idiopathische orbitale ontsteking (IOI), ook bekend als orbitale pseudotumor en niet-specifieke orbitale ontsteking, is een idiopathische inflammatoire aandoening waarbij de extraoculaire spieren meestal betrokken zijn. Minder vaak is er inflammatoire verandering waarbij de uvea, sclera, traanklier, en retrobulbar zacht weefsel.
de exacte etiologie is niet bekend, maar er wordt een verband met veel inflammatoire/auto-immuunziekten gerapporteerd.Terminologie
veel termen worden in de literatuur door elkaar gebruikt om te verwijzen naar idiopathische orbitale ontsteking, waaronder orbitale pseudotumor, niet-specifieke orbitale ontsteking en orbitale inflammatoire syndroom.
klinische presentatie
patiënten vertonen meestal een snel intredende, meestal unilaterale (~90% van de gevallen), pijnlijke proptosis en diplopie. Idiopathische orbitale ontsteking is een diagnose van uitsluiting; atypische presentatie, slechte reactie op de behandeling met corticosteroïde en recidief moet prompt biopsie om andere ziekten uit te sluiten.
pathologie
histologisch acute laesies vertonen lymfocyten (die kunnen worden verward met orbitaal lymfoom), plasmacellen en reuzencelinfiltratie.
indeling
indeling in een aantal subgroepen naar locatie is voorgesteld:
- lacrimale pseudotumor (dacryoadenitis)
- anterior pseudotumor: in het vet onmiddellijk achter de aardbol
- posterior pseudotumor: in het vet aan de orbitale Top; onderscheiden van Tolosa-Hunt syndroom in dat de holle sinus is gespaard
- myositic pseudotumor (myositis): voornamelijk het betrekken van de eom ‘ s en dus na te bootsen schildklier-geassocieerde orbitopathy (TAO), maar in tegenstelling tot de TAO omvat ook de pezen
- optische perineuritis: betrokkenheid van de oogzenuw schede
- diffuse pseudotumor: voor meerdere compartimenten
Verenigingen
De aandoening is geassocieerd met andere inflammatoire en auto-immuunziekten:
- IgG4-gerelateerde ziekte, nu erkend als een aparte entiteit: IgG4-gerelateerde orbital ziekte
- sarcoïdose
- granulomatosis met polyangiitis
- systemische lupus erythematosus (SLE)
- polyarteritis nodosa (PAN)
- dermatomyositis
- reumatoïde artritis (RA)
- scleroserende cholangitis
- Riedel thyroiditis
- mediastinale fibrosis
Radiografische kenmerken
Imaging toont de uitbreiding van de spierbuik van één (of meer) extraocular spieren meestal met de betrokkenheid van hun tendinous invoegingen. Betrokkenheid van de peesinsertie onderscheidt het van Schildklier-geassocieerde orbitopathie (TAO) waarbij het insertiepunt wordt gespaard. Het sparen van de voorste pees sluit echter de diagnose van idiopathische orbitale myositis niet uit 7.
bijkomende ontsteking kan worden waargenomen in de omliggende weefsels, waaronder het orbitale vet, de traanklier en de oogzenuwschede.
het kan voorkomen als een infiltrerende massa en strekt zich uit buiten de baan via superieure of inferieure orbitale scheuren. Uitbreiding in de holle sinus, hersenvliezen, en dura kan optreden. Het is meestal unilateraal, maar kan in 25% van de gevallen bilateraal zijn.
MRI
Gerapporteerd signaal kenmerken:
- T1: de getroffen regio meestal isointense (extra-oculaire spieren) 1, maar kan ook worden hypointense 1-3
- T2: de getroffen regio meestal hypointense door fibrose en met meer progressie van fibrose wordt het meer hypointense, maar het signaal kan ook worden iso – to hyperintense extra-oculaire spieren 2
- T1 C+ (Gd): matige tot een duidelijke diffuse versterking
behandeling en prognose
de meeste gevallen verdwijnen snel na behandeling (meestal zijn corticosteroïden voldoende) hoewel chemotherapie en radiotherapie in een subgroep met meer chronische progressie nodig kunnen zijn. Een mate van resterende fibrose kan worden aangetoond, vooral in de meer refractaire gevallen.
geschiedenis en etymologie
de ziekte werd voor het eerst beschreven door Birch-Hirschfeld et al. in 1905 6. Ze introduceerden ook de term orbitaal pseudotumor daarna in 1930 7.
differentiële diagnose
een van de belangrijkste differentiële diagnoses van idiopathische orbitale ontsteking is orbitaallymfoom. Er is aanzienlijke overlap tussen deze entiteiten, zowel klinisch als radiologisch. Nochtans, presenteert orbitaal lymfoom gewoonlijk als progressieve orbitopathie eerder dan acuut, is vaker bilateraal, toont lagere waarden op ADC, en reageert niet op corticosteroid.
andere differentiële overwegingen bij beeldvorming zijn::
- orbitale cellulitis: gewoonlijk geassocieerd met een subperiosteaal abces van aangrenzende sinusitis of met een voorgeschiedenis van trauma/tandheelkundige ingreep
- schildkliergeassocieerde orbitopathie (TAO): spaart de peesachtige inserties en meestal niet pijnlijk
- Tolosa-Hunt syndroom: gerelateerde aandoening met de betrokkenheid van de craniale zenuwen in de caverneuze sinus en resulterende oftalmoplegie
- granulomatose met polyangiitis: bilaterale betrokkenheid van de neusbijholten en banen geassocieerd met osseale vernietiging
- orbitale sarcoïdose
- orbitale metastasen
- orbitale rhabdomyosarcoom