idiopatisk orbital inflammation (IOI), även känd som orbital pseudotumor och icke-specifik orbital inflammation, är ett idiopatiskt inflammatoriskt tillstånd som oftast involverar de extraokulära musklerna. Mindre vanligt finns det inflammatorisk förändring som involverar uvea, sclera, lacrimalkörtel och retrobulbar mjukvävnad.
den exakta etiologin är inte känd men ett samband med många inflammatoriska/autoimmuna sjukdomar rapporteras.
terminologi
många termer används omväxlande i litteraturen för att hänvisa till idiopatisk orbital inflammation inklusive orbital pseudotumor, icke-specifik orbital inflammation och orbital inflammatoriskt syndrom.
klinisk presentation
patienter uppvisar vanligtvis snabb debut, vanligtvis ensidig (~90% av fallen), smärtsam proptos och diplopi. Idiopatisk orbital inflammation är en diagnos av uteslutning; atypisk presentation, dåligt svar på behandling med kortikosteroid och återfall bör leda till biopsi för att utesluta andra sjukdomar.
patologi
histologiskt akuta lesioner visar lymfocyter (som kan misstas för orbitalt lymfom), plasmaceller och jättecellinfiltrering.
klassificering
uppdelning i ett antal undergrupper enligt plats har föreslagits:
- lacrimal pseudotumor (dacryoadenit)
- anterior pseudotumor: i fettet omedelbart bakom världen
- posterior pseudotumor: i fettet vid orbital apex; distinguished from Tolosa-Hunt syndrome in that the cavernous sinus is Sparad
- myositisk pseudotumor (myosit): involverar övervägande EOMs och efterliknar därför sköldkörtelassocierad orbitopati (Tao) men till skillnad från TAO involverar det också senorna
- optisk perineurit: involvering av optisk nervmantel
- diffus pseudotumor: påverkar flera fack
föreningar
tillståndet har associerats med andra inflammatoriska och autoimmuna tillstånd:
- IgG4-relaterad sjukdom, nu erkänd som en separat enhet: IgG4-relaterad orbital sjukdom
- sarkoidos
- granulomatos med polyangiit
- systemisk lupus erythematosus (SLE)
- polyarteritis nodosa (PAN)
- dermatomyosit
- reumatoid artrit (RA)
- skleroserande kolangit
- Riedel thyroidit
- mediastinal fibros
radiografiska egenskaper
avbildning visar förstoring av muskelmagen hos en (eller flera) extraokulära muskler, vanligtvis med involvering av deras tendinösa Infogningar. Involvering av den tendinösa införandet skiljer den från sköldkörtelassocierad orbitopati (TAO) där insättningspunkten sparas. Sparande av den främre senan utesluter emellertid inte diagnosen idiopatisk orbital myosit 7.
ytterligare inflammation kan ses i omgivande vävnader, inklusive orbitalfett, lacrimal körtel och optisk nervmantel.
det kan visas som en infiltrativ massa och sträcker sig utanför banan via överlägsna eller sämre orbitalfissurer. Förlängning i cavernös sinus, meninges och dura kan uppstå. Det är oftast ensidigt men kan vara bilateralt i 25% av fallen.
Mr
rapporterade signalegenskaper inkluderar:
- T1: påverkad region typiskt isointense (till extra-okulära muskler) 1 men kan också vara hypointense 1-3
- T2: påverkad region typiskt hypointense på grund av fibros och med mer progression av fibros blir det mer hypointense, men signalen kan också vara iso – till hyperintense till extra-okulära muskler 2
- T1 C+ (Gd): måttlig till en markant diffus förbättring
behandling och prognos
de flesta fall försvinner snabbt med behandling (vanligtvis räcker kortikosteroider) även om kemoterapi och strålbehandling kan krävas i en delmängd med mer kronisk progression. En grad av kvarvarande fibros kan påvisas, särskilt i de mer eldfasta Fallen.
historia och etymologi
sjukdomen beskrevs först av Birch-Hirschfeld et al. 1905 6. De introducerade också termen orbital pseudotumor efteråt 1930 7.
differentiell diagnos
en av de viktigaste differentiella diagnoserna av idiopatisk orbital inflammation är orbitalt lymfom. Det finns betydande överlappning mellan dessa enheter både kliniskt och radiologiskt. Emellertid presenterar orbital lymfom vanligtvis som en progressiv orbitopati snarare än akut, är oftare bilateral, visar lägre värden på ADC och svarar inte på kortikosteroid.
andra bilddifferentiella överväganden inkluderar:
- orbital cellulit: vanligtvis associerad med en subperiosteal abscess från intilliggande bihåleinflammation eller med en tidigare historia av trauma/tandprocedur
- sköldkörtelassocierad orbitopati (TAO): sparar de tendinösa införandena och vanligtvis inte smärtsamma
- Tolosa-Hunt syndrom: relaterat tillstånd med involvering av kranialnerven i den cavernösa sinusen och resulterande oftalmoplegi
- granulomatos med polyangiit: bilateral involvering av paranasala bihålor och banor associerade med osseös förstörelse
- orbital sarkoidos
- orbitalmetastaser
- orbital rabdomyosarkom