Abstrakt
Tumefactive demyelinizační léze je definována jako velké, osamělý demyelinizační léze s zobrazovací vlastnosti napodobující nádor. Tyto atypické funkce zahrnují velikost větší než 2 cm, mass effect, edém a / nebo vylepšení prstence. Rozlišovací tumefactive léze od jiných etiologie nitrolební prostor zabírat lézí je nezbytné, aby se zabránilo neúmyslné chirurgické nebo toxické chemoterapeutické intervence. Příznaky jsou obecně typické pro roztroušenou sklerózu (MS) a obvykle souvisí s tlakem fokální léze bez historie MS. klinická prezentace a MRI vzhled těchto lézí často vedou k biopsii. Tady, představujeme mladého muže s fulminujícími neurologickými příznaky a mnoha velkými tumefaktivními lézemi na obou hemisférách. Od pacienta a rodiče nebyli dohodli na biopsii mozku, průběh steroidní terapie byla zahájena který skončil na značné zlepšení a potvrdil diagnózu tumefactive PANÍ O třináct měsíců později zažil další relaps, když jeho léčba pokračovala týdenní intramuskulární injekcí interferonu b1a (Avonex). Dvě další MRI vykazovaly smrštění nádorových aktivních plaků a rozlišení edému na periferii lézí.
1. Úvod
Roztroušená skleróza (RS) je chronické zánětlivé demyelinizační onemocnění, vyznačující se tím, že heterogenita v klinické příznaky a evoluce, což někdy může představovat stejně velké demyelinizační léze, které mohou simulovat intrakraniální nádory . Ty se nazývají tumefaktivní roztroušená skleróza (TMS)a mohou způsobit diagnostickou záhadu jak pro lékaře, tak pro radiology. Výskyt demyelinizace podobné nádoru je hlášen vzácně a častěji se vyskytuje u žen a mladých dospělých .
Rozlišovací TMS, infekce, absces a malignity, zejména gliom je důležité pro správnou léčbu pacienta a aby se zabránilo zbytečné lékařské nebo chirurgické intervence, které má někdy za následek zbytečné a škodlivé chirurgické resekce, radioterapie, nebo odvodnění , zatímco ve většině případech to s sebou nese benigní prognóza jako předzvěst roztroušené sklerózy. Akutní projevy se mohou často zlepšit léčbou vysokými dávkami intravenózního methylprednisolonu nebo jiných imunosupresiv. Ukázalo se, že dekompresivní hemikraniektomie je účinná při kontrole vzácných případů s vysokými intrakraniálními tlaky spojenými s těžkým otokem mozku .
v tomto článku uvádíme případ TMS u dospělého mladého muže s mnohočetnými tumefaktivními lézemi a relapsem.
2. Případě, že Zpráva
V dubnu 2008, 18-rok-starý muž byl podle neurologem na naše oddělení s 6-denní historie o postupné zhoršující se neurologické příznaky a abnormální mozku magnetickou rezonancí (MRI). Jeho problém začal slabostí a parestézií v pravé horní končetině s postupným prodlužováním na levou ruku a obě dolní končetiny. Třetí den cítil v pravém oku zákeřnost vidění a bolest při bočním pohledu. Ve stejný den také zažil několik záchvatů velkého maltézského záchvatu. Na neurologické vyšetření při přijetí, byl dobře orientovaný pán hledá obavy a pokud jde o jeho symptomy. Byl afebrile s normálním obecným fyzickým vyšetřením. Pozitivní zjištění v neurologické hodnocení zahrnuty zrakovou ostrost 20/200 v pravém oku, s centrální skotom a známky papillitis na očního pozadí, blbec nystagmus na boční pohled, snížená síla v končetinách (3/5 v pořádku a 4/5 v vlevo), +1 hluboké šlachové reflexy, bilaterální Babinski znamení, a mírnou ataxii chůze s normálním povrchní a hluboké pocity.
