Idiopatická orbitální zánět

Idiopatické orbitální zánět (IOI), také známý jako orbitální pseudotumor, a non-specifické orbitální zánět, idiopatické zánětlivé onemocnění, které nejčastěji zahrnuje okohybné svaly. Méně často je zánětlivé změny týkající se uvey, skléry, slzné žlázy, a retrobulbární měkké tkáně.

přesná etiologie není známa, ale je hlášena souvislost s mnoha zánětlivými / autoimunitními chorobami.

Názvosloví

Mnoho termíny jsou používány zaměnitelně v literatuře viz idiopatická orbitální zánět, včetně orbitální pseudotumor, non-specifické orbitální zánět a orbitální zánětlivý syndrom.

Klinické prezentace

Pacienti obvykle přítomné s rychlým nástupem, obvykle jednostranné (~90% případů), bolestivé proptosis a diplopie. Idiopatický orbitální zánět je diagnózou vyloučení; atypická prezentace, špatná odpověď na léčbu kortikosteroidy a recidiva by měly vyvolat biopsii k vyloučení dalších onemocnění.

Patologie

Histologicky akutní léze prokázat lymfocyty (které mohou být zaměněny za orbitální lymfom), plazmatické buňky a obrovské buňky infiltrace.

Klasifikace

Rozdělení do několika podskupin podle umístění bylo navrženo:

1. pseudotumor slzných (dacryoadenitis)
2. přední pseudotumor: v tuku bezprostředně za sebou celém světě
3. zadní pseudotumor: v tuku na orbitální apex; odlišit od Tolosa-Hunt syndrom v tom, že kavernózní sinus je ušetřen
4. myositic pseudotumor (myositis): převážně se týkají Vpm a proto napodobují štítné žlázy-spojené orbitopathy (TAO), ale na rozdíl od TAO to také zahrnuje šlachy,
5. optické perineuritis: zapojení zrakového nervu pouzdro
6. difuzní pseudotumor: ovlivňuje více oddílů

Sdružení

stav byl spojen s dalšími zánětlivých a autoimunitních onemocnění:

• IgG4-related disease, nyní uznáván jako samostatný subjekt: IgG4-related orbitální onemocnění
• sarkoidóza
• granulomatózy s polyangiitidou
• systémový lupus erythematodes (SLE)
• polyarteritis nodosa (PAN)
• dermatomyozitida
• revmatoidní artritidy (RA)
• sklerotizující cholangitida
• Riedel tyreoiditida
• mediastinální fibróza

Rtg

Zobrazovací ukazuje, zvětšení svalové bříško jednoho (nebo více) okohybné svaly obvykle se zapojením jejich šlachový inzerce. Zapojení šlachový vložení odlišuje od štítné žlázy-spojené orbitopathy (TAO), ve které je kurzor, je ušetřen. Šetření přední šlachy však nevylučuje diagnózu idiopatické orbitální myositidy 7.

další zánět lze pozorovat v okolních tkáních, včetně orbitálního tuku, slzné žlázy a očního nervu.

může se objevit jako infiltrační hmota a rozprostírá se mimo oběžnou dráhu prostřednictvím nadřazených nebo dolních orbitálních trhlin. Může dojít k rozšíření do kavernózního sinusu, meningů a Dury. Nejčastěji je jednostranný, ale může být bilaterální ve 25% případů.

MR

Hlásil signál vlastnosti patří:

• T1: postižené oblasti obvykle isointense (extra-oční svaly) 1, ale může být také hypointense 1-3
• T2: postižené oblasti obvykle hypointense v důsledku fibrózy a další progresí fibrózy se stává více hypointense, ale signál může být také iso – hyperintenzivní extra-oční svaly 2
• T1. C+ (Gd): středně výrazné difuzní příslušenství

Léčba a prognóza

Většině případů vyřešit rychle s léčbou (obvykle kortikosteroidy stačit), i když v podskupině s více chronické progrese onemocnění chemoterapie a radioterapie může být požadováno. Lze prokázat stupeň zbytkové fibrózy, zejména v refrakternějších případech.

historie a etymologie

nemoc byla poprvé popsána Birch-Hirschfeld et al. v roce 1905 6. Zavedli také termín orbitální pseudotumor poté v roce 1930 7.

diferenciální diagnostika

jednou z hlavních diferenciálních diagnóz idiopatického orbitálního zánětu je orbitální lymfom. Mezi těmito entitami existuje značné překrývání jak klinicky, tak radiologicky. Orbitální lymfom se však obvykle projevuje spíše jako progresivní orbitopatie než akutně, je častěji bilaterální, vykazuje nižší hodnoty na ADC a nereaguje na kortikosteroidy.

jiné zobrazovací diferenciální úvahy zahrnují:

• orbitální celulitida: obvykle spojena s subperiostální absces z přilehlých vedlejších nosních dutin nebo s anamnézou traumatu/zubní postup
• štítné žlázy-spojené orbitopathy (TAO): náhradní díly šlachový vložení a obvykle není bolestivé
• Tolosa-Hunt syndrom: podmínky související s účastí hlavových nervů v sinus cavernosus a výsledný oftalmoplegie
• granulomatóza s polyangiitidou: bilaterální zapojení vedlejších nosních dutin a oběžné dráhy spojené s kostní destrukce
• orbitální sarkoidóza
• orbitální metastázy
• orbitální rabdomyosarkom