Résumé
La lésion démyélinisante tuméfactive est définie comme une grande lésion démyélinisante solitaire avec des caractéristiques d’imagerie imitant un néoplasme. Ces caractéristiques atypiques comprennent une taille supérieure à 2 cm, un effet de masse, un œdème et / ou une amélioration de l’anneau. Il est essentiel de distinguer les lésions tuméfactives des autres étiologies des lésions occupant l’espace intracrânien pour éviter une intervention chirurgicale ou chimiothérapeutique toxique par inadvertance. Les symptômes sont généralement atypiques pour la sclérose en plaques (SEP) et généralement liés à la pression d’une lésion de masse focale sans antécédents de SEP. La présentation clinique et l’apparition IRM de ces lésions conduisent souvent à une biopsie. Ici, nous présentons un jeune homme présentant des symptômes neurologiques fulminants et de multiples lésions tuméfactives de grande taille sur chaque hémisphère. Comme le patient et les parents n’étaient pas d’accord sur la biopsie cérébrale, un traitement par stéroïdes a été commencé, ce qui s’est soldé par une amélioration considérable et a confirmé le diagnostic de SEP tuméfactive. Treize mois plus tard, il a connu une autre rechute lorsque son traitement a été poursuivi par une injection intramusculaire hebdomadaire d’interféron b1a (Avonex). Deux autres IRM ont montré un rétrécissement des plaques tuméfactives et une résolution de l’œdème à la périphérie des lésions.
1. Introduction
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie démyélinisante inflammatoire chronique caractérisée par une hétérogénéité des symptômes cliniques et de l’évolution qui peut parfois se présenter sous la forme de grandes lésions démyélinisantes, pouvant simuler des néoplasmes intracrâniens. Celles-ci sont appelées sclérose en plaques tuméfactive (SMT) et peuvent provoquer une énigme diagnostique pour les cliniciens et les radiologues. La survenue d’une démyélinisation tumorale est rare et survient plus fréquemment chez les femmes et les jeunes adultes.
Distinguer le SMT d’une infection, d’un abcès et d’une tumeur maligne, en particulier d’un gliome, est essentiel pour une prise en charge correcte du patient et pour éviter des interventions médicales ou chirurgicales inutiles qui entraînent parfois une résection chirurgicale inutile et nuisible, une radiothérapie ou un drainage, alors que dans la plupart des cas, il porte un pronostic bénin en tant que précurseur de la sclérose en plaques. Les manifestations aiguës peuvent souvent s’améliorer par un traitement avec de la méthylprednisolone intraveineuse à forte dose ou d’autres agents immunosuppresseurs. L’hémicraniectomie décompressive s’est avérée efficace pour contrôler de rares cas présentant des pressions intracrâniennes élevées associées à un gonflement cérébral sévère.
Dans cet article, nous présentons un cas de SMT chez un jeune homme adulte présentant de multiples lésions tuméfactives et une rechute.
2. Rapport de cas
En avril 2008, un homme de 18 ans a été référé par un neurologue à notre service avec des antécédents de détérioration progressive des symptômes neurologiques pendant 6 jours et une imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) anormale. Son problème a commencé avec une faiblesse et une paresthésie dans l’extrémité supérieure droite avec une extension progressive au bras gauche et aux deux membres inférieurs. Le troisième jour, il a ressenti un trouble de la vision dans l’œil droit et une douleur sur le regard latéral. Dans la même journée, il a également connu quelques attaques de crise de grand mal. Lors de l’évaluation neurologique à l’admission, il était un gentleman bien orienté qui avait l’air inquiet et préoccupé par ses symptômes. Il était fébrile avec un examen physique général normal. Les résultats positifs de l’évaluation neurologique comprenaient une acuité visuelle de 20/200 dans l’œil droit, avec un scotome central et des signes de papillite lors de la fundoscopie, un nystagmus saccadé sur le regard latéral, une diminution de la puissance des extrémités (3/5 à droite et 4/5 à gauche), +1 réflexes tendineux profonds, signe bilatéral de Babinski et une démarche ataxique légère avec des sensations superficielles et profondes normales.