zatímco pacient byl zahájen valproátem – (Depakine Chrono 500 mg dvakrát denně) získané laboratorní údaje odhalené níže výsledky: Krevní OBRAZ, hladina cukru v krvi (BS), sérové elektrolyty, jaterní a ledvinové funkční testy, a moči analýzy byli všichni normální a ESR byla 15 mm. Sérologické vyšetření na HIV, HCV, EBV, HZV, borrelia, toxoplasma byl negativní, tak byla tuberkulóza kožní test a kolagenu vaskulitida práce. Rentgen hrudníku byl normální. Mozkomíšního moku (CSF) analýza ukázala, 2 RBC, 0 WBC, bílkovin, 125 mg/dL, cukru 50 mg/dL (BS: 110), LDH: 43 U/mL a pozitivní oligoklonálních kapela (OCB). Test vizuálně evokovaných potenciálů (VEP) byl prodloužen v pravém oku, stejně jako levostranné senzoricky evokované potenciály (Sep).
MRI Mozku odhalila více velké kulaté ve tvaru léze s centrální nízké T1, vysokým T2 signálem s vysokou intenzitou signálu a mezní nízké T2, iso T1 signály v pravé centrum semiovale, a perileft týlní roh bílá hmota rozšiřuje splenium corpus callosum, které byly spojeny s těžkou periferní vykazovala známky otoku, ale ne mass effect a ne středové čáry, strukturální posun (Obrázky 1(a)-1(f)). V postkontrastních obrazech T1W bylo zaznamenáno heterogenní zvýšení lézí (Obrázky 1 (g) -1 (i)). Výsledek cervikální MRI byl normální.
()
(b)
(c)
(d)
(v)
(f)
(cs)
(h)
(a)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(i)
dubna 2008, axiální T1WI ((a), (b) a (c)) a T2WI ((d), (e) a (f)) prokázat více ve tvaru kulaté léze s nízkou T2 a iso T1 rozpětí a střední nízké T1 a vysokou intenzitu signálu v T2 právě centrum semiovale regionu a perileft týlní roh bílé hmoty, rozšiřuje splenium v corpus callosum a jsou spojeny s periferní vykazovala známky otoku, ale mo mass effect nebo středové struktury posun byl vidět. Na postkontrastních snímcích T1 W ((g), (h) a (i)) bylo v lézích zaznamenáno heterogenní zvýšení.
Tato zjištění přinesl několik diferenciálních diagnóz, jako je akutní diseminovaná encefalomyelitida, multifokální gliom, metastázy, vaskulitida, lymfom, lymfoproliferativní onemocnění, a TMS v úvahu. V této fázi pro správný management pacienta, biopsie bylo navrženo, který byl odmítnut tím, že pacient a jeho rodiče, tak jsme se rozhodli léčit pacienta empiricky s diagnózou TS navzdory klinické (záchvat) a MRI red flag známky . Toto rozhodnutí bylo učiněno na základě přítomnosti papillitidy, normálních krevních testů, prodlouženého VEP a SEP, přítomnosti OCB a bez posunu ve středové struktuře navzdory velkým lézím.
dostal 7denní průběh 1 g denně intravenózně methylprednisolon (IVMP). Poté následovaly další 2 týdny 75 mg perorálního prednisolonu denně (OPN) se zužováním a vysazením léku ve třetím týdnu. Od třetího dne IVMP se začal zlepšovat a na konci léčby OPN byl propuštěn s mírnou pravostrannou slabostí.
Třináct měsíců později on byl se vrátil s levého zrakového nervu, obdržel 5-denní kurz IVMP, a s ohledem na 2. MRI udělat v srpnu 2008, byl propuštěn na týdenní intramuskulární injekce Interferon beta1a (Avonex). Doposud byl stabilní a nebyl hlášen žádný další relaps.
Dvě další MRI studie byly provedeny v srpnu 2008 (Obrázky 2(a)-2(c)) a v srpnu 2011 (Obrázky 2(d)-2(f)). Prokázali následky předchozích lézí jako vysoké intenzity signálu T2 s rozlišením jejich periferního vazogenního edému. Dolní řádek je postkontrastní axiální T1W obrazy (g a h), které nevykazují žádné zvýšení lézí a v cervikální šňůře nelze detekovat abnormální intenzitu signálu.
srpen 2008 (Horní řada): axiální T2WI ((a) a (b)) a sagitální TALENT (c) a srpen 2011 (střední řádek) axiální T2WI ((d), (e) a (f)) demonstrovat následky lézí jako multifokální vysokým T2 signálem podpory v pravé centrum semiovale oblasti a peri-levé okcipitální roh bílé hmoty, zahrnující také splenium a zadní tělo corpus callosum, které byly stabilní a vykazovala známky periferní edém, je pryč. Srpna 2011 (spodní řádek) axiální postkontrastního T1-W obrazu ((g) a (h)) a sagitální krční páteře T2 WI (i), žádné zlepšení v léze nebo abnormální intenzity signálu v krční míchy byly vidět.
3. Diskuse
MS je obvykle diagnostikována prokázáním klinických a / nebo radiografických důkazů o šíření nemoci v čase a prostoru . Ačkoli diagnóza klasické roztroušená skleróza obecně nevyžaduje chirurgický zákrok, v některých případech představovat značné diagnostické potíže a může vyžadovat biopsie mozku, která velké demyelinizační léze připomínající nádory na mozku je toho příkladem. Výskyt demyelinizace podobné nádoru je údajně vzácný a odhaduje se na 1-2 / 1000 případů roztroušené sklerózy . Klinicky se projevuje bolestmi hlavy, kognitivními abnormalitami, mentálním zmatením, afázií, apraxií, motorickými příznaky a/nebo záchvaty .
TMS je obecně definována jako solitární intrakraniální léze větší než 2,0 cm v průměru, ale mnohočetné léze nejsou neobvyklé . Přestože MRI zvýšila naši schopnost zvýraznit léze MS, často neposkytuje jednoznačnou diagnózu. To platí zejména tehdy, když léze představují velké léze zabírající prostor nesprávně interpretované jako nádor, absces nebo infarkt . To může vést k neúmyslnému ozáření mozku nebo chirurgickému zákroku. Některé funkce MRI však více naznačují TMS. Patří mezi ně neúplné vylepšení ráfku, smíšená iso-a hyperintenzita zesílených oblastí T2-weithed, absence hromadného efektu a absence kortikálního postižení . Naše případy představovaly akutní neurologické onemocnění sever doprovázené papillitidou, motorické příznaky,záchvat, pozitivní OCB v mozkomíšním moku, a prodloužené VEP a SEP. MRI ukázala protichůdná zjištění s ohledem na diagnózu TMS. Na jedné ruce, několik velkých kulatých lézí bylo doprovázeno rozsáhlým prelesionálním edémem, zapojení splenia corpus callosum, a heterogenní vylepšení vše na rozdíl od běžnějších nálezů v TMS. Na druhé straně nebyl jasný mozkový masový efekt, i když tento může být také vysvětlen bilateralitou lézí. Od biopsie byl odepřen pacienta a rodiče, onkologie konzultace byla provedena a na základě přítomnosti papillitis, pozitivní OCB, a to i přes záchvat, který není společná prezentace rané MS a některé atypické rysy MRI rozhodli jsme se pro krátký kurz steroidních jako proces terapie. Naštěstí rychlé zlepšení příznaků naznačovalo, že máme co do činění s TMS, což bylo potvrzeno klinickým a MRI sledováním pacienta. Tento scénář bude naznačují, že, když máme co do činění s pacientem, s atypickými klinickými a MRI prezentaci vysoce podezřelé na TS, a tam je překážkou pro biopsii mozku: krátký průběh léčby steroidy a jejich následná kontrola včetně zobrazování může hrát roli v objasnění diagnózu a vést ke správné kořenové terapii.
4. Závěr
TMS je neobvyklá diagnostická výzva. V případech TMS je správná diagnóza velmi hodná pro odstranění biopsie, zbytečné radioterapie a provedení včasné léčby. I když vyvinuty nové a pokročilé metody zobrazování lze rozlišit TMS z jiných diferenciální diagnóza, stále jsme přesvědčeni, že klinický nález a lékař podezření hrát klíčovou roli v diagnostice, a když tam je překážkou k biopsii mozku, proces, terapie steroidy, může hrát slibnou roli v tomto nastavení.