idiopatisk orbital inflammation (IOI), også kendt som orbital pseudotumor og ikke-specifik orbital inflammation, er en idiopatisk inflammatorisk tilstand, der oftest involverer de ekstraokulære muskler. Mindre almindeligt er der inflammatorisk ændring, der involverer uvea, sclera, lacrimal kirtel og retrobulbar blødt væv.
den nøjagtige etiologi er ikke kendt, men der rapporteres om en forbindelse med mange inflammatoriske/autoimmune sygdomme.
terminologi
mange udtryk bruges ombytteligt i litteraturen til at henvise til idiopatisk orbital betændelse inklusive orbital pseudotumor, ikke-specifik orbital betændelse og orbital inflammatorisk syndrom.
klinisk præsentation
patienter er typisk til stede med hurtig indtræden, normalt ensidig (~90% af tilfældene), smertefuld proptose og diplopi. Idiopatisk orbital betændelse er en diagnose af udelukkelse; atypisk præsentation, dårlig respons på behandling med kortikosteroid og gentagelse bør bede biopsi for at udelukke andre sygdomme.
patologi
histologisk akutte læsioner demonstrerer lymfocytter (som kan forveksles med orbital lymfom), plasmaceller og kæmpe celleinfiltration.
klassificering
opdeling i en række undergrupper efter placering er blevet foreslået:
- lacrimal pseudotumor (dacryoadenitis)
- anterior pseudotumor: i fedtet umiddelbart bag kloden
- posterior pseudotumor: i fedtet ved orbitalspidsen; adskiller sig fra Tolosa-Hunt syndrom ved, at den kavernøse sinus er skånet
- myositisk pseudotumor (myositis): overvejende involverer EOMs og efterligner derfor skjoldbruskkirtelassocieret orbitopati (TAO), men i modsætning til TAO involverer den også senerne
- optisk perineuritis: involvering af synsnerveskeden
- diffus pseudotumor: påvirker flere rum
foreninger
tilstanden har været forbundet med andre inflammatoriske og autoimmune tilstande:
- IgG4 – relateret sygdom, nu anerkendt som en separat enhed: IgG4-relateret orbital sygdom
- sarkoidose
- granulomatose med polyangiitis
- systemisk lupus erythematosus (SLE)
- polyarteritis nodosa (PAN)
- dermatomyositis
- reumatoid arthritis (RA)
- scleroserende cholangitis
- Riedel thyroiditis
- mediastinal fibrose
radiografiske træk
billeddannelse demonstrerer forstørrelse af muskelmaven af en (eller flere) ekstraokulære muskler typisk med involvering af deres tendinøse indsættelser. Inddragelse af den tendinøse indsættelse adskiller den fra skjoldbruskkirtelassocieret orbitopati (TAO), hvor indsættelsespunktet spares. Imidlertid udelukker sparing af den forreste sene ikke diagnosen idiopatisk orbital myositis 7.
yderligere betændelse kan ses i omgivende væv, herunder orbital fedt, lacrimal kirtel og optisk nerveskede.
det kan fremstå som en infiltrativ masse og strækker sig uden for kredsløbet via overlegne eller ringere orbitale sprækker. Der kan forekomme forlængelse i den kavernøse sinus, meninges og dura. Det er oftest ensidigt, men kan være bilateralt i 25% af tilfældene.
MR
rapporterede signalegenskaber inkluderer:
- T1: berørt region typisk isointense (til ekstra-okulære muskler) 1 men kan også være hypointense 1-3
- T2: berørt region typisk hypointense på grund af fibrose og med mere progression af fibrose bliver det mere hypointense, men signalet kan også være iso – til hyperintense til ekstra-okulære muskler 2
- T1 C+ (Gd): moderat til en markant diffus forbedring
behandling og prognose
de fleste tilfælde forsvinder hurtigt med behandling (normalt er kortikosteroider tilstrækkelige), skønt kemoterapi og strålebehandling i en delmængde med mere kronisk progression kan være påkrævet. En grad af resterende fibrose kan demonstreres, især i de mere ildfaste tilfælde.
historie og etymologi
sygdommen blev først beskrevet af Birch-Hirschfeld et al. i 1905 6. De introducerede også udtrykket orbital pseudotumor bagefter i 1930 7.
differentialdiagnose
en af de vigtigste differentielle diagnoser af idiopatisk orbital inflammation er orbital lymfom. Der er betydelig overlapning mellem disse enheder både klinisk og radiologisk. Imidlertid præsenterer orbital lymfom normalt som en progressiv orbitopati snarere end akut, er oftere bilateral, viser lavere værdier på ADC og reagerer ikke på kortikosteroid.
andre billeddannelsesdifferentielle overvejelser inkluderer:
- orbital cellulitis: normalt forbundet med en subperiosteal abscess fra tilstødende bihulebetændelse eller med en tidligere historie med traume/tandprocedure
- skjoldbruskkirtelassocieret orbitopati (TAO): sparer de tendinøse indsættelser og normalt ikke smertefulde
- Tolosa-Hunt syndrom: relateret tilstand med involvering af kraniale nerver i den kavernøse sinus og resulterende oftalmoplegi
- granulomatose med polyangiitis: bilateral involvering af paranasale bihuler og baner forbundet med osseøs ødelæggelse
- orbital sarkoidose
- orbital metastaser
- orbital rhabdomyosarcoma