Abstrakt
tumefaktiv demyeliniserande lesion definieras som stor ensam demyeliniserande lesion med avbildningsegenskaper som efterliknar neoplasma. Dessa atypiska funktioner inkluderar storlek mer än 2 cm, Masseffekt, ödem och/eller ringförbättring. Att skilja tumefaktiva lesioner från andra etiologier av intrakraniella utrymme som upptar lesioner är viktigt för att undvika oavsiktlig kirurgisk eller giftig kemoterapeutisk ingrepp. Symtomen är i allmänhet atypiska för multipel skleros (MS) och vanligtvis relaterade till trycket i en fokal massskada utan en historia av MS.den kliniska presentationen och Mr-utseendet hos dessa lesioner leder ofta till biopsi. Här presenterar vi en ung man med fulminerande neurologiska symtom och flera stora tumefaktiva lesioner på endera halvklotet. Eftersom patienten och föräldrarna inte var överens om hjärnbiopsi, en kurs av steroidbehandling påbörjades som slutade till avsevärd förbättring och bekräftade diagnosen tumefactive MS. Tretton månader senare upplevde han ett annat återfall när hans behandling fortsatte genom veckovis intramuskulär injektion av interferon b1a (Avonex). Två ytterligare MR visade krympning av tumefaktiva plack och upplösning av ödem i periferin av lesioner.
1. Introduktion
multipel skleros (MS) är en kronisk inflammatorisk demyeliniserande sjukdom som kännetecknas av heterogenitet i kliniska symtom och utveckling som ibland kan förekomma som stora demyeliniserande lesioner, vilket kan simulera intrakraniella neoplasmer . Dessa kallas tumefactive multiple sclerosis (TMS) och kan orsaka en diagnostisk gåta för både kliniker och radiologer. Förekomsten av tumörliknande demyelinisering rapporteras sällsynt och förekommer oftare hos kvinnor och unga vuxna .
att skilja TMS från, infektion, abscess och malignitet, särskilt gliom , är avgörande för korrekt patienthantering och för att undvika onödiga medicinska eller kirurgiska ingrepp som ibland resulterar i onödig och skadlig kirurgisk resektion, strålbehandling eller dränering, medan det i de flesta fall bär en godartad prognos som en föregångare till multipel skleros. Akuta manifestationer kan förbättras ofta genom behandling med högdos intravenös metylprednisolon eller andra immunsuppressiva medel. Dekompressiv hemicraniektomi har visat sig vara effektiv vid kontroll av sällsynta fall med högt intrakraniellt tryck i samband med svår hjärnsvullnad .
i detta dokument presenterar vi ett fall av TMS hos en vuxen ung man med flera tumefaktiva lesioner och återfall.
2. Fallrapport
i April 2008 hänvisades en 18-årig man av en neurolog till vår avdelning med 6-dagars historia av progressiva försämrade neurologiska symtom och en onormal hjärnmagnetisk resonansavbildning (MRI). Hans problem har börjat med svaghet och parestesi i höger övre extremitet med gradvis förlängning till vänster arm och båda nedre extremiteterna. På den tredje dagen, han kände dunkel syn i hans högra öga och smärta på lateral blick. Samma dag upplevde han också få attacker av grand mal-anfall. På neurologisk utvärdering vid antagning, han var väl orienterad gentleman ser orolig och om om hans symptom. Han var afebril med normal allmän fysisk undersökning. Positiva fynd i neurologisk utvärdering inkluderade synskärpa på 20/200 i höger öga, med centralt scotom och tecken på papillit vid fundoskopi, ryck nystagmus på lateral blick, minskad effekt i extremiteter (3/5 i höger och 4/5 i vänster), +1 djupa senreflexer, bilateralt Babinski-tecken och mild ataxisk gång med normala ytliga och djupa känslor.
