Pauci-immune crescentische glomerulonefritis (PICGN) is een snel progressieve aandoening die leidt tot nierfalen binnen dagen of weken en is mogelijk levensbedreigend. De meerderheid van deze patiënten heeft klinische of pathologische aanwijzingen voor systemische vasculitis. PICGN kan optreden als nier beperkte ziekte of als onderdeel van systemische necrotiserende kleine vaatvasculitis. De meeste van deze gevallen worden toegeschreven aan Wegener-granulomatose (WG), microscopische polyangitis (MPA) of Churg Strauss-syndroom (CSS). In 80 tot 90% van de gevallen van WG en MPA en in ongeveer 45% van de gevallen van CSS wordt betrokkenheid van de nieren waargenomen. Ongeveer 80 tot 90% van de patiënten met onbehandeld WG of MPa en ongeveer 60% van de gevallen van CSS zijn positief voor anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA). Deze ziekten worden daarom ook wel ANCA-geassocieerde vasculitis genoemd. Seriële Anca metingen leveren nuttige informatie op over de ziekte activiteit. Niertransplantatie dient te worden vermeden bij patiënten met klinische aanwijzingen voor actieve vasculitis. Hoewel de behandeling met orale corticosteroïden en i.v. of orale cyclofosfamide resulteert in volledige langdurige remissie bij 70 tot 75% van de patiënten, treedt recidief op in >25% van de gevallen binnen een gemiddelde periode van 18 maanden na stopzetting van de behandeling. De prognose van onbehandelde Anca-geassocieerde PICGN is slecht.