Pauci-imunitní crescentic glomerulonefritida (PICGN) je rychle progredující stav vedoucí k selhání ledvin během několika dnů nebo týdnů a je potenciálně život ohrožující. Většina těchto pacientů má klinické nebo patologické důkazy systémové vaskulitidy. Přípravek PICGN se může objevit jako renální omezené onemocnění nebo jako součást systémové nekrotizující vaskulitidy malých cév. Většina z těchto případů jsou připisovány Wegenerova granulomatóza (WG), mikroskopické polyangitis (MPA) nebo Churg Straussové syndrom (CSS). Renální postižení se vyskytuje u 80 až 90% případů WG a MPA a u přibližně 45% případů CSS. Přibližně 80 až 90% pacientů neléčených WG nebo MPA a asi 60% případů CSS jsou pozitivní na anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Tato onemocnění se proto také nazývají vaskulitida spojená s ANCA. Sériová měření ANCA poskytují užitečné informace o aktivitě onemocnění. U pacientů s klinickými známkami aktivní vaskulitidy je třeba se vyhnout transplantaci ledvin. I když léčba perorálními kortikosteroidy a já.v. nebo perorální cyklofosfamid výsledky v úplné dlouhodobé remise v 70 až 75% pacientů dochází k relapsu v >25% případů během dobu 18 měsíců po ukončení terapie. Prognóza neléčeného PICGN spojeného s ANCA je špatná.