medan patienten startades på valproat – (Depakine Chrono 500 mg två gånger per dag) erhållna laboratoriedata avslöjade nedan resultat: CBC, blodsocker (BS), serumelektrolyter, lever-och njurfunktionstester och urinanalys var alla normala och ESR var 15 mm. serologi för HIV, HCV, EBV, HZV, borrelia och toxoplasma var negativ så var ett tuberkuloshudtest och kollagenvaskulit arbeta upp. Lungröntgen var normalt. Analys av cerebrospinalvätska (CSF) visade 2 RBC, 0 WBC, protein på 125 mg/dL, socker 50 mg/dL (BS: 110), LDH: 43 U/mL och positivt oligoklonalt band (OCB). Visual-evoked potentials (VEP)-testet förlängdes i höger öga så var vänstersidiga sensoriska framkallade potentialer (SEPs).
Brain MRI avslöjade flera stora rundformade lesioner med central låg T1, hög T2-signal högintensitetssignaler och marginell låg T2, iso T1-signaler i höger centrum semiovale och perileft occipital horn vit materia som sträcker sig till splenium av corpus callosum, som var associerade med sever perifert vasogent ödem men ingen Masseffekt och ingen mittlinje strukturell förskjutning (figurerna 1(A)-1(f)). I postkontrast t1w-bilder noterades heterogen förbättring i lesioner(figurerna 1(g)-1 (i)). Resultatet av cervikal MR var normalt.
(a)
(b)
(c)
(d)
(i)
(f)
(sv)
(h)
(och)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(i)
April 2008, axiell T1WI ((a), (b) och (c)) och T2WI ((d), (e) och (f)) demonstrera flera rundformade lesioner med låg T2 och iso T1 marginal och central låg T1 och hög T2 signalintensitet i höger centrum semiovale region och perileft occipital horn vit substans, som sträcker sig till splenium av corpus callosum och är associerade med perifert vasogent ödem men mo Masseffekt eller mittlinjestrukturförskjutning sågs. På postkontrast T1 w-bilder ((g), (h) och (i)) noterades heterogen förbättring i lesioner.
dessa fynd gav flera differentiella diagnoser såsom akut spridd encefalomyelit, multifokalt gliom, metastas, vaskulit, lymfom, lymfoproliferativa sjukdomar och TMS som övervägs. I detta skede för korrekt hantering av patienten föreslogs en biopsi som nekades av patienten och hans föräldrar, så vi bestämde oss för att behandla patienten empiriskt med diagnosen TMS trots kliniska (anfall) och Mr-röda flaggskyltar . Detta beslut fattades på grundval av närvaron av papillit, normala blodprov, långvarig VEP och SEP, närvaro av OCB och ingen förskjutning i mittlinjestrukturen trots stora skador.
han fick en 7-dagars kurs på 1 gr dagligen intravenös metylprednisolon (IVMP). Detta följdes av ytterligare 2 veckor med 75 mg dagligen oral prednisolon (OPN) med avsmalnande och avbrytande av läkemedlet under den tredje veckan. Från den tredje dagen av IVMP började han förbättra och släppas ut i slutet av OPN-terapi med mild högersidig svaghet.
tretton månader senare återvände han med vänster optisk neurit, fick 5-dagars IVMP-kurs och med avseende på 2: A Mr som gjordes i augusti 2008 släpptes han på veckovis intramuskulär injektion av Interferon beta1a (Avonex). Hittills har han varit stabil och inget ytterligare återfall har rapporterats.
ytterligare två MRI-studier utfördes i augusti 2008(figurerna 2(a)-2 (c)) och augusti 2011(figurerna 2(d)-2 (f)). De visade följder av tidigare lesioner som höga T2-signalintensiteter med upplösning av deras perifera vasogena ödem. Den nedre raden är postkontrast axiella t1w-bilder (g och h), som inte visar någon förbättring i lesioner och ingen onormal signalintensitet kan detekteras i livmoderhalsnöret.
augusti 2008 (övre raden): axial T2WI ((A) och (b)) och sagittal FLAIR (c) och augusti 2011 (mellersta raden) axial T2WI ((d), (e) och (f)) visar följder av lesioner som multifokala höga T2-signalintensiteter i höger centrum semiovale område och peri-vänster-occipital horn vit materia, som också involverar splenium och bakre kropp av corpus callosum som var stabila och det perifera vasogena ödemet är borta. Augusti 2011 (nedre raden) postkontrast axiell T1 W bilder ((g) och (h)) och sagittal cervikal ryggrad T2 WI (i), ingen förbättring i lesion eller onormal signalintensitet i livmoderhalsnöret sågs.
