kirurgisk behandling indikeras om livsstilsmodifiering och medicinsk behandling misslyckas med att förhindra en progression av tecken eller symtom.
prenumerera
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Klicka här för att hantera e-postvarningar
tillbaka till Healio
tillbaka till Healio
idiopatisk intrakraniell hypertoni – även känd som pseudotumor cerebri, godartad intrakraniell hypertoni eller tomt sella — syndrom-är en sällsynt sjukdom som involverar förhöjt intrakraniellt tryck, vilket orsakar daglig huvudvärk, illamående och kräkningar. Obehandlad kan det leda till betydande synförlust med synfältfel, och därför är behandlingsfokus ofta främst riktat mot synskydd. Ett av de vanligast drabbade befolkningssegmenten är överviktiga kvinnor i fertil ålder, som ofta har kronisk huvudvärk, synstörningar och papilledema. Mindre ofta kan det förekomma hos friska barn och hos män.
etiologin för idiopatisk intrakraniell hypertoni är för närvarande okänd. Associerade riskfaktorer kan inkludera graviditet, kortikosteroidbehandling, Cushings sjukdom och aldosteronism. Patienter med idiopatisk intrakraniell hypertoni kan också ha bilateral tvärgående sinusstenos. Att vara en diagnos av uteslutning måste andra orsaker till förhöjt intrakraniellt tryck uteslutas av historia, avbildningsstudier inklusive magnetisk resonansvenogram och undersökning av cerebrospinalvätska.
cerebrospinalvätska har vanligtvis en normal komposition, och det ökade intrakraniella trycket uppträder i frånvaro av någon underliggande massskada eller hydrocephalus. Obehandlat kroniskt papilledema kan leda till permanent synförlust och optisk nervatrofi. Behandlingsspektrumet omfattar viktminskning, medicinsk behandling och kirurgiska behandlingar, inklusive cerebrospinalvätska shunting, optisk nervmantel fenestration och endovaskulär stenting hos patienter med bilateral tvärgående sinusstenos.
i denna kolumn beskriver Jacob och Agarwal den kirurgiska tekniken för optisk nervfenestration.
Thomas John, MD
OSN kirurgiska manövrar redaktör
Soosan Jacob
Amar Agarwal
1872 beskrev de Wecker först optisk nervhölje fenestration. Det har använts som en behandling för godartad intrakraniell hypertoni och verkar genom att minska cerebrospinalvätsketrycket i det subaraknoida utrymmet.
det första steget i behandlingen av godartad intrakraniell hypertoni förblir livsstilsmodifiering, inklusive viktminskning och begränsning av salt, samt medicinsk hantering med diuretika och steroider i samarbete med en neurolog. Varje åberopande eller orsakande faktor, om den bestäms som etiologin för tillståndet, bör också åtgärdas omedelbart.
optisk nervhölje fenestration (ONSF) indikeras om det trots alla dessa åtgärder antingen sker en progression i symtom som en minskning av synskärpa, diplopi, övergående visuella obscurations eller huvudvärk eller en progression i tecken som en ökning av synfältfel, lateral rektuspares eller papilledema.
kirurgisk teknik
utmaningen med att utföra en ONSF är att operationsfältet är mycket litet och svårt att komma åt. Kirurgi utförs idealiskt under operationsmikroskopet för att få bra visualisering och en förstorad vy. Ett medialt eller lateralt tillvägagångssätt kan användas, men det mediala tillvägagångssättet är det vanligt föredragna på grund av snabbare åtkomst och frånvaron av hudinsnitt.
en peritomi på 270 kg utförs vid överlägsen, medial och underlägsen limbus (Figur 1). Avkopplande nedskärningar görs i båda ändarna av peritomi. Konjunktiva och tenons kapsel dissekeras bakåt och blottar sclera för att få god bakre visualisering. De överlägsna och underlägsna recti-musklerna är krokade och dragningssuturer passeras. Den mediala rektusmuskeln är också hooked och imbricated 3 mm från dess införande på ett dubbelt pisklås sätt med en dubbelarmad 6-0 polyglactin sutur. Suturens ändar lämnas oklippta.
Figur 1. En peritomi på 270 kcal utförs vid överlägsen, medial och underlägsen limbus.
Figur 2. Den mediala rektusmuskeln är hakad och imbricated 3 mm från dess införande med en dubbelarmad 6-0 polyglactin sutur. Suturens ändar lämnas oklippta. Muskeln skärs sedan och lämnar en tillräcklig stubbe.
bilder: Agarwal a, Jacob s
muskeln skärs sedan och lämnar en tillräcklig stubbe (Figur 2). En basebolltraktionssutur passeras sedan från ena änden av den skurna mediala rektusmuskelstubben och ut genom den andra. Detta görs med hjälp av en 6-0 polyglactin sutur, som passeras flera gånger i en bakre till främre riktning, med partiella tjockleksbett i varje pass genom sclera precis anterior till muskelinsättningen (Figur 3). Ändarna lämnas oklippta. De tre dragsuturerna på överlägsen, underlägsen och medial recti används för att dra på jordklotet utåt och i sidled för att uppnå ett adekvat arbetsfält.
Figur 3. En baseballtraktionssutur tas på den snittiga stubben av den mediala rektusmuskeln.
Figur 4. Den optiska nerven visualiseras genom att följa den långa ciliära neurovaskulära bunten bakåt. Ett MVR-blad används för att skapa ett 2 mm längsgående nick i en avaskulär del av dura.
en formbar retractor passeras i det utrymme som skapas mellan jordklotet och den disinserterade mediala rektusen. Det långa ciliära neurovaskulära buntet identifieras i en bakre riktning. Detta används som ett landmärke och följs bakåt för att lokalisera synnerven. Den optiska nerven är omgiven av intraorbitalt fett, och detta måste separeras försiktigt för att visualisera det.
att dra på jordklotet och öppna det kirurgiska utrymmet utövar både tryck på jordklotet och äventyrar arteriellt inflöde såväl som venöst utflöde. Därför, efter varje 60 sekunders dissektion, bör alla instrument tas bort från banan och dragkraft på jordklotet bör släppas för att tillåta normal perfusion att återställas. Under hela operationen bör eleven övervakas för dilatation av den laterala halvan eftersom detta kan innebära en kompromiss av den centrala retinala artärcirkulationen. Kirurgen bör också titta på Grunt av den främre kammaren tillsammans med akut vinkelförslutningsglaukom, vilket innebär venös trängsel.
när den optiska nerven har identifierats ses de korta ciliärkärlen och nerverna som omger den. En avaskulär del av optisk nerv bör väljas för fenestration. Den optiska nerven hålls bunden mellan två bomullstippade applikatorer, och ett mikrovitreoretinalblad används för att göra ett 2 mm långt linjärt nick på dura (figurerna 4 till 6).
Figur 5. Fenestrationen förlängs sedan tills den är cirka 4 mm till 6 mm lång.
Figur 6. Intraoperativt fotografi som visar en fenestration (svart pil) som skapas på en avaskulär synlig del av optisk nervdura med ett MVR-blad.
så snart det subaraknoida utrymmet bryts, flyr en gush av cerebrospinalvätska. Nick förstoras sedan försiktigt tills det är cirka 4 mm till 6 mm långt, och en nervkrok sveps försiktigt under det subaraknoida utrymmet för att lysa eventuella vidhäftningar. Ytterligare två sådana nicks är gjorda på den synliga, avaskulära delen av dura och anslutna till varandra med hjälp av nervkroken.
bakre fenestrationer bör aldrig göras, av rädsla för skador på den centrala retinala artären. Nervkroken ska passeras mycket försiktigt och atraumatiskt, var försiktig så att du inte sveper bakåt och tar hand om att undvika inträde av den centrala retinala artären på den optiska nervens posteromediala aspekt (Figur 7). Gush av cerebrospinalvätska är synlig endast med den första inträdet i subaraknoidutrymmet och kan inte ses med efterföljande fenestrationer.
Figur 7. Intraoperativt fotografi som visar en nervkrok som sveps försiktigt under fenestration till lyse subaraknoidadhesioner. Posterior dissektion bör aldrig göras, av rädsla för att skada den centrala retinala artären.
figur 8. Fundusfotografier vid 6 månaders postopbesök visar regression av papilledema i båda ögonen efter ONSF gjort i höger öga.
slutligen fästs den mediala rektusmuskeln på sin snittstubbe. Traktionssuturerna avlägsnas från överlägsen och underlägsen recti, och peritomin är stängd. Den optiska skivan och näthinnan utvärderas för att kontrollera perfusion till näthinnan.
komplikationer
komplikationer som kan förväntas inkluderar övergående eller permanent synförlust, central retinal artär ocklusion, lateral rektus pares, pupilldilatation, orbitalblödning och glaukom med vinkelförslutning. Noggrann och noggrann operation under operationsmikroskopet kan vanligtvis förhindra dessa komplikationer.
ONSF kan ge glädjande resultat inte bara för det ipsilaterala ögat utan också ibland för att stoppa utvecklingen i det kontralaterala ögat (figur 8).
Butros SR, et al. Acta Radiol. 2012; doi: 10.1258/med.2012.110705.
Chan JW. Optiska nervstörningar: diagnos och hantering. New York: Springer; 2007: 62-87.
Peng KP, et al. Nat Rev Neurol. 2012; doi: 10.1038/nrneurol.2012.223.
Salpietro V, et al. Neuro Endocrinol Lett. 2012;33(6):569-573.
Thurtell MJ, et al. Curr Behandla Alternativ Neurol. 2012; doi: 10.1007 / s11940-012-0207-4.
för mer information:
Thomas John, MD, är en klinisk docent vid Loyola University i Chicago och är i privat praktik i Oak Brook, Tinley Park och Oak Lawn, Ill. Han kan nås på 708-429-2223; fax: 708-429-2226; e-post: [email protected].
Soosan Jacob, MS, FRCS, DNB och Amar Agarwal, MS, FRCS, FRCOphth, kan nås på Dr. Agarwals grupp av ögonsjukhus och Ögonforskningscenter, 19 Cathedral Road, Chennai 600 086, Indien; fax: 91 44 28115871; e-post: [email protected] eller [email protected].
upplysningar: John, Jacob och Agarwal har inga relevanta finansiella upplysningar.