La glomerulonefritis semiluncente pauciinmune (PICGN) es una enfermedad de progresión rápida que conduce a insuficiencia renal en cuestión de días o semanas y es potencialmente mortal. La mayoría de estos pacientes tienen evidencia clínica o patológica de vasculitis sistémica. PICGN puede aparecer como enfermedad renal limitada o como componente de vasculitis sistémica necrosante de vasos pequeños. La mayoría de estos casos se atribuyen a la granulomatosis de Wegener (WG), poliangitis microscópica (MPA) o síndrome de Churg Strauss (CSS). El compromiso renal se encuentra en 80 a 90% de los casos de GT y MPA y en aproximadamente 45% de los casos de CSS. Aproximadamente de 80 a 90% de los pacientes con WG o MPA no tratados y aproximadamente 60% de los casos de CSS son positivos para anticuerpos citoplásmicos neutrófilos (ANCA). Por lo tanto, estas enfermedades también se denominan vasculitis asociada a ANCA. Las mediciones seriadas de ANCA proporcionan información útil sobre la actividad de la enfermedad. Se debe evitar el trasplante renal en pacientes con evidencia clínica de vasculitis activa. A pesar de que el tratamiento con corticosteroides orales y ciclofosfamida intravenosa u oral da lugar a una remisión completa a largo plazo en un 70 a 75% de los pacientes, la recaída se produce en >25% de los casos dentro de un período medio de 18 meses después de la interrupción del tratamiento. El pronóstico de la GNPIC asociada a ANCA no tratada es precario.