación entre la gravedad de la anemia o el grado de trombocitopenia y la gravedad de la enfermedad renal. Además, la petequia, la púrpura y/o el sangrado activo son características poco comunes del SUH, a pesar del bajo recuento de plaquetas.

Este síndrome es más predominante en áreas rurales con una incidencia máxima en estaciones más cálidas que corresponde al mayor riesgo de E coli O157:Infección por H7 y se presenta principalmente como brotes (por ejemplo, brote de 1992 debido a hamburguesas poco cocidas contaminadas con E. coli). Por lo general, se presenta en niños como quejas de gastroenteritis (por ejemplo, dolor o sensibilidad abdominal, náuseas o vómitos, fiebre), mientras que los adultos afectados pueden ser asintomáticos.

E. coli O157: H7 es responsable de la mayor parte del SUH típico en niños en los Estados Unidos; se notificaron varios casos después de infecciones gastrointestinales con diferentes bacterias (por ejemplo, shigella y salmonella) o infecciones no gastrointestinales. Serotipo de E. coli O157:El H7 se encuentra normalmente como flora intestinal en el 1% de los bovinos sanos. Por lo tanto, la forma más común de transmisión es la ingestión de carne contaminada poco cocida, leche no pasteurizada o productos lácteos que se ven afectados durante el procesamiento.

También se notificaron casos de SUH después de nadar en piscinas y lagos contaminados con heces. Otros factores de riesgo incluyen la transmisión de animal a persona o de persona a persona. Vale la pena mencionar que, por razones desconocidas, no todas las personas infectadas con el serotipo O157:H7 de E. coli desarrollan SUH.

Después de la penetración de la mucosa intestinal, la toxina Shiga entra en el torrente sanguíneo y se concentra en el espacio glomerular del riñón. Esto causa necrosis de células endoteliales que eventualmente iniciará una trombosis microvascular renal. Los trombos en crecimiento obstruirán la luz de los vasos, destruirán los glóbulos rojos que pasan por alto a medida que se exprimen a través de los vasos estrechos que forman esquistocitos, activarán las plaquetas que dan lugar a una trombocitopenia de consumo y reducirán el flujo sanguíneo renal, lo que puede provocar daños en los órganos terminales.

Clínicamente, el SUH se clasifica en dos tipos, dependiendo de la presencia de diarrea; SUH con diarrea positiva (o típica) (>85%) y SUH con diarrea negativa (o atípica) (10%). La primera es más común en los niños y puede ser endémica, estar vinculada a una fuente común de infección y provocar diarrea sanguinolenta. Vómitos, fiebre de bajo grado y / o síntomas neurológicos menores también pueden estar presentes en hasta un tercio de los pacientes con SUH. La insuficiencia renal aguda es predominante en más de la mitad de los casos y se manifiesta clínicamente por hipertensión asociada a oliguria y anuria. Casi el 50% de estos pacientes pueden requerir diálisis durante el curso agudo de la enfermedad con un pronóstico generalmente favorable para restaurar la función renal. Por lo tanto, se debe mantener un alto índice de sospecha en la presentación inicial.

El SUH atípico, por el contrario, ocurre esporádicamente y se observa principalmente en adultos con factores de riesgo existentes, como predisposición familiar (por ejemplo, deficiencia de factor H; una proteína reguladora del complemento), infecciones (por ejemplo, E. coli, Streptococcus pneumoniae), embarazo o medicamentos (por ejemplo, mitomicina ticlopidina). Aunque casi el 90% de los casos típicos de SUH se recuperan sin daño permanente, los pacientes con SUH atípico a menudo experimentan complicaciones graves con más del 50% que requieren diálisis crónica y una tasa de mortalidad de aproximadamente el 25%.

¿Hay Algún Factor Que Pueda Afectar los Resultados de Laboratorio? En particular, ¿toma su paciente algún medicamento (medicamentos de venta libre o Herbales) que pueda afectar los resultados de laboratorio?

Las toxinas de Shiga, pero no E. coli, son factores de virulencia clave en el SUH; por lo tanto, los hemocultivos no suelen ser útiles en los casos de SUH.

Identificación de enterohemorrágica E. coli (es decir, O157:H7) por cultivo de heces es esencial en el diagnóstico de SUH; sin embargo, se pueden ver resultados falsos negativos en algunos casos, ya que la presencia bacteriana en las heces se limita a solo unos pocos días.

Desde el punto de vista diagnóstico, es difícil diferenciar entre SUH y PTT debido a la superposición clínica y de laboratorio entre estos trastornos idénticos. Sin embargo, la edad del paciente, la fiebre de bajo grado a cero, la presencia de diarrea, la afectación renal más prominente y menos hallazgos neurológicos están a favor del SUH.

Los hallazgos de SUH también pueden ser imitados por varios otros trastornos, como gastroenteritis viral o bacteriana, enfermedad inflamatoria intestinal, colitis isquémica, apendicitis, sepsis, vasculitis sistémica, Púrpura de Henoch-Schönlein o el síndrome HELLP asociado al embarazo (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y recuento bajo de plaquetas).

A diferencia de la coagulación intravascular diseminada típica (CID), los factores de coagulación no se consumen en el SUH. Los exámenes de laboratorio de las pruebas de coagulación tradicionales( TP y TTPa), el nivel de fibrinógeno, los productos de degradación de la fibrina y los dímeros D son generalmente normales en el SUH, a pesar de la trombocitopenia.