il trattamento Chirurgico è indicato in caso di modifica dello stile di vita e cure mediche non riescono ad impedire la progressione di segni o sintomi.
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L’ipertensione intracranica idiopatica – nota anche come pseudotumor cerebri, ipertensione endocranica benigna o sindrome di sella vuota — è una rara malattia che coinvolge una pressione intracranica elevata, che causa mal di testa quotidiani, nausea e vomito. Non trattata, può causare una sostanziale perdita della vista con difetti del campo visivo, e quindi l’attenzione al trattamento è spesso diretta principalmente alla conservazione della vista. Uno dei segmenti di popolazione più comunemente colpiti sono le donne obese in età fertile, che spesso presentano mal di testa cronico, disturbi visivi e papilledema. Meno frequentemente può verificarsi nei bambini sani e negli uomini.
L’eziologia dell’ipertensione intracranica idiopatica è attualmente sconosciuta. I fattori di rischio associati possono includere la gravidanza, la terapia con corticosteroidi, la malattia di Cushing e l’aldosteronismo. I pazienti con ipertensione intracranica idiopatica possono anche avere stenosi bilaterale del seno trasverso. Essendo una diagnosi di esclusione, altre cause di pressione intracranica elevata devono essere escluse dalla storia, studi di imaging tra cui la risonanza magnetica venogramma e l’esame del liquido cerebrospinale.
Il liquido cerebrospinale di solito ha una composizione normale e l’aumento della pressione intracranica si verifica in assenza di qualsiasi lesione di massa sottostante o idrocefalo. Il papilledema cronico non trattato può provocare la perdita permanente della vista e l’atrofia del nervo ottico. Lo spettro di trattamento comprende la riduzione del peso, il trattamento medico e trattamenti chirurgici, tra cui lo smistamento del liquido cerebrospinale, la fenestrazione della guaina del nervo ottico e lo stent endovascolare in pazienti con stenosi bilaterale del seno trasverso.
In questa colonna, Jacob e Agarwal descrivono la tecnica chirurgica per la fenestrazione del nervo ottico.
Thomas John, MD
OSN Chirurgica Manovre Editor
Soosan Giacobbe
Amar Agarwal
Nel 1872 de Wecker descritto per la prima volta nervo ottico fenestrazione della guaina. È stato usato come trattamento per l’ipertensione endocranica benigna e agisce diminuendo la pressione del liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo.
Il primo passo nel trattamento dell’ipertensione endocranica benigna rimane la modifica dello stile di vita, compresa la riduzione del peso e la restrizione del sale, nonché la gestione medica con diuretici e steroidi in collaborazione con un neurologo. Qualsiasi fattore invocante o causale, se determinato come eziologia per la condizione, dovrebbe anche essere affrontato immediatamente.
La fenestrazione della guaina del nervo ottico (ONSF) è indicata se, nonostante tutte queste misure, vi è una progressione nei sintomi come una diminuzione dell’acuità visiva, diplopia, oscuramenti visivi transitori o mal di testa o una progressione nei segni come un aumento dei difetti del campo visivo, paresi del retto laterale o papilledema.
Tecnica chirurgica
La sfida nell’esecuzione di un ONSF è che il campo operatorio è molto piccolo e di difficile accesso. La chirurgia è idealmente eseguita sotto il microscopio operatorio per ottenere una buona visualizzazione e una vista ingrandita. Un approccio mediale o laterale può essere utilizzato, ma l’approccio mediale è quello comunemente preferito a causa di un accesso più rapido e l’assenza di incisioni cutanee.
Una peritomia a 270° viene eseguita sul limbus superiore, mediale e inferiore (Figura 1). I tagli rilassanti sono fatti ad entrambe le estremità della peritomia. La congiuntiva e la capsula di Tenone sono sezionate posteriormente, mettendo a nudo la sclera per ottenere una buona visualizzazione posteriore. I muscoli recti superiori e inferiori sono agganciati e le suture di trazione sono passate. Il muscolo retto mediale è anche agganciato e imbricato 3 mm dal suo inserimento in un modo a doppia frusta con una sutura poliglattica 6-0 a doppio braccio. Le estremità della sutura sono lasciate non tagliate.
Figura 1. Una peritomia a 270 ° viene eseguita sul limbus superiore, mediale e inferiore.
Figura 2. Il muscolo retto mediale è agganciato e imbricato a 3 mm dal suo inserimento con una sutura poliglattinica 6-0 a doppio braccio. Le estremità della sutura sono lasciate non tagliate. Il muscolo viene quindi tagliato, lasciando dietro di sé un moncone adeguato.
Immagini: Agarwal A, Jacob S
Il muscolo viene quindi tagliato, lasciando dietro di sé un ceppo adeguato (Figura 2). Una sutura di trazione da baseball viene quindi passata da un’estremità del moncone del muscolo retto mediale tagliato e attraverso l’altra. Questo viene fatto usando una sutura di poliglactina 6-0, che viene passata più volte in direzione posteriore-anteriore, prendendo morsi di spessore parziale in ogni passaggio attraverso la sclera appena anteriore all’inserzione muscolare (Figura 3). Le estremità sono lasciate non tagliate. Le tre suture di trazione sui recti superiore, inferiore e mediale vengono utilizzate per tirare il globo verso l’esterno e lateralmente al fine di ottenere un campo operativo adeguato.
Figura 3. Una sutura di trazione da baseball viene presa sul moncone tagliato del muscolo retto mediale.
