historia och epidemiologi
Noma beskrevs först av Hippokrates i 5th century BC 6 Det har rapporterats genom historien och från många delar av världen, främst från fattiga drabbade områden där levnadsförhållandena är fruktansvärda. Sjukdomen rapporterades i Asien, Europa, Sydamerika och Afrika före det tjugonde århundradet men utrotades nästan med förbättring av vården efter den industriella revolutionen och eliminering av fattigdom och undernäring.2,7 akut nekrotiserande gingivit (ANG), en uppenbar föregångare till noma, sågs ofta i skyttegravarna på västfronten under första världskriget och därmed namnet dike mun härstammar för sjukdomen.8 Noma hittades i tyska och japanska koncentrationsläger under andra världskriget.7 år 1994 uppgav Världshälsoorganisationen (WHO) noma som en hälsoprioritet och ett handlingsprogram initierades av WHO, USA: s nationella institut för hälsa och University of Maryland, Baltimore.9
nomas epidemiologi globalt är olöst.10 i slutet av 1990-talet fastställdes förekomsten av akut barndom noma till 25 600 i länder som gränsar till Sahara.11 och över hela världen är det mellan 100,000 och 140,000 per år, unremarkably i Afrika söder om Sahara och Asien.10 toppincidens är bland barn i åldern 1-4 år.10 år 1997 placerades den globala omfattningen av dem som lever med följderna av noma på 770 000,5 ny forskning tyder på att noma nästan uteslutande finns i Afrika söder om Sahara och i Västafrika längs området som löper från Senegal över Västafrika till Sudan och Etiopien, vilket sammanfaller med det så kallade ”meningitbältet”.1
sporadiska rapporter om ensamma vuxna fall av noma verkar vara en sekundär störning hos individer som drabbats av komplexa sjukdomar som HIV/AIDS och andra sjukdomar.12 Noma rapporterades också hos patienter med cyklisk neutropeni, leukemi, Downs syndrom, Burketts sjukdom och herpetisk stomatit.13
Aetiopatogenes
nomas exakta etiologi är inte känd men det sägs vara multifaktoriellt. Det beskrivs som en gangrenös sjukdom i litteraturen. Gangren är per definition en ischemisk nekrotiseringsprocess. Men den nekrotiska processen i noma sprids inte enligt fördelningen av blodtillförseln till de drabbade vävnaderna, och därför är noma inte primärt ett ischemiskt tillstånd.14
Noma uppstår vanligtvis i samband med förekomsten av redan existerande undernäring, dålig munhygien och en uppmuntrande sjukdom. Undernäring inducerar förändring i cellmedierat immunsvar och nedbrytning av epitelvävnaderna; förändringar i munslemhinnan underlättar invasion av patogener. Ätproblem på grund av infektion förvärrar den befintliga undernäringen. Stress på undernärda barn som lever i dåliga miljöförhållanden ökar nivån av cirkulerande kortisol, vilket inleder en kaskad av reaktioner som försämrar immunsystemet och gynnar tillväxten av bakterier.1,15
det är svårt att identifiera det specifika triggermedlet i den komplexa mikrobiota av en noma-lesion eftersom det är en opportunistisk infektion. Man har övervägt att Borrelia vincentii och Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum och Fusobacterium nucleatum) är framträdande bakterier i sådana lesioner.16 symbiotiska förhållanden mellan fusiforma baciller och icke-hemolytiska streptokocker och stafylokocker har betraktats som kardinalfaktorer i utvecklingen av noma.1 Nya data tyder på att förutom fusiforma baciller och spiroketer finns andra anaeroba bakterier närvarande i en relativt hög andel noma-lesioner såsom Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus och Prevotella intermedia.6 Fusobacterium necrophorum anses vara en primär komponent eftersom denna organism producerar dermatotoxiner, vilket kan förklara den snabba utvecklingen av sjukdomen.17 Fusobacterium necrophorum förvärvas av fattiga barn genom fekal förorening av vatten. Prevotella intermedia har förmågan att bryta ner lipidstrukturer, vilket gör att vävnadsförstöring. Det producerar också proteolytiska enzymer som är mycket kapabla att bryta ner immunoglobulin G som i slutändan hindrar eliminering av mikroorganismer. 1 Få rapporter har föreslagit att dessa mikroorganismer är resistenta mot penicillin vilket accentuerar behovet av kultur och känslighetstester före administrering av antibiotika.16
en ny studie utförd av Hughye et al.18 motsatte sig involveringen av Fusobacterium necrophorum som ett etiologiskt medel. Kända periodontala patogener som aggregatibacter actinomycetemcomitans, capnocytophaga, porphyromonia och fusobacteria var vanligare i friska prover jämfört med de med noma. Studier av Hughye et al.18 & Bolivar et al.19 identifierade prevotella intermedia och peptostreptococus för att tydligare associeras med noma. Eftersom det har en multifaktoriell etiologi är ytterligare studier motiverade för att klargöra dess exakta mikrobiologi.
