Pauci-immune crescentic Glomerulonephritis (PICGN) ist eine schnell fortschreitende Erkrankung, die innerhalb von Tagen oder Wochen zu Nierenversagen führt und möglicherweise lebensbedrohlich ist. Die Mehrheit dieser Patienten hat klinische oder pathologische Anzeichen einer systemischen Vaskulitis. PICGN kann als eingeschränkte Nierenerkrankung oder als Bestandteil einer systemischen nekrotisierenden kleinen Gefäßvaskulitis auftreten. Die meisten dieser Fälle werden der Wegener-Granulomatose (WG), der mikroskopischen Polyangitis (MPA) oder dem Churg-Strauss-Syndrom (CSS) zugeschrieben. Eine Nierenbeteiligung tritt in 80 bis 90% der Fälle von WG und MPA und in etwa 45% der Fälle von CSS auf. Ungefähr 80 bis 90% Patienten mit unbehandeltem WG oder MPA und ungefähr 60% Fälle von CSS sind positiv für anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA). Diese Erkrankungen werden daher auch als ANCA-assoziierte Vaskulitis bezeichnet. Serielle ANCA-Messungen liefern nützliche Informationen über die Krankheitsaktivität. Eine Nierentransplantation sollte bei Patienten mit klinischem Nachweis einer aktiven Vaskulitis vermieden werden. Obwohl die Behandlung mit oralen Kortikosteroiden und i.v. oder oralem Cyclophosphamid bei 70 bis 75% der Patienten zu einer vollständigen Langzeitremission führt, tritt ein Rückfall in > 25% der Fälle innerhalb eines mittleren Zeitraums von 18 Monaten nach Beendigung der Therapie auf. Die Prognose eines unbehandelten ANCA-assoziierten PICGN ist schlecht.