안와 가성 종양 및 비특이적 안와 염증으로도 알려진 특발성 안와 염증은 안구 근육을 가장 흔하게 포함하는 특발성 염증 상태입니다. 덜 일반적으로 포도막,공막,눈물샘 및 구후 연조직과 관련된 염증성 변화가 있습니다.
정확한 원인은 알려져 있지 않지만 많은 염증성/자가 면역 질환과의 연관성이보고됩니다.
용어
안와 유사 종양,비특이적 안와 염증 및 안와 염증 증후군을 포함하는 특발성 안와 염증을 지칭하기 위해 문헌에서 많은 용어들이 상호 교환 가능하게 사용된다.
임상 발표
환자는 일반적으로 빠른 발병,일반적으로 일방적(~90%의 경우),고통스러운 프롭토시스 및 복시를 나타냅니다. 특발성 안와 염증은 배제 진단이며,비정형 표현,코르티코 스테로이드 치료에 대한 반응 불량 및 재발은 다른 질병을 배제하기 위해 생검을 촉구해야합니다.
병리학
조직 학적으로 급성 병변은 림프구(안와 림프종으로 오인 될 수 있음),형질 세포 및 거대 세포 침윤을 보여줍니다.
분류
위치에 따라 여러 하위 그룹으로 나누기가 제안되었습니다.:
- 눈물샘 가성 종양(누낭 선염)
- 전방 가성 종양:지구 바로 뒤의 지방에서
- 후방 가성 종양:안와 정점의 지방에서; 해면 부비동이 절약된다는 점에서 톨로 사 헌트 증후군과 구별
- 근염(근염):주로 옴을 포함하므로 갑상선 관련 안와 병증(타오)을 모방하지만 타오와 달리 힘줄
- 시신경 회음부염:시신경 칼집의 침범
- 확산 가성 종양:여러 구획에 영향을 미치는
협회
이 상태는 다른 염증 및자가 면역 상태와 관련이 있습니다.:
- 이제 별도의 엔티티로 인식: 2015 년 11 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 8728>경화성 담관염
- 리델 갑상선염
- 종격동 섬유증
건성 삽입의 참여는 갑상선 관련 안와 병증과 구별(타오)삽입 지점이 절약되는. 그러나,전방 힘줄의 절약은 특발성 안와 근염 7 의 진단을 배제하지 않습니다.
안와 지방,눈물샘 및 시신경 외피를 포함한 주변 조직에서 추가적인 염증을 볼 수 있습니다.
그것은 침윤성 질량으로 나타날 수 있으며,위 또는 아래 궤도 균열을 통해 궤도 바깥으로 확장된다. 해면 부비동,수막 및 경막으로의 확장이 발생할 수 있습니다. 가장 일반적으로 일방적이지만 25%의 경우 양측 일 수 있습니다.
보고된 신호 특성은 다음을 포함한다:
- 티 1:영향을받는 부위는 전형적으로 등강성(안구 외 근육에)1 그러나 또한 저강성 일 수 있습니다 1-3
- 티 2:영향을받는 부위는 일반적으로 섬유증으로 인한 저강성이며 섬유증이 더 진행됨에 따라 더 저강성이되지만 신호는 안구 외 근육에 이소-과강성 일 수도 있습니다 2
- 티 1 씨+(지디): 중등도에서 현저한 확산 증진
치료 및 예후
대부분의 경우는 치료로 빠르게 해결됩니다(일반적으로 코르티코 스테로이드로 충분)더 많은 만성 진행이있는 하위 집합에서 화학 요법 및 방사선 요법이 필요할 수 있습니다. 잔류 섬유증의 정도는 특히 더 다루기 힘든 경우에 입증 될 수 있습니다.
역사와 어원
이 질병은 버치-허쉬펠드 등에 의해 처음 설명되었다. 1905 년 6. 그들은 또한 1930 년 이후 궤도 의사 종양이라는 용어를 도입했습니다.
감별 진단
특발성 안와 염증의 주요 감별 진단 중 하나는 안와 림프종입니다. 임상 적 및 방사선 학적으로 이들 개체 사이에는 상당한 중복이 있습니다. 그러나,안와 림프종은 일반적으로 급성보다는 진행성 안와 병증으로 나타나며,더 자주 양측 성이며,관상 동맥 질환에서 더 낮은 값을 나타내며,코르티코 스테로이드에 반응하지 않습니다.
기타 이미징 차동 고려 사항은 다음과 같습니다:
- 안와 봉와직염: 일반적으로 인접한 부비동염의 골막 하 농양 또는 외상/치과 시술의 이전 병력과 관련이 있습니다
- 갑상선 관련 안와 병증(타오):건성 삽입을 아끼지 만 일반적으로 고통스럽지 않습니다
- 톨로 사 헌트 증후군:해면 부비동에 뇌 신경이 관여하고 이로 인한 안과 마비가있는 관련 상태
- 다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증: 골성 파괴와 관련된 부비동 및 궤도의 양측 침범
- 안와 유육종증
- 안와 전이
- 안와 횡문근 육종