特発性眼窩炎症（IOI）は、眼窩偽腫瘍および非特異的眼窩炎症とも呼ばれ、最も一般的には外眼筋を伴う特発性炎症状態である。 あまり一般的ではないが、ブドウ膜、強膜、涙腺、および球後軟部組織を含む炎症性変化がある。
正確な病因は知られていないが、多くの炎症性/自己免疫疾患との関連が報告されている。
用語
眼窩偽腫瘍、非特異的眼窩炎症および眼窩炎症症候群を含む特発性眼窩炎症を指すために、文献では多くの用語が互換的に使用されている。
臨床提示
患者は通常、急速に発症し、通常は片側性（症例の約90％）、痛みを伴うproptosisおよび複視を呈する。 特発性眼窩炎症は除外の診断であり、非定型の提示、コルチコステロイドによる治療に対する反応不良および再発は、他の疾患を排除するために生検を促すべきである。
病理学
組織学的に急性病変は、リンパ球（眼窩リンパ腫と誤認される可能性がある）、形質細胞、および巨細胞浸潤を示す。
分類
場所に応じていくつかのサブグループへの分割が提案されています:
- 涙管偽腫瘍（涙腺炎）
- 前偽腫瘍：地球のすぐ後ろの脂肪に
- 後偽腫瘍：眼窩頂部の脂肪に; Tolosa-Hunt症候群とは異なり、海綿静脈洞が免れる
- 筋質偽腫瘍（筋炎）：主にEOMsを伴い、したがって甲状腺関連眼窩症（TAO）を模倣するが、TAOとは異なり、腱
- 視神経会陰炎：視神経鞘の関与
- びまん性偽腫瘍：複数のコンパートメントに影響を与える
関連
この状態は、他の炎症性および自己免疫性の状態と関連している:
- Igg4関連疾患は、現在、別のエンティティとして認識されています: Igg4関連眼窩疾患
- サルコイドーシス
- 多血管炎を伴う肉芽腫症
- 全身性エリテマトーデス（SLE）
- 結節性多発動脈炎（PAN）
- 皮膚筋炎
- 関節リウマチ（RA）
- 硬化性胆管炎
- リーデル甲状腺炎
- 縦隔線維症
X線写真の特徴
イメージングは、典型的には腱挿入の関与を伴う一つ（または複数）外眼筋の筋腹の拡大を示 腱挿入の関与は、挿入点が免れる甲状腺関連眼窩症（TAO）と区別される。 しかし、前腱の温存は、特発性眼窩筋炎の診断を排除するものではない7。
眼窩脂肪、涙腺、視神経鞘を含む周囲の組織にさらなる炎症が見られる。
それは浸潤性の塊として現れ、上または下の軌道裂を介して軌道の外側に伸びることができます。 海綿静脈洞、髄膜、硬膜への拡張が発生する可能性があります。 それは最も一般に一方的ですが、ケースの25%で両側性である場合もあります。
:
- T1:影響を受けた地域は普通isointense(外眼筋に)1しかしまたhypointenseである場合もあります1-3
- T2:影響を受けた地域は普通線維症によるhypointenseであり、線維症の進行: 中等度から顕著なびまん性増強
治療と予後
ほとんどの症例は治療（通常はコルチコステロイドで十分）で急速に解決するが、より慢性的な進行を伴うサブセットでは化学療法と放射線療法が必要になることがある。 残留線維症の程度は、特により難治性の症例で実証することができる。
歴史と語源
この病気は、Birch-Hirschfeld et al. 1905年6月に死去した。 その後、1930年7月に軌道偽腫瘍という用語も導入された。
鑑別診断
特発性眼窩炎症の主な鑑別診断の1つは眼窩リンパ腫です。 これらの実体の間には、臨床的および放射線学的にかなりの重複がある。 しかし、眼窩リンパ腫は、通常、急性ではなく進行性眼窩症として提示され、より多くの場合、両側性であり、ADCの値が低く、コルチコステロイドに応答しない。
その他の画像差動考慮事項には、次のものが含まれます:
- 眼窩蜂巣炎: 通常、隣接する副鼻腔炎からの骨膜下膿瘍または外傷/歯科処置の既往歴を伴う
- 甲状腺関連眼窩症（TAO）：腱の挿入を免れ、通常は痛みを伴わない
- Tolosa-Hunt症候群：海綿静脈洞における脳神経の関与およびその結果として生じる眼筋麻痺を伴う関連状態
- 多血管炎を伴う肉芽腫症: 骨破壊に関連する副鼻腔および軌道の両側関与
- 眼窩サルコイドーシス
- 眼窩転移
- 眼窩横紋筋肉腫