L’infiammazione orbitale idiopatica (IOI), nota anche come pseudotumore orbitale e infiammazione orbitale non specifica, è una condizione infiammatoria idiopatica che coinvolge più comunemente i muscoli extraoculari. Meno comunemente vi è un cambiamento infiammatorio che coinvolge l’uvea, la sclera, la ghiandola lacrimale e il tessuto molle retrobulbare.
L’eziologia esatta non è nota ma è riportata un’associazione con molte malattie infiammatorie/autoimmuni.
Terminologia
Molti termini sono usati in modo intercambiabile in letteratura per riferirsi all’infiammazione orbitale idiopatica tra cui lo pseudotumore orbitale, l’infiammazione orbitale non specifica e la sindrome infiammatoria orbitale.
Presentazione clinica
I pazienti si presentano tipicamente con insorgenza rapida, di solito unilaterale (~90% dei casi), proptosi dolorosa e diplopia. L’infiammazione orbitale idiopatica è una diagnosi di esclusione; la presentazione atipica, la scarsa risposta al trattamento con corticosteroidi e la recidiva dovrebbero indurre la biopsia a escludere altre malattie.
Patologia
Le lesioni istologicamente acute dimostrano linfociti (che possono essere scambiati per linfoma orbitale), plasmacellule e infiltrazione di cellule giganti.
Classificazione
È stata proposta la divisione in un certo numero di sottogruppi in base alla posizione:
- pseudotumore lacrimale (dacrioadenite)
- pseudotumore anteriore: nel grasso immediatamente dietro il globo
- pseudotumore posteriore: nel grasso all’apice orbitale; distinta dalla sindrome di Tolosa-Hunt in seno cavernoso è risparmiato
- myositic pseudotumor (miosite): prevalentemente coinvolgere le Missioni di osservazione elettorale e quindi imitare tiroide associata orbitopathy (TAO), ma a differenza TAO, essa coinvolge i tendini
- ottica perineuritis: coinvolgimento del nervo ottico guaina
- diffusa pseudotumor: interessano più scomparti
Associazioni
La condizione è stata associata con altre condizioni infiammatorie e autoimmuni:
- malattia IgG4-correlati, ormai riconosciuta come una entità separata: IgG4-correlati orbitale malattia
- sarcoidosi
- granulomatosi con polyangiitis microscopico
- lupus eritematoso sistemico (LES)
- poliarterite nodosa (PAN)
- dermatomiosite
- artrite reumatoide (RA)
- colangite sclerosante
- tiroidite di Riedel
- fibrosi mediastinica
caratteristiche Radiografiche
Imaging dimostra di allungamento del muscolo della pancia di uno o più muscoli extraoculari in genere con il coinvolgimento delle inserzioni tendinee. Il coinvolgimento dell’inserzione tendinosa lo distingue dall’orbitopatia associata alla tiroide (TAO) in cui il punto di inserzione è risparmiato. Tuttavia, il risparmio del tendine anteriore non preclude la diagnosi di miosite orbitale idiopatica 7.
Ulteriori infiammazioni possono essere osservate nei tessuti circostanti, tra cui il grasso orbitale, la ghiandola lacrimale e la guaina del nervo ottico.
Può apparire come una massa infiltrativa e si estende al di fuori dell’orbita tramite fessure orbitali superiori o inferiori. Può verificarsi un’estensione nel seno cavernoso, nelle meningi e nella dura. È più comunemente unilaterale, ma può essere bilaterale nel 25% dei casi.
RM
Riportate le caratteristiche del segnale includono:
- T1: regione colpita, in genere isointense (extra-oculare muscoli) 1 ma può essere anche ipointense 1-3
- T2: regione colpita ipointense in genere a causa di fibrosi e con la progressione della fibrosi diventa più ipointense, ma il segnale può anche essere iso – a hyperintense extra-oculare muscoli 2
- T1 C+ (Gd): da moderato a marcato aumento diffuso
Trattamento e prognosi
La maggior parte dei casi si risolve rapidamente con il trattamento (di solito i corticosteroidi sono sufficienti) anche se in un sottoinsieme con progressione più cronica possono essere necessari chemioterapia e radioterapia. Un grado di fibrosi residua può essere dimostrato, specialmente nei casi più refrattari.
Storia ed etimologia
La malattia è stata descritta per la prima volta da Birch-Hirschfeld et al. nel 1905 6. Hanno anche introdotto il termine pseudotumore orbitale in seguito nel 1930 7.
Diagnosi differenziale
Una delle principali diagnosi differenziali di infiammazione orbitale idiopatica è il linfoma orbitale. C’è una notevole sovrapposizione tra queste entità sia clinicamente che radiologicamente. Tuttavia, il linfoma orbitale di solito si presenta come un’orbitopatia progressiva piuttosto che acutamente, è più spesso bilaterale, mostra valori più bassi su ADC e non risponde al corticosteroide.
Altre considerazioni differenziali di imaging includono:
- cellulite orbitale: di solito associata con un ascesso sottoperiosteo adiacenti da sinusite o con una precedente storia di trauma/procedura dentale
- tiroide associata orbitopathy (TAO): risparmia le inserzioni tendinee, e di solito non dolorosa
- sindrome di Tolosa-Hunt: condizione correlata con il coinvolgimento dei nervi cranici nel seno cavernoso e la conseguente oftalmoplegia
- granulomatosi con polyangiitis microscopico: coinvolgimento bilaterale dei seni paranasali e delle orbite associate alla distruzione ossea
- sarcoidosi orbitale
- metastasi orbitali
- rabdomiosarcoma orbitale