3. Diskussion
MS diagnostiseras vanligtvis genom att visa kliniska och / eller radiografiska bevis på spridning av sjukdom i tid och rum . Även om diagnosen klassisk multipel skleros i allmänhet inte kräver kirurgisk ingrepp, utgör vissa fall betydande diagnostiska svårigheter och kan kräva hjärnbiopsi, varav stora demyeliniserande lesioner som liknar hjärntumörer är ett exempel. Förekomsten av tumörliknande demyelinisering är enligt uppgift sällsynt och uppskattas till 1-2/1000 fall av multipel skleros . Det uppvisar kliniskt huvudvärk, kognitiva avvikelser, mental förvirring, afasi, apraxi, motoriska symtom och/eller anfall .
generellt definieras TMS som en ensam intrakraniell lesion större än 2,0 cm i diameter, men flera lesioner är inte ovanliga . Även om MR har ökat vår förmåga att markera MS-lesioner, misslyckas det ofta med att ge en entydig diagnos. Detta är särskilt sant när lesionerna presenterar så stora, rymdupptagande lesioner som misstolkas som tumör, abscess eller infarkt . Detta kan leda till oavsiktlig hjärnbestrålning eller kirurgi. Vissa Mr-funktioner tyder dock mer på TMS. Dessa inkluderar ofullständig fälgförbättring, blandad T2-weithed iso-och hyperintensitet av förbättrade regioner, frånvaro av Masseffekt och frånvaro av kortikal involvering . Våra fall presenteras med en akut sever neurologisk sjukdom åtföljd av papillit, motoriska symtom, beslag, positiv OCB i CSF, och långvarig VEP och SEP. MR visade motsägelsefulla fynd med avseende på diagnosen TMS. Å ena sidan åtföljdes flera stora rundformade lesioner vara omfattande prelesionalt ödem, involvering av splenium av corpus callosum och heterogen förbättring allt i motsats till vanligare fynd i TMS. Å andra sidan fanns det ingen klar cerebral Masseffekt även om den senare också kan förklaras av bilateralitet av lesioner. Eftersom biopsi nekades av patient och föräldrar gjordes ett onkologikonsultation och på grundval av närvaron av papillit, positiv OCB, och trots anfall som inte är en vanlig presentation av tidig MS och några atypiska egenskaper hos Mr bestämde vi oss för att fortsätta med en kort kurs av steroid som försöksterapi. Lyckligtvis föreslog snabb förbättring av symtom att vi hade att göra med en TMS, och detta bekräftades av klinisk och Mr-uppföljning av patienten. Detta scenario kommer att föreslå att när vi har att göra med en patient med atypisk klinisk och Mr-presentation mycket misstänkt för TMS, och det finns ett hinder för hjärnbiopsi: en kort kurs av steroidterapi och uppföljning inklusive avbildning kan spela en roll för att klargöra diagnosen och leda till korrekt rot av terapi.
4. Slutsats
TMS är en ovanlig diagnostisk utmaning. I TMS-fall är den korrekta diagnosen mycket värdig för att eliminera biopsi, onödig strålbehandling och utförande av tidig behandling. Även om utvecklade nya och avancerade metoder för avbildning kan skilja TMS från andra differentialdiagnos, vi tror fortfarande att kliniska fynd och läkare misstanke spelar en avgörande roll vid diagnos, och när det finns ett hinder för hjärnbiopsi, en försöksterapi med steroid kan spela en lovande roll i denna inställning.