Alors que le patient a commencé à prendre du Valproate – (Dépakine Chrono 500 mg deux fois par jour), les données de laboratoire obtenues ont révélé les résultats ci-dessous: La CBC, la glycémie (BS), les électrolytes sériques, les tests de la fonction hépatique et rénale et les analyses d’urine étaient tous normaux et la VS était de 15 mm. La sérologie pour le VIH, le VHC, l’EBV, le HZV, la borrelia et le toxoplasme était négative, de même qu’un test cutané contre la tuberculose et une vascularite au collagène étaient positifs. La radiographie thoracique était normale. L’analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) a montré 2 RBC, 0 WBC, une protéine de 125 mg / dL, un sucre de 50 mg / dL (BS: 110), une LDH: 43 U / mL et une bande oligoclonale positive (OCB). Le test des potentiels évoqués visuels (VEP) a été prolongé dans l’œil droit, de même que les potentiels évoqués sensoriels (SEP) du côté gauche.
L’IRM cérébrale a révélé de multiples grandes lésions de forme ronde avec des signaux centraux de faible T1, des signaux de haute intensité de signal T2 élevé et des signaux marginaux de faible T2, des signaux iso T1 dans le centre semi-ovale droit et de la substance blanche de la corne occipitale perileft s’étendant jusqu’au splénium du corps calleux, qui étaient associées à un œdème vasogénique périphérique séparé, mais sans effet de masse et sans déplacement structurel de la ligne médiane (Figures 1 (a) -1 (f)). Dans les images T1W postcontrast, une amélioration hétérogène a été notée dans les lésions (Figures 1(g) -1(i)). Le résultat de l’IRM cervicale était normal.
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Avril 2008, les lésions axiales T1WI ((a), (b) et (c)) et T2WI ((d), (e) et (f)) présentent de multiples lésions de forme ronde avec une marge T2 et iso T1 faible et une intensité de signal T1 faible et élevée au centre dans la région semi-ovale du centre droit et la substance blanche de la corne occipitale périileft, s’étendant jusqu’au splénium du corps calleux et sont associées à un œdème vasogénique périphérique, mais un effet de masse mo ou un changement de structure de la ligne médiane a été observé. Sur les images T1 W postcontrast ((g), (h) et (i)), une amélioration hétérogène a été notée dans les lésions.
Ces résultats ont amené plusieurs diagnostics différentiels tels que l’encéphalomyélite aiguë disséminée, le gliome multifocal, les métastases, la vascularite, le lymphome, les maladies lymphoprolifératives et le SMT à l’étude. A ce stade, pour une bonne prise en charge du patient, une biopsie a été suggérée qui a été refusée par le patient et ses parents, nous avons donc décidé de traiter le patient de manière empirique avec le diagnostic de TMS malgré les signes cliniques (crise) et IRM. Cette décision a été prise sur la base de la présence d’une papillite, de tests sanguins normaux, d’une VEP et d’une SEP prolongées, de la présence d’OCB et de l’absence de changement de structure de la ligne médiane malgré de grandes lésions.
Il a reçu un traitement de 7 jours de 1 gr de méthylprednisolone intraveineuse par jour (IVMP). Cela a été suivi de 2 semaines supplémentaires de prednisolone orale (OPN) à 75 mg par jour, avec réduction et arrêt du médicament au cours de la troisième semaine. À partir du troisième jour de l’IVMP, il a commencé à s’améliorer et a quitté à la fin du traitement par OPN avec une légère faiblesse du côté droit.
Treize mois plus tard, il a été renvoyé avec une névrite optique gauche, a reçu un traitement IVMP de 5 jours et, en ce qui concerne la 2e IRM effectuée en août 2008, il a été libéré par injection intramusculaire hebdomadaire d’interféron beta1a (Avonex). Jusqu’à présent, il était stable et aucune autre rechute n’a été rapportée.
Deux autres études IRM ont été réalisées en août 2008 (Figures 2(a) -2(c)) et en août 2011 (Figures 2(d) -2(f)). Ils ont démontré des séquelles de lésions antérieures sous forme d’intensités de signal T2 élevées avec résolution de leur œdème vasogénique périphérique. La rangée inférieure est constituée d’images T1W axiales postcontrast (g et h), qui ne montrent aucune amélioration des lésions et aucune intensité de signal anormale ne peut être détectée dans le cordon cervical.