klinisk presentation
den kliniska presentationen av noma inkluderar halitos, överdriven salivation, svår uttorkning och anemi.7,20 systemiska manifestationer såsom feber, takykardi, lymfadenopati, hög andningsfrekvens, anorexi, allmänt ödem och ascites kan representera en akut infektiös process. Sjukdomshistoria avslöjar klagar över parasit-eller virusinfektion som mässling, malaria, återkommande feber och diarre. Blodundersökning avslöjar en låg hemoglobinkoncentration och leukocytos, förhöjd erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) och hypoalbuminemi.20,21
den kliniska presentationen av noma är representativ i de flesta fall. Nittio procent av fallen inträffar före 10 års ålder med prevalens i åldern 1-4 år.7. ett barn har en ökad risk efter avvänjningsperioden när den rika källan till protein och skyddande antikroppar ofta ersätts med en kolhydratrik diet och osäkert vatten, vilket kan leda till undernäring och sjukdomar.22 barn med akut noma lider av olika stadier av tillväxtnedgång och påverkas negativt.23
Världshälsoorganisationen har klassificerat akut noma i fyra steg, Allt från halitos med gingivalblödning till fulminant nekrotiserande stomatit med vävnad som sloughar sekundärt till gangren.24 Det allra första erkända tecknet på noma är ödem i kinden eller gingiva eller båda. Ett gråaktigt svart område uppträder på den yttre ytan av kinden i motsats till den intraorala lesionen som senare blir en väldefinierad svart nekrotisk zon. Denna nekrotiska zon förvärvar en konform och slår snabbt bort.20 Intra-orala manifestationer inkluderar sekvestrering av det exponerade benet och tänderna, svår halitos, pseudomembran, extrem salivation, spontan gingivalblödning och förlust av tips av interdental gingival papilla.6,20 i detta skede är lesionen mycket smärtsam med riklig salivation och stark malodor. Lesionen är väsentligt större på insidan än på utsidan av munnen som involverar både maxilla och mandible och det kan också involvera tempomandibular joint, infraorbital marginal, näsa, antrum och praktiskt taget vilken del av ansiktet som helst. Det gangrenösa området är täckt med bakteriemassor och inflammatoriska celler. Om inget ingripande görs kommer processen att fortsätta och barnet kommer att dö. Det uppskattas att mellan 70% och 90% av barnen, om de lämnas obehandlade, kommer att kapitulera till komplikationer från infektion som septikemi, lunginflammation eller diarre. Barnet är ofta undernärd, apatisk och uttorkad och kan drabbas av underliggande störningar som malaria, HIV/AIDS, tuberkulos eller gastroenterit.1
differentialdiagnos
differentialdiagnosen av noma inkluderar spetälska; lupus erythematosus som är en långsamt framskridande sjukdom; mukokutan leishmaniasis med vanprydande och förstörelse av näsa, hals och mun; post Kala-azar dermal leishmaniasis( PKDL); oral cancer; syfilitisk yaws (en infektiös tropisk sjukdom orsakad av bakterien Treponema pertenue); mucormycosis; agranulocytic ulcerationer; fysiskt trauma; kemiska brännskador; akut herpetisk gingivostomatit; akut nekrotiserande ulcerös gingivit (Vincents sjukdom eller dike mun); clostridial eller streptokock gangren; och dödligt mittlinje granulom (även känt som Stewarts granulom eller midfacial lymfom).1,10,21 i epoken av HIV / AIDS kan opportunistiska infektioner och sjukdomar göra en differentialdiagnos mer utmanande.1
