diskussion
i denna studie granskade vi etiologin för hypofysstjälkskador hos barn och ungdomar utvärderade vid Seoul National University Children ’ s Hospital. Tidigare studier av hypofysstjälkskador har till stor del fokuserat på vuxna eller en specifik sjukdom/klinisk egenskap, såsom LCH5) eller DI6), eller har inneburit få fall.
Turcu et al.3) och Hamilton et al.4) publicerade stora fallserier med fokus på hypofysstjälkskador. Studien av Hamilton et al.4) inkluderade 44 vuxna och 21 barn och ungdomar, och Turcu et al.3) ingår 135 vuxna och 17 barn och ungdomar. I enlighet med Vår studie dominerade neoplastiska lesioner i dessa studier oavsett klassificering av LCH som ett tumörtillstånd av Hamilton et al.4) och som en inflammatorisk störning av Turcu et al.3). Därför, när en hypofysstjälkskada upptäcks och tros vara en primär malignitet, kan det vara nödvändigt att utvärdera stjälkvävnad. Men på grund av riskerna med hypopituitarism orsakad av en stjälkbiopsi får få patienter en patologisk diagnos baserad på vävnad från hypofysstjälken. I studierna av Hamilton et al.4) och Turcu et al.3) hade 26 av 65 patienter (40%) respektive 37 av 152 patienter (24%) en patologisk diagnos med vävnadsprover från hypofysstjälken eller andra ställen. I vår studie genomgick 37 av 76 patienter (48,7%) biopsi eller excision vid stjälken eller annan plats. I studien av Beni-Adani et al.7), Bland 7 barn med DI som hade operation för patologisk diagnos av en förtjockad hypofysstjälk, försämrades ingen neurologiskt eller endokrinologiskt efter operationen. Författarna hävdade att därför bör öppen biopsi vara den föredragna diagnostiska metoden hos barn med en förtjockad hypofysstjälk.
när det gäller endokrina störningar i vår studie hade hälften av patienterna utvecklade DI och en halv en eller flera adenohypofyseala hormonbrister. Sekundär hypotyreos var den vanligaste, och sekundär hypogonadism var den minst vanliga adenohypofysealhormonbristen. I studien av Turcu et al.3), sekundär hypogonadism var den vanligaste, och sekundär binjurinsufficiens var den minst vanliga hypofyshormonbristen. Det hormontest som oftast utfördes var för utvärdering av sköldkörtelfunktionen, och det minst utförda testet var för utvärdering av GH.
medfödda lesioner hittades oftast hos barn i serien Hamilton et al.4). I studien av Turcu et al.3)dominerade ingen specifik kategori hos barn. I vår studie var neoplasma, inklusive LCH, den vanligaste etiologin för hypofysstjälkskador och svarade för 68,4%. Därefter svarade medfödda lesioner för 21,1%. Men eftersom Seoul National University Children ’ s Hospital är ett tertiärt sjukhus där många barn behandlas för neoplasma, kan urvalsförskjutning ha inträffat. Vi klassificerade LCH som en neoplasma eftersom det ibland var svårt att skilja på Mr mellan en intrakraniell tumör, såsom en intrakraniell bakteriecelltumör och LCH. Tre patienter diagnostiserades med akut lymfoblastisk leukemi / lymfom (1 patient med akut lymfoblastisk leukemi, L1; 1 patient med prekursor B-cell akut lymfoblastisk leukemi; och 1 med diffust stort B-celllymfom). Patienten med akut lymfoblastisk leukemi, subtyp L1, hade normal hypofyshormonstatus. Hos patienten med prekursor B-cell akut lymfoblastisk leukemi utvärderades hypofyshormoner inte förutom de i hypotalamo-neurohypofysealkanalen och hos patienten med diffust stort B-celllymfom gjordes inte test för GH-gonadalaxeln.
i vår studie fann vi bara 1 fall av metastatisk fast cancer, vilket var ett retinoblastom med hjärnmetastas. I studien av Turcu et al.3) diagnostiserades neurosarkoidos hos 11 patienter och var den vanligaste etiologin av inflammatoriska skador. I en tidigare studie rapporterades dessutom stjälkförtjockning och hypofyseal och hypotalamisk infiltration hos patienter med neurosarcoidos8). Ändå hittade vi inga fall av neurosarkoidos. Sarkoidos manifesterar sig oftast under det fjärde decenniet av livet9, 10, 11). Det förekommer över hela världen i alla raser,och den högsta årliga förekomsten av 5 till 40 fall per 100 000 personer har observerats i nordeuropeiska länder12, 13). Sarkoidos i barndomen är sällsynt och kan förekomma som en del av systemisk sarkoidos eller som en isolerad presentation9,14,15,16).
i studien av Turcu et al.3), medfödda lesioner hade ett specifikt förbättringsmönster på MR, men varken mönstret för MR-förbättring eller tjockleken på hypofysen stjälkskada korrelerade med kliniska egenskaper.
det finns vissa begränsningar i vår studie. För det första var det en retrospektiv granskning. Som ett resultat gjordes inte enhetlig testning av hypofyshormonal status. Andra avgörande begränsning är bristen på diagnoser bekräftas via vävnadsbiopsi. Eftersom biopsi från stjälken kan orsaka brister i hypofyshormoner baserades diagnoser på kliniska egenskaper och avbildning. De okända hypofyslesionerna kunde diagnostiseras som en neoplasma senare. För det tredje var antalet patienter för litet för att tillämpa slutsatserna på den allmänna befolkningen trots relativt stor pediatrisk kohort jämfört med tidigare studier. I vår studie berodde det dominerande neoplastiska patientnumret på selektionsbias som nämnts ovan.
trots alla dessa begränsningar visade vår studie att etiologin för hypofysstjälkskador hos barn och ungdomar var varierande och något annorlunda än hos vuxna. Neoplastisk lesion var vanlig och infektiös / inflammatorisk lesion var sällsynt. Manlig dominans hittades särskilt i neoplastisk grupp. På MR var hypofysstjälkens tjocklek relaterad till neoplasma men förbättring av lesionen var inte. Det vanligaste presenterande symptomet och hormonavvikelsen hos hypofysstjälkskador var DI, vilket var vanligare i neoplastiska stjälkskador. GH-och ACTH-brister var mer associerade med nonneoplastiska lesioner.
Sammanfattningsvis var etiologin för hypofysstjälkskador hos barn och ungdomar varierande och något annorlunda än hos vuxna. En systemisk utvärdering av kliniska symtom, endokrina störningar och radiologiska fynd av hypofysstjälkskada kan hjälpa till att misstänka neoplastiska lesioner som behöver en patologisk utvärdering såsom biopsi eller excision.