Août 2008 (rangée supérieure): T2WI axial ((a) et (b)) et FLAIR sagittal (c) et August 2011 (rangée du milieu) T2WI axial ((d), (e) et (f)) démontrent des séquelles de lésions sous forme d’intensités de signal T2 multifocales élevées dans la zone semi-ovale centrale droite et la substance blanche de la corne péri-occipitale gauche, impliquant également le splénium et le corps postérieur du corps calleux qui étaient stables et l’œdème vasogène périphérique a disparu. Août 2011 (rangée inférieure) images T1 W axiales postcontrast ((g) et (h)) et colonne cervicale sagittale T2 WI (i), aucune amélioration de la lésion ou intensité anormale du signal dans le cordon cervical n’a été observée.
3. Discussion
La SEP est généralement diagnostiquée en démontrant des preuves cliniques et / ou radiographiques de la dissémination de la maladie dans le temps et l’espace. Bien que le diagnostic de sclérose en plaques classique ne nécessite généralement pas d’intervention chirurgicale, certains cas posent des difficultés diagnostiques considérables et peuvent nécessiter une biopsie cérébrale dont de grandes lésions démyélinisantes ressemblant à des tumeurs cérébrales sont un exemple. La survenue d’une démyélinisation ressemblant à une tumeur serait rare, estimée à 1-2 / 1000 cas de sclérose en plaques. Il présente cliniquement des maux de tête, des anomalies cognitives, une confusion mentale, une aphasie, une apraxie, des symptômes moteurs et / ou des convulsions.
Généralement, le SMT est défini comme une lésion intracrânienne solitaire de plus de 2,0 cm de diamètre, mais les lésions multiples ne sont pas rares. Bien que l’IRM ait augmenté notre capacité à mettre en évidence les lésions de SEP, elle échoue souvent à fournir un diagnostic sans ambiguïté. Cela est particulièrement vrai lorsque les lésions présentent des lésions importantes occupant de l’espace, mal interprétées comme une tumeur, un abcès ou un infarctus. Cela peut entraîner une irradiation cérébrale ou une intervention chirurgicale par inadvertance. Cependant, certaines caractéristiques de l’IRM sont plus suggestives du SMT. Ceux-ci incluent l’amélioration incomplète du bord, l’iso et l’hyper-intensité mixtes des régions améliorées par le weithed T2, l’absence d’effet de masse et l’absence d’implication corticale. Nos cas présentaient une maladie neurologique aiguë accompagnée d’une papillite, de symptômes moteurs, d’une crise épileptique, d’une OCB positive dans le LCR et d’une VEP et d’une SEP prolongées. L’IRM a montré des résultats contradictoires en ce qui concerne le diagnostic de SMT. D’une part, plusieurs grandes lésions de forme ronde étaient accompagnées d’un œdème prélésionnel étendu, d’une atteinte du splénium du corps calleux et d’une amélioration hétérogène, contrairement à des résultats plus courants dans le SMT. D’autre part, il n’y avait pas d’effet de masse cérébral clair bien que ce dernier puisse également s’expliquer par la bilatéralité des lésions. La biopsie ayant été refusée par le patient et les parents, une consultation en oncologie a été effectuée et sur la base de la présence d’une papillite, d’une OCB positive et malgré une crise qui n’est pas une présentation courante de la SEP précoce et de certaines caractéristiques atypiques de l’IRM, nous avons décidé de procéder à un court traitement par stéroïdes comme traitement d’essai. Heureusement, l’amélioration rapide des symptômes a suggéré que nous avions affaire à un SMT, ce qui a été confirmé par le suivi clinique et IRM du patient. Ce scénario suggérera que lorsque nous avons affaire à un patient présentant une présentation clinique et IRM atypique hautement suspecte pour le SMT, et qu’il existe un obstacle à la biopsie cérébrale: un court traitement par stéroïdes et un suivi comprenant l’imagerie peuvent jouer un rôle dans la clarification du diagnostic et conduire à la racine correcte du traitement.
4. Conclusion
La TMS est un défi diagnostique peu commun. Dans les cas de TMS, le diagnostic correct est très digne d’éliminer la biopsie, la radiothérapie inutile et l’exécution d’un traitement précoce. Bien que des méthodes d’imagerie nouvelles et avancées développées puissent distinguer le SMT des autres diagnostics différentiels, nous croyons toujours que les résultats cliniques et la suspicion des médecins jouent un rôle crucial dans le diagnostic, et lorsqu’il y a un obstacle à la biopsie cérébrale, un traitement expérimental avec des stéroïdes peut jouer un rôle prometteur dans ce contexte.