Noma neonatorum är en sällsynt form av noma som påverkar nyfödda under de första månaderna. Det är ett sällsynt kliniskt syndrom som leder till gangren av orofaciala vävnader som involverar både term och prematura barn under den första veckan i livet och är identiskt med noma hos äldre barn. De predisponerande faktorerna för noma neonatorum är för tidig födelsevikt och svår intrauterin tillväxtnedgång.6,20 vissa författare tror att neonatal noma är en distinkt identitet; det hävdades att noma neonatorum är en neonatal form av ecthyma gangrenosum och bör inte klassificeras som en form av noma.25 Noma pudenda är en annan sällsynt presentation av sjukdomen som påverkar det anogenitala (perineala) området och leder till nekros av könsorganen.1,25
riskfaktorer
den viktigaste riskfaktorn för noma är fattigdom som i sig föder många andra riskfaktorer inklusive kronisk undernäring, brist på utbildning, dålig miljöhygien, dålig munhygien, osäkert vatten, Nära livssituationer med husdjur, exponering för animaliska och mänskliga fekala produkter och exponering för virus-och bakterieinfektioner.26
bland de viktigaste riskfaktorerna för noma måste mässling betraktas som en av de mest hotfulla faktorerna bredvid fattigdom. Svåra mässling är en fruktansvärd elände på barn i utvecklingsländerna och relativt sällsynt i den utvecklade världen på grund av obligatoriska barnvaccinationsprogram. Andra sjukdomar som är inblandade i patogenesen av noma är malaria, tuberkulos, kycklingpox, herpesinfektion, bronkopneumoni och gastroenterit.15
även om HIV-infektion inte är en stark riskfaktor kan den spela en betydande roll i patogenesen av noma i Sydafrika. Avreglering av HIV-cytokin, HIV-inducerad utarmning av antalet orala epitel Langerhans-celler och HIV-associerad dysfunktion hos immunreglerande celler kan medföra miljöförhållanden i oral vävnad som tillåter bakteriekolonisering, stödja utvecklingen av nekrotiserande sjukdomar i munhålan.27 Det har föreslagits att herpesvirus också kan vara en riskfaktor för noma. Det är möjligt att herpesvirus i celler i periodontium och orala mjukvävnader, inklusive keratinocyter, endotelceller, fibroblaster och immuninflammatoriska celler vid aktivering kan underlätta kolonisering av anaeroba bakterier genom avreglering av lokal immunmekanism och genom inflation av lokala inflammatoriska reaktioner. Detta resulterar i ökad risk för invasion av virulenta anaeroba bakterier och vävnadsnekros.27
komplikationer
mortalitet var en vanlig komplikation av noma men med användning av moderna antibiotika och bättre näring har dödligheten minskat avsevärt.21 Noma kan resultera i trismus, sekvestrering av käkar, ben och fibrös ankylos av temporomandibulär led, oro-nasal fistel, skada på permanent tandknopp, tidig förlust av lövtänder och hypoplasi av maxilla och/eller mandibel. De flesta av noma-patienterna har svårigheter med tuggning på grund av hård och mjuk vävnadsförlust. Allvarlig kosmetisk disfigurement kan också ske från den resulterande ärrbildning och förlust av vävnad.13 fall har rapporterats om en hög psykiatrisk sjuklighet efter noma. Den resulterande ansiktsasymmetri ökar med barnets tillväxt. Uttrycket” anarkie dentaire ” används för att beskriva sådana egenskaper.2 infektionerna från munhålan kan till och med spridas till andra delar av kroppen.21 andra systemiska komplikationer som uttorkning, toxemi och bronkopneumoni kan uppstå och kan leda till barnets död.28
behandling
behandlingen kan delas in i två huvudfaser: intervention i det akuta stadiet och kirurgisk rekonstruktion. Behandlingsregimen måste innehålla bredspektrumantibiotika (ampicillin-cloxacillin och metronidazol), analgetika, frekvent användning av antibakteriellt munvatten klorhexidinglukonat (0,12-0,2%) och mild borstning för att avlägsna ytlig nekrotisk vävnad och bakteriell plack. Vätskehydratisering (via nasogastriskt rör eller intravenöst), korrigering av elektrolytavvikelser, näringsstöd, vitamintillskott bör främst ges och patienten bör sättas på högprotein diet.20,21 det drabbade området bör debrideras med utspädd väteperoxid eller Edinburgh university-lösning av kalk (EUSOL) eller saltlösning och eventuell kvarvarande vävnadsskrot och sekvestrering och eventuell mobil tand måste avlägsnas.13,21 andra sjukdomar som malaria, tuberkulos, parasiter och hudsjukdomar bör behandlas och behandlas. Patienten måste screenas för HIV-infektion och hänvisas på lämpligt sätt.1,6
kirurgisk debridering och plastrekonstruktion är vanligtvis nödvändiga efter allvarlig vävnadsnekros och sloughing inträffar. Efter en sjukdomsperiod på minst 6 till 18 månader initieras kirurgisk korrigering. Huvudfokus för den kirurgiska behandlingen är att återställa muntligt tal, muntlig kompetens och anständig estetik. Rekonstruktiv kirurgi hos barn försenas tills patienten mognar eftersom det gör att defekten kan dra ihop sig och minska i storlek och säkerställer tillräcklig vävnad för rekonstruktion.29 Trismus som härrör från extraartikulära ankyloser (fibros) korrigeras genom fullständig excision av fibros följt av lämplig fysioterapi. Stängning av vävnadsdefekter görs vanligtvis av olika klaffar, nämligen lokala, pedicled eller fria klaffar. Olika andra tekniker som används inkluderar prefabricerade scapular klaffar, fri radiell underarm klaff, anterolateral lår klaff, pedicled supraklavikulära klaff, valsning klaff och Gillies fläkt klaff.13 behandling gjort eller inte, en patient kan förgås på grund av försvagande underliggande sjukdom, systemiskt inflammatoriskt svar, undernäring sekundärt till oral inkontinens, aspirationspneumoni eller septikemi.2
förebyggande
Noma är en ovanlig sjukdom; fortfarande kliniker bör vara medvetna om de tidiga tecknen och symtomen på sjukdomen, om dess snabbt framskridande kurs och om riskerna med försening i att söka professionell rådgivning och behandling; eftersom konsekvenserna av sjukdomen är allvarliga och dödliga. Folkhälsoavdelningen bör införliva åtgärderna för rutinmässig screening av undernärda barn i missgynnade samhällen som riskerar denna sjukdom och tillhandahålla omedelbar och effektiv behandling för dem. Olika åtgärder för att förhindra noma inkluderar administrering av näringsrik mat, exklusiv amning upp till sex månaders liv, inculcation av korrekt munhygienpraxis, immunisering mot endemiska sjukdomar som mässling, segregering av djur från mänskliga bostadsområden och skapande av kännedom om noma bland världens fattiga befolkning.14,20