PMC

diskussion

Dr.Orvar Swenson (Charleston, South Carolina): jag stiger för att berömma författarna för att utforska ett annat kirurgiskt tillvägagångssätt för behandling av Hirschsprungs sjukdom. Jag har haft liten erfarenhet av detta. Vi har använt en kombinerad abdominal transanal tillvägagångssätt vid resektion av ogenomträngliga strikturer, och det har fungerat mycket bra.

för över ett halvt sekel sedan övertygade våra undersökningar oss om att det distala segmentet av kolon i denna sjukdom innehöll en fysiologisk obstruktion, och vi har testat vår hypotes genom att resektera allt obstruktivt segment hos ett sjukt barn. Här är en bild av patienten 55 år senare. Han har normal tarmfunktion, har tjänstgjort i United States Navy, är gift och har 3 barn.

problemet med Soave-modifieringen, som användes i denna presentation, är att den lämnar en avsevärd mängd obstruktiv vävnad på plats och gör en märklig teleskopanastomos som leder till betydande obstruktion enligt Kimura och andra som har visat att det ökar analkanalmotståndet till en punkt där svår förstoppning kan följa och kan kräva ytterligare operation.

nu är det helt sant att med denna Soave-modifiering kan du få omedelbara bra resultat. Men om du följer dessa patienter under en period av 15 eller 20 år, som Fortuna och andra har gjort, har de funnit att en fjärdedel av patienterna behöver laxermedel, kollater eller lavemang för att upprätthålla tarmfunktionen. Mer störande, Tariq och andra har funnit att problemet med distension och förstoppning ökar med tiden hos patienter som behandlas med Soave.

Sherman, 1986 rapporterade en studie av 880 patienter följde i 40 år. Och i den gruppen avlägsnades all defekt vävnad, 96% hade normal tarmfunktion och krävde inte laxermedel av något slag. Dessutom fanns inga rapporter om urin eller sexuell dysfunktion. Den studien har bekräftats av Puri och Nixon, Nielson och Maxen, och mer nyligen av Madonna and Luck.

jag skulle vilja fråga, Dr. Langer, vad får en patient genom att ha obstruktiv lesion kvar på plats vilka studier har visat på lång sikt hindrar en patient från att få fullständig lindring av sina symtom? Waldhausen, med hjälp av transanal-metoden, tar bort all den obstruktiva, muskulösa pälsen såväl som slemhinnan och gör en enkel anastomos från slutet till slutet. Jag vet att det är lätt att utföra en operation bör beaktas, men ur patientens synvinkel är långsiktiga slutresultat av största vikt. Tack.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): först och främst vill jag bara säga att det är en stor ära för mig att få Dr.Swenson att kommentera detta dokument. Det ödmjukar mig att erkänna det arbete han gjorde och de bidrag han gjorde i hanteringen av Hirschsprungs sjukdom.

jag skulle svara på frågan genom att säga att utvecklingen av denna transanala Soave-procedur har inneburit att förkorta de återstående musklerna som vi lämnar bakom.

de flesta av oss började med att göra vår submukosala dissektion hela vägen upp över peritonealreflektionen bara så att vi visste säkert att vi inte skulle skada någonting som gör det blint underifrån. När vi blev mer bekväma med operationen började vi förkorta det mer och mer. Nu är min övning att gå upp bara 2 eller 3 cm så att vi lämnar en mycket, mycket kort rektal manschett. Och till stor del anledningen till det var på grund av Dr Swensons poäng, att vi inte vill lämna mer av den aganglioniska rektala muskeln bakom än vi måste.

jag tror också att det skulle vara intressant för Dr Swenson att veta att ett antal grupper faktiskt har förkortat rektalmanschetten ända ner till strax ovanför dentatlinjen och faktiskt gör en transanal Swenson-operation. Gruppen i Hamilton, Ontario har gjort det i ett antal år och det finns flera andra grupper nu som börjar rapportera detta. Så jag tror att skillnaden mellan en Swenson och en Soave börjar suddas lite när vi använder kortare och kortare manschetter.

det sista är att för många av de patienter som har pågående obstruktiva symtom och pågående förstoppning är det inte på grund av den rektala manschetten som finns kvar, det beror på att analsfinktern hos patienter med Hirschsprungs sjukdom inte slappnar av. Det är en del av sjukdomen att de saknar sin rekto-anal hämmande reflex. Jag tror att det är anledningen till att många av dem har pågående förstoppning. Och trots de utmärkta resultaten som har rapporterats med Swenson-operationen finns det fortfarande en grupp patienter som har haft en Swenson som har pågående obstruktiva symtom.

jag vill bara tacka Dr. Swenson igen för hans kommentarer.

Dr. George W. Holcomb, iii (Kansas City, Missouri): det är uppenbarligen mycket svårt att lägga till några betydande kommentarer till Dr.Swensons tankar. Men jag uppskattar möjligheten att kommentera detta dokument och verkligen gratulera författarna till deras resultat.

författarna har visat många fördelar som uppstår med den primära pullthrough-tekniken för korrigering av Hirschsprungs sjukdom inklusive minskad postoperativ sjukhusvistelse, tidig initiering av matningar, en markant minskning av behovet av narkotika och bristen på kolostomi. Och samma fördelar har setts med laparoskopisk pullthrough samt.

det största problemet som jag är oroad över denna teknik är kanske-och jag understryker ordet ’kanske’ – otillbörlig spänning på pullthrough-kolon och potentiell vaskulär kompromiss om roten till rektosigmoid mesenteri inte mobiliseras ovanifrån. Som du vet beskrev Dr. Keith Georgeson det laparoskopiska genomdraget i mitten av 1990-talet. i sin multicenterserie, som han rapporterade i slutet av 1990-talet, var den genomsnittliga driftstiden för hans operation 149 minuter jämfört med 202 minuter i din serie. Jag undrar om den kortare driftstiden som han rapporterade kan vara en återspegling av att mobilisera rektosigmoid-kolon ovanifrån vilket kan möjliggöra en enklare transanal dissektion. Skulle du kommentera det?

det finns 3 andra frågor som jag har.

den första är att medeltiden mellan diagnos och operativ korrigering var 32 dagar. Jag ifrågasätter varför förseningen var så lång. Enligt min erfarenhet, vi brukar vänta 3 till 7 dagar för att rensa ut tjocktarmen och förbereda patienten för en primär pullthrough. Jag önskar att du skulle kommentera varför förseningen var ungefär 1 månad.

därefter sågs ingen övergångszon på bariumema hos 27% av patienterna i manuskriptet. I mitt sinne, om jag inte ser en övergångszon, oroar jag mig för att patienten kanske inte är en lämplig kandidat för ett primärt genombrott. Jag undrar hur många av dessa patienter utan övergångszon på en bariumema som faktiskt har lång segmentsjukdom och krävde något annat som öppen eller laparoskopisk kolonmobilisering eller kanske till och med en initial stomi.

slutligen är en patient som initialt presenterar enterokolit – och vi verkar se mycket mer av dessa patienter under de senaste åren-fortfarande en rimlig kandidat för ett primärt genomgångsförfarande? Om så är fallet, hur länge behandlar du den patienten med antibiotika innan du utför det primära genomdragningsförfarandet? Vissa pediatriska kirurger känner att dessa barn kan vara bättre betjänas med en initial kolostomi att låta enterokolit att ’svalna. Skulle du kommentera detta problem?

återigen, tack för möjligheten att diskutera ditt papper.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): jag uppskattar dina kommentarer.

den första punkten som du gjorde hade att göra med potentialen för spänning på anastomosen om du inte har mobiliserat kolon mesenteri. Det var faktiskt mycket förvånande för mig hur sällan vi har haft problem med spänningar. Om du tittar på resultaten har vi en mycket låg grad av striktur. Och vanligtvis orsakar spänning striktur.

jag tror att när du kommer upp i den proximala sigmoid-kolon kan du inte göra ett transanalt genomdrag säkert utan att mobilisera mesenteriet och/eller mobilisera mjältböjningen. Och hos dessa patienter var vi tvungna att göra något antingen laparoskopiskt eller genom ett snitt. Vi hade 9 patienter där det var fallet. Det svarar, tror jag, din tredje fråga, som var hur ofta hittade vi längre segmentsjukdom än vi förväntade oss och måste öppna. För det mesta tycker jag att du kan göra den mobiliseringen antingen laparoskopiskt eller genom det lilla navelsnittet som jag visade dig, vilket inte resulterar i någon förlängning av deras sjukhusvistelse eller deras tid till full matning.

du frågade om en månadsgapet mellan diagnosen och genomgången. Det var faktiskt ganska varierande bland centren. Jag tror att det fortfarande finns mycket variation i praktiken. Jag hade inte tid att gå in i detaljerna om variationen, men många av de saker jag visade dig när det gäller hur operationen är klar skiljer sig från 1 center till en annan.

det finns några kirurger som känner sig lite mer bekväma med att göra operationen på ett barn som är lite större, och det var förmodligen den främsta anledningen till att vänta. Jag började med att vänta tills de var alla 4 kilo, men när jag har blivit bekvämare har åldern och storleken som jag är villig att göra operationen blivit mindre. Under den tiden kommer de flesta av oss att hålla barnen på någon form av elementär utfodring som elementär formel eller bröstmjölk, och vi kommer nästan alltid att skicka dem hem på rektala stimuleringar eller på bevattningar för att förhindra obstruktion.

din sista fråga hade att göra med ett barn som presenterar Hirschsprungs enterokolit, vilket kan vara en mycket fulminant och mycket allvarlig infektion. Jag tror att det är uppenbart att ett barn som presenterar extremt sjuk med enterokolit borde ha en avvecklande stomi.

inte alla barn är en bra kandidat för en primär pullthrough. Vi ser dock många barn som har relativt mild enterokolit. Vi brukar behandla dem med antibiotika och bevattningar, lösa ner det, och sedan gå vidare och göra en primär pullthrough. Och min erfarenhet och erfarenheten från de flesta av mina kollegor har varit mycket bra. Vi har haft en mycket låg postoperativ hastighet av enterokolit. Så jag tror att inte alla barn med enterokolit behöver en kolostomi.

Dr. Hartley S. Stern (Ottawa, Ontario, Kanada): Dr.Langer, ett mycket intressant papper, och jag tyckte om det väldigt mycket. Jag inser att patientpopulationen du har att göra med ännu inte har nått tonåren, men kan du kommentera de potentiella eller teoretiska fördelarna med sexuell dysfunktion över de andra metoderna?

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): Dr.Swenson hänvisade faktiskt till det. Jag tror att 1 av de viktigaste rationalerna för Soave-operationen i första hand var att undvika att dissekera runt ändtarmen, djupt i bäckenet och orsaka någon form av problem med sexuell dysfunktion senare i livet.

Som Dr. Swenson har påpekat att det inte finns några bevis i de långsiktiga uppföljningsstudierna att Swenson-operationen resulterar i en ökad förekomst av sexuell dysfunktion. Så jag tror inte att detta tillvägagångssätt har någon bevisad fördel med avseende på sexuell dysfunktion. Anledningen till att jag fortsätter att göra den lilla korta submukosala dissektionen är bara för att undvika skador på prostata eller vagina när jag kommer på det underifrån.

Dr. Arnold G. Coran (Ann Arbor, Michigan): Dr.Langer, en mycket trevlig presentation. Ann Arbor är glad att vara en del av denna presentation. Jag har 1 fråga om frågan om enterocolit.

din förekomst av 6%, som du vet, är ganska låg. Om 1 tittar på ett antal andra stora serier som har rapporterats kan det sträcka sig var som helst från 16 till så högt som 30%. Problemet är hur du definierar enterocolit.

vårt intryck i Michigan har varit att även om vi har bytt nästan helt från transabdominal endorektal pullthrough till transanal, har enterocolit faktiskt inte förändrats. Jag vet inte vad våra reella tal är, men det verkar inte ha förändrats i förekomst. Så jag skulle vilja veta varför du tycker att det är så lågt och vad din definition av enterokolit är postoperativ.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): tack. Det är en mycket viktig fråga. Tyvärr finns det ingen allmänt accepterad definition av enterocolit. Det är som folk säger om pornografi, du vet inte hur man definierar det men du vet det när du ser det.

problemet med denna studie är att det var allt baserat på självrapportering. Detta var i grunden kirurger på 6 centra som skickade mig sina resultat, och det var upp till kirurgen att bestämma om han eller hon trodde att patienten hade enterokolit. Så jag har en känsla av att detta kan vara falskt lågt på grund av den bristen i studiedesignen. Men Dan Teitelbaum och Mike Caty och jag har faktiskt inlett ett projekt för att försöka sätta fingret på lite bättre vad definitionen av enterokolit är och att försöka utveckla någon form av konsensus så att människor i framtiden när de rapporterar resultat kan jämföra 1 studie till en annan och vet att de talar om samma sak.

Dr. Philip L. Glick (Buffalo, New York): Dr.Langer, Jag vill gratulera dig till din presentation och till diskussionen. Det är underbart att vara här idag.

du utelämnade en grupp patienter, de med Total kolon Hirschsprungs sjukdom. Och vi vet att dessa barn inte klarar sig bra med en ileoanal pullthrough, särskilt i den nyfödda perioden.

är du förespråkar nu att vi gör en laparoskopisk biopsi innan vi börjar ileoanal dissektion för att undvika de falska positiva och falska negativa övergångszoner på barium lavemang för att undvika att hamna i en situation där du har gjort din dissektion och du hamnar med en baby med total colonic Hirschsprungs? Har du uteslutit dessa patienter från denna studie?

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): svaret är ja, jag förespråkar det. Jag är dock inte säker på att jag har en allmän överenskommelse med det från alla mina kollegor. Min egen personliga åsikt nu när jag har börjat göra detta är rutinmässigt att vi borde identifiera övergångszonen patologiskt innan vi börjar anal dissektion.

jag skulle också säga att inte alla är överens om att en ileoanal pullthrough har dåliga resultat hos patienter med total kolonsjukdom. Ann Arbor-gruppen föredrar till exempel den operationen för total kolonsjukdom. Och när du har flera operationer för en enda sjukdom vet du att ingen av dem är särskilt bra. Jag tror att det är fallet för Total kolon Hirschsprungs sjukdom.

Dr. Fabrizio Michelassi (Chicago, Illinois): Dr.Langer, Jag stiger för att gratulera dig till en tydlig och stimulerande presentation. Jag utför vuxenoperation, och för mig är det häpnadsväckande att tro att du kan ta bort ändtarmen och en del av sigmoid-kolon transanalt; det är också något om att detta förfarande kan inducera trauma till analsfinktern som kan manifestera sig omedelbart eller senare i patientens liv.

i denna utsträckning märker jag att 11% av dina patienter har perineal excoriation i den omedelbara postoperativa perioden, vilket kan tala om förekomsten av någon perioperativ inkontinens. Det är uppenbarligen svårt att utvärdera inkontinens hos en nyfödd; men dina data går tillbaka till 1995 och jag skulle vara intresserad av att veta graden av inkontinens hos de nu 7 – eller 8-åriga patienterna.

självklart är långsiktig uppföljning viktig för alla procedurer, men ännu mer för procedurer där funktionella resultat är en del av de långsiktiga resultaten. Detta kommer att vara viktigt för patienter när de åldras och särskilt hos de tjejer som du opererade på som kan ha andra biverkningar i livet, till exempel förlossning, som påverkar deras ultimata analkontinens. Tack så mycket.

Dr. Jacob C. Langer (Toronto, Ontario, Kanada): tack för den frågan. Det är mycket tydligt att vi behöver en långsiktig uppföljning. Men det kommer att ta lång tid att få det.

det finns verkligen ingen anledning att tro att inkontinensgraden efter denna operation skulle vara annorlunda än inkontinensgraden efter en standard abdominal inställning till någon 1 av dragningarna. Vi gör i huvudsak samma operation. När du gör en öppen Swenson eller öppen Soave görs anastomosen underifrån och det finns mycket retraktion på analfinkteren, så vi skulle inte förvänta oss någon skillnad i inkontinenshastigheter. Om du tittar på långsiktiga uppföljningsstudier, citerar de flesta av dem, oavsett vilken operation du gör, en långsiktig inkontinens av någonstans i intervallet 10%. När vi har tittat på vår lilla grupp som nu är 3 eller 4 eller 5 år gammal, har vi bara ett par barn där kirurgen rapporterade inkontinens som ett problem. Och det var mild inkontinens, varför dessa barn föll i den milda symptomgruppen som jag visade dig.

det är en utmärkt fråga och vi måste följa den mycket längre, men vi har ingen uppenbar anledning att tro att inkontinensgraden blir högre.

Dr. Murray F. Brennan (New York, New York): en av de saker vi inte komplimangerade dig för var 14 mL blodförlust. Många av människorna i denna publik arbetar på institutioner där initial åtkomst inte kan göras med en 14 mL blodförlust.