Vad orsakar Cushings syndrom ?

Cushings syndrom kan utvecklas av två skäl:

• läkemedel som innehåller en syntetisk förening som liknar kortisol, en så kallad glukokortikoid1,2
• en tumör är godartad eller malign i kroppen som får binjurarna att producera för mycket kortisol1,2

läkemedel

läkemedel är ansvariga för de flesta fall av Cushings syndrom. Det kallas en exogen orsak eftersom den härstammar utanför kroppen. Steroidläkemedel som liknar kortisol eller glukokortikoider är överlägset de viktigaste läkemedlen kopplade till Cushings syndrom. Dessa läkemedel används för att behandla inflammationer som kan ha olika orsaker:

• allergier
• astma
• autoimmuna sjukdomar där kroppens immunsystem attackerar sina egna vävnader.
• organtransplantation, för att förhindra organavstötning

glukokortikoider, såsom prednison, är effektiva för att minska inflammatoriska symtom. Att ta en mycket hög dos under lång tid kan dock orsaka Cushings syndrom.

medroxiprogesteron är ett annat läkemedel som ibland kan orsaka Cushings syndrom. Detta läkemedel är ett progestin som tas för att behandla onormala perioder eller oregelbunden vaginal blödning, eller för att förhindra ovanlig tillväxt av vävnaden som foder livmodern.

tumörer

en tumör är en endogen orsak till Cushings syndrom, vilket betyder att den härstammar i kroppen. Tumörer är en mycket mindre vanlig orsak till Cushings syndrom än droger.

tumörer som orsakar Cushing-symtom kan vara både cancerösa och icke-cancerösa.2

icke-cancer (godartad)

• hypofysadenom
• adrenal adenom
• hyperplasi adrenal micronodular
• adenom på platser som inte finns i hypofysen eller binjurarna, främst i lungorna, bukspottkörteln, sköldkörteln eller tymus

cancer (malign)

• Cancer adrenal
• Cancer på platser som inte finns i hypofysen eller binjurarna, främst i lungorna, bukspottkörteln, sköldkörteln eller tymus

hur tumörer kan orsaka Cushings syndrom

normalt kontrollerar hypofysen i hjärnan hur mycket kortisol de två binjurarna släpper ut i blodomloppet. Hypofysen skickar signaler till binjurarna genom att producera det kortikotropa hormonet, även känt som ACTH eller kortikotropin. När binjurarna upptäcker närvaron av ACTH producerar de mer kortisol. Men en tumör kan störa denna mekanism. Tumörer kan antingen producera extra kortisol direkt i sin egen vävnad eller producera extra ACTH, vilket i sin tur stimulerar produktionen av mer kortisol. Denna process kan ske på tre olika sätt:

• en godartad hypofystumör utsöndrar ACTH. Denna tumör, kallad hypofysadenom, är den överlägset vanligaste tumören kopplad till Cushings syndrom. Som ett resultat har sjukdomen den orsakar fått samma namn, Cushings sjukdom. Hypofysadenom är ansvariga för mellan 70% (hos vuxna) och mer än 90% (hos barn) av endogena (icke-läkemedel) fall av Cushings syndrom.1
• Adrenal tumörer producerar kortisol i sina vävnader, vilket är utöver den mängd som redan produceras av binjurarna. Dessa tumörer orsakar cirka 15% av endogena fall av Cushings syndrom. Barn är mer benägna att ha denna typ av tumör än andra tumörer, men det är mindre vanligt hos vuxna. Kvinnor är mer benägna än män att ha denna typ av tumör. Dessa tumörer kan vara adrenaladenom, mikronodulär hyperplasi eller cancerformiga binjurstumörer.
• vissa tumörer som inte finns i hypofysen eller binjurarna kan producera ACTH och tvinga produktionen av mer kortisol. Denna sjukdom kallas ibland ektopisk Cushings sjukdom och är orsaken till cirka 15% av fallen av icke-läkemedelsbundet Cushings syndrom.1 tumörer, både godartade och cancerösa, finns vanligtvis i lungorna, bukspottkörteln, sköldkörteln och tymus.

familjärt Cushings syndrom

vissa personer med sällsynta genetiska störningar är mer utsatta för tumörer i en eller flera körtlar som påverkar kortisolnivåer. Som ett resultat är dessa människor mer benägna att utveckla Cushings syndrom.2 två av dessa sjukdomar är multipel endokrin neoplasi typ 1 och primär Pigmenterad mikronodulär binjurssjukdom .

Pseudo-Cushing syndrom

i sällsynta fall kan en person ha symtom och testresultat som indikerar Cushings syndrom, men ytterligare tester visar att de inte har syndromet. Denna sjukdom är känd som ” pseudo-Cushing syndrom.” Faktorer som kan orsaka detta syndrom är alkoholberoende, depression eller andra psykiatriska störningar, extrem fetma, graviditet och dåligt kontrollerad diabetes.3,4

1. Nieman L. K., & Ilias, I. (2005). Utvärdering och behandling av Cushings syndrom. Journal of American Medicine, 118 (12), 1340-1346. PMID 16378774.
2. Mayo Clinic (s/f). Falldetektering av Cushings syndrom hos vuxna. Hämtad 8 April 2012.
3. Batista, D. L., Courcoutsakis, N., Riar, J., Keil, M. F., & Stratakis, Ca (2008). Svår fetma förvirrar tolkningen av dexametasontest med låg dos i kombination med administrering av kortikotrofinfrisättande hormon från får i barndomen Cushing syndrom.Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 93 (11), 4323-4330.
4. Nieman, L. K., Biller, B. M. K., Findling, J. W., Newell-Price, J., Savage, M. O., et al. (2008). Diagnosen av Cushings syndrom: en Endocrine Society klinisk praxis riktlinje. Obtenido el 8 de abril de 2012 de https://www.endocrine.org/guidelines-and-clinical-practice/clinical-practice-guidelines/diagnosis-of-cushing-syndrome .

” Information om sjukdomen hur många människor har sjukdomen
eller är i riskzonen för det? ”