La glomérulonéphrite crescentique Pauci-immune (PICGN) est une affection évolutive rapide conduisant à une insuffisance rénale en quelques jours ou quelques semaines et potentiellement mortelle. La majorité de ces patients présentent des signes cliniques ou pathologiques de vascularite systémique. Le PICGN peut se présenter sous la forme d’une maladie rénale limitée ou d’une composante d’une vascularite nécrosante systémique de petits vaisseaux. La majorité de ces cas sont attribués à la granulomatose de Wegener (WG), à la polyangite microscopique (MPA) ou au syndrome de Churg Strauss (CSS). Une atteinte rénale est rencontrée dans 80 à 90% des cas de GT et de MPA et dans environ 45% des cas de CSS. Environ 80 à 90% des patients de GT ou de MPA non traités et environ 60% des cas de CSS sont positifs pour les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA). Ces maladies sont donc également appelées vascularites associées à l’ANCA. Les mesures ANCA en série fournissent des informations utiles sur l’activité de la maladie. La greffe rénale doit être évitée chez les patients présentant des signes cliniques de vascularite active. Même si le traitement par corticostéroïdes oraux et cyclophosphamide intraveineuse ou orale entraîne une rémission complète à long terme chez 70 à 75% des patients, une rechute survient dans > 25% des cas dans un délai moyen de 18 mois après l’arrêt du traitement. Le pronostic du PICGN non traité associé à l’ANCA est mauvais.