Figura 4. Il nervo ottico viene visualizzato seguendo il lungo fascio neurovascolare ciliare posteriormente. Una lama MVR viene utilizzata per creare un nick longitudinale di 2 mm in una porzione avascolare della dura.
Un divaricatore malleabile viene passato nello spazio creato tra il globo e il retto mediale disinserito. Il lungo fascio neurovascolare ciliare viene identificato correndo in direzione posteriore. Questo è usato come punto di riferimento e seguito posteriormente per individuare il nervo ottico. Il nervo ottico è circondato da grasso intraorbitale e questo deve essere separato delicatamente per visualizzarlo.
Tirando il globo e aprendo lo spazio chirurgico entrambi esercitano una pressione sul globo e compromettono l’afflusso arterioso e il deflusso venoso. Quindi, dopo ogni 60 secondi di dissezione, tutti gli strumenti dovrebbero essere rimossi dall’orbita e la trazione sul globo dovrebbe essere rilasciata per consentire il ripristino della normale perfusione. Durante l’intervento, la pupilla deve essere monitorata per la dilatazione della metà laterale perché ciò potrebbe implicare un compromesso della circolazione dell’arteria retinica centrale. Il chirurgo dovrebbe anche guardare per lo shallowing della camera anteriore insieme al glaucoma acuto ad angolo chiuso, che implica la congestione venosa.
Una volta identificato il nervo ottico, si vedono i vasi ciliari e i nervi corti che lo circondano. Una porzione avascolare del nervo ottico deve essere scelta per la fenestrazione. Il nervo ottico è tenuto legato tra due applicatori con punta di cotone e una lama microvitreoretinica viene utilizzata per creare un nick lineare lungo 2 mm sulla dura (Figure da 4 a 6).
Figura 5. La fenestrazione viene quindi estesa fino a quando non è lunga circa 4 mm-6 mm.
Figura 6. Fotografia intraoperatoria che mostra una fenestrazione (freccia nera) creata su una porzione visibile avascolare del nervo ottico dura con una lama MVR.
Non appena lo spazio subaracnoideo viene violato, fuoriesce uno zampillo di liquido cerebrospinale. Il nick viene poi delicatamente ingrandita fino a quando è di circa 4 mm a 6 mm di lunghezza, e un gancio nervo viene delicatamente spazzato sotto lo spazio subaracnoideo per lisare eventuali aderenze. Altri due di questi nick sono fatti sulla porzione visibile e avascolare di dura e collegati tra loro usando il gancio del nervo.
Le fenestrazioni posteriori non dovrebbero mai essere fatte, per paura di danneggiare l’arteria retinica centrale. Il gancio del nervo deve essere passato molto delicatamente e atraumaticamente, facendo attenzione a non spazzare posteriormente e facendo attenzione ad evitare l’ingresso dell’arteria retinica centrale sull’aspetto posteromediale del nervo ottico (Figura 7). Lo zampillo del liquido cerebrospinale è visibile solo con la prima entrata nello spazio subaracnoideo e potrebbe non essere visto con le successive fenestrazioni.
Figura 7. Fotografia intraoperatoria che mostra un gancio del nervo che viene spazzato delicatamente sotto la fenestrazione per lisare le aderenze subaracnoidee. La dissezione posteriore non dovrebbe mai essere eseguita, per paura di danneggiare l’arteria retinica centrale.
Figura 8. Le fotografie del fondo alla visita postop di 6 mesi mostrano la regressione del papilledema in entrambi gli occhi dopo ONSF fatto nell’occhio destro.
Infine, il muscolo retto mediale viene ricollegato al moncone tagliato. Le suture di trazione vengono rimosse dai recti superiore e inferiore e la peritomia è chiusa. Il disco ottico e la retina sono valutati per controllare la perfusione alla retina.
Complicanze
Le complicanze che possono essere previste comprendono perdita transitoria o permanente della vista, occlusione dell’arteria retinica centrale, paralisi del retto laterale, dilatazione pupillare, emorragia orbitale e glaucoma ad angolo chiuso. Un intervento chirurgico attento e meticoloso sotto il microscopio operatorio di solito può prevenire queste complicazioni.
ONSF può dare risultati gratificanti non solo per l’occhio ipsilaterale, ma anche a volte per arrestare la progressione nell’occhio controlaterale (Figura 8).
Butros SR, et al. Radiol Acta. 2012;doi:10.1258 / ar.2012.110705.
Chan JW. Disturbi del nervo ottico: diagnosi e gestione. New York: Springer; 2007: 62-87.
Peng KP, et al. Nat Rev Neurol. 2012; doi:10.1038 / nrneurol.2012.223.
Salpietro V, et al. Neuro Endocrinol Lett. 2012;33(6):569-573.
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Per ulteriori informazioni:
Thomas John, MD, è un professore associato clinico presso la Loyola University di Chicago ed è in uno studio privato a Oak Brook, Tinley Park e Oak Lawn, Ill. Può essere contattato all’708-429-2223; fax: 708-429-2226; e-mail: [email protected].
Soosan Giacobbe, MS, FRCS, DNB, e Amar Agarwal, MS, FRCS, FRCOphth, può essere raggiunto al Dr. Agarwal, il Gruppo di cliniche oculistiche e Eye Research Centre, 19 Cathedral Road, Chennai 600 086, India; fax: 91 44 28115871; e-mail: [email protected] o [email protected].
informazioni integrative: Giovanni Giacobbe e Agarwal non sono rilevanti le informazioni finanziarie.