Pauci-immune crescentic glomerulonefrite (PICGN) è una condizione rapidamente progressiva che porta a insufficienza renale in pochi giorni o settimane ed è potenzialmente pericolosa per la vita. La maggior parte di questi pazienti ha evidenza clinica o patologica di vasculite sistemica. PICGN può verificarsi come malattia renale limitata o come componente della vasculite sistemica necrotizzante dei piccoli vasi. La maggior parte di questi casi è attribuita alla granulomatosi di Wegener (WG), alla poliangite microscopica (MPA) o alla sindrome di Churg Strauss (CSS). Il coinvolgimento renale si riscontra nell ‘ 80-90% dei casi di WG e MPA e in circa il 45% dei casi di CSS. Circa l ‘ 80-90% dei pazienti con WG o MPA non trattati e circa il 60% dei casi di CSS sono positivi per gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA). Queste malattie sono quindi chiamate anche vasculite associata ad ANCA. Le misurazioni ANCA seriali forniscono informazioni utili sull’attività della malattia. Il trapianto renale deve essere evitato in pazienti con evidenza clinica di vasculite attiva. Anche se il trattamento con corticosteroidi orali e per via endovenosa o ciclofosfamide orale si traduce in completa remissione a lungo termine nel 70-75% dei pazienti, recidiva si verifica in >25% casi entro un periodo medio di 18 mesi dopo la cessazione della terapia. La prognosi del PICGN associato ANCA non trattato